미만성 간질성 폐질환의 진단은 임상소견, 기관지폐포 세척액 검사, 경기관지 생검 그리고 폐생검등이 이용되고 있다. 확진을 위해서는 폐생검을 하여야 하며 흉강경을 이용한 폐생검이 흉강내를 자세히 관찰하여 적절한 위치을 선정할 수 있고 개흉적 폐생검보다 수술후 통증이 적음으로 해서 합병증이나 입원기간을 단 축하는 장점이 있다 중앙대학교 의과대학 흉부외과 교실에서는 1994년 4월부터 1996년 12월까지 미만성 간질성 폐질환 환자 22 명에서 흉강경을 이용한 폐생검을 실시하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 남녀비는 14:8로 남자에서 많았고 평균연령은 54.6세, 연령분포는 60대가 7례로 가장 많았다. 2. 생검부위는 좌우폐비가 6:20로 우측에서 많았으며, 부위별로는 우하엽이 13례, 우상엽이 4례, 우중엽이 3 례, 좌상엽이 3례 좌하엽이 3례로서 우하엽이 많았으며 한부위에서만 시행한 환자가 \ulcorner례, 2군데서 시행한 환자가 4례 있었다. 3. 수술전후 폐기능검사는 WC, FEVI, FEV1/PVC에서 의미있는 변화는 없었다. 4. 생검결과 통상성 간질성 폐렴이 8례로 가장 많았고 그 다음 속립성 결핵에 의한 것이 4례, 전이성 암성 폐질환이 3례, 박리성 간질성 폐렴, 기질화된 폐렴을 동반한 폐쇄성 기관지염이 각각 2례, 기타 유육종증, 범세기관지염, 기관지 확장증이 각각 1례씩 있었다. 결론적으로 미만성 간질성 폐질환 환자에서 확진을 위한 흉강경을 이용한 폐생검은 폐기능이 나쁜데도 불구 하고 안전하고 유용하게 사용할 수 있다.
목 적 : 열성 경련은 간질과는 구별되는 양성 질환이지만 복합 열성 경련에서는 간질의 발생이 더 많은 것으로 알려져 있다. 복합 열성 경련의 정의에 해당하는 환자에서 간질 이행의 발생률이 증가하는지 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 열성 경련으로 건양대학교 병원 소아과를 방문하였던 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였으며 환자의 정보는 의무 기록 분석과 부모와의 면담을 통하여 조사하였다. 결 과 : 2000년 3월부터 2003년 12월까지 열성 경련으로 본원을 내원한 환아는 314명이었으며, 이 중 복합 열성 경련으로 진단받은 환아는 63명(20.0%)으로 12개월 이상 추적 관찰은 44명(44/63, 70.0%)에서 가능했다. 평균 $34.2{\pm}11.6$개월의 추적 관찰 기간동안 10명에서 간질이 발생하였고, 부분 발작(57.1%)을 한 경우가 2회 이상(26.7%) 또는 15분 이상의 경련(24.1%)과 비교하였을때 더 높은 간질 발생률을 보였다. 결 론 : 복합 열성 경련이 있는 환자에서 첫 열성 경련의 양상이 부분 발작의 형태로 나타난 경우에 이후 간질 발생 빈도가 높음을 알 수 있었다.
목적: 비전형적 롤란도 간질이 드물지 않게 있지만, 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 비교 연구가 거의 없는 상태이다. 본 연구는 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 임상 특징을 알아보고 비교하기 위하여 시행하였다. 방법: 2002년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 경희의료원을 내원한 롤란도 간질 환자 158명을 선별하여 임상 증상, 경과, 관해율, 재발 등을 후향적으로 연구 하였다. Wirrel 기준으로 116명의 전형적 롤란도 간질군(A군)과 42명의 비전형적 롤란도 간질군(B군)으로 분류하였다. 결과: 1) 경련 시작 나이 : A군은 $8.6{\pm}1.7$세, B군은 $6.2{\pm}1.7$세에 경련을 시작하였다. B군이 A군보다 더 일찍 경련이 시작하였지만 통계적 유의성은 없었다(P<0.05). 2) 성별 : 총 158명의 환자 중, 남자가 96명, 여자가 62명 이였다. 남녀 비는 1.6:1 이였다. 42명의 비전형적 롤란도 간질환자(B군) 중, 24명이 남자, 18명이 여자였고, 남녀 비는 1.3:1 이였다. 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 3) 40명의 환자에서 뇌 영상 촬영을 하였다(A군 25명, B군 15명). B군 뇌 영상에서 뇌실 확장(4명), 경증 겉질 위축(4명), 뇌량의 부분적 무발생(2명) 등의 이상 소견이 발견 되었다. A군은 뇌 영상에서 이상이 없었다(P<0.05). 4) 치료 시작 전 경련의 빈도 : A군은 한 달에 $2.0{\pm}1.0$회의 경련을 보였고, B군은 한 달에 $2.3{\pm}1.2$회의 경련을 보였다. 두 군간 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 5) 처음 항경련제 투여 후 경련을 조절하는데 걸린 기간 : A군은 3개월 내, B군은 3-12개월에 조절되었다(P<0.05). 6) 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 : A군 116명 환자 중 105명이 관해를 보였고(90.5%), B군 42명 환자 중 38명이 관해를 보였다(90.4%)(P>0.05). 7) 2년간 경련이 없는 관해를 보인 후의 재발률 : A군은 105명의 환자 중 13명이 재발하였고(12.4%), B군은 32명의 환자 중 12명이 재발하였다(37.5%)(P<0.05). 결 론: 이번 연구에서는 비전형적 롤란딕 간질 환자군(B군)의 경련이 더 일찍 시작 되었으나 유의한 통계적 차이는 없었다. 성별, 치료 시작 전 경련의 빈도, 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 등은 두 군간 차이가 없었다. 그러나 뇌 영상 촬영에서의 이상 소견, 처음 항경련제 투여 후 경련 조절 기간, 2년간 경련을 보이지 않는 관해 후의 재발률 등은 두 군간 유의한 통계적 차이가 있었다.
추운 겨울을 견디고 마침내 봄이 왔다. 따뜻하고 포근하고 푸릇푸릇 돋는 새싹들에 절로 기분이 좋아진다. 하지만 계절의 여왕, 봄이 알레르기 환자에게는 두렵고 잔인한 시기가 된다. 황사, 꽃가루, 급격한 일교차, 건조한 환경 등이 증상을 더욱 심하게 만들기 때문이다. 그래도 낙담하지 마시라. 적극적으로 대처하고 올바르게 치료 받으면 증상을 완화할 수 있다.
목 적: 간질 환자의 20-30%는 난치성 간질로 알려졌는데, 기존의 항경련제나 새로운 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질환자에게 LEV를 부가요법으로 투여 후 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1989년 3월부터 2009년 3월까지 충남대학교병원 소아청소년과를 방문하여 난치성 간질로 진단받은 환자 중 6개월 이상 추적 관찰한 86명을 대상으로, LEV 투여 전 6개월간의 평균 경련 횟수를 기준으로 LEV외에 다른 항경련제를 추가하기 전까지의 평균 경련 감소 정도를 백분율로 분석하였다. 결 과: 86명의 환자 중 남자는 47명, 여자는 39명이었고, 발작 소실은 86명 중 44명(51.1%), 50% 이상 발작 감소는 86명 중 62명(72.1%)이었고, 19.8%는 변화가 없었으며, 5.8%는 발작이 증가했다. 나이, 동반질환, 발작형 및 치료 전 6개월간 발작 횟수는 발작 소실이나 50% 이상 발작 감소율과 관계가 없었다. 통계적으로 의미 있는 발작 소실과 50% 이상 발작 감소를 보인 경우는, 질병기간, LEV 투여 전 치료기간, LEV의 용량과 치료 전 사용한 항경련제의 숫자였으며, LEV 치료 기간과 뇌파는 발작 소실에만 의의가 있었고, 원인은 50% 이상 감소율에만 의의가 있었다. 부작용은 86명 중 40명(46%)에서 나타났고, 부작용은 기면, 과잉 행동, 과민성, 공격성, 피로 등이었으며, 대부분 일시적이거나 경미하여 치료 도중 소실되었다. 결 론: 난치성 소아 간질의 치료에 LEV의 부가 요법은 부분 발작뿐만 아니라 전신발작에도 효과와 반응이 좋고, 심각한 부작용도 없었다.
만성 B형 간염의 경과중 흔히 볼 수 있는 간기능의 이상은 대부분 심한 황달의 동반없이 혈청 AST와 ALT의 증가만 보이면서 악화되는 것이다. 저자는 심한 황달을 동반한 16명의 만성 B형 간염 악화 환자(연구군)와 심한 황달없이 AST와 ALT치만 증가된 13명의 환자(비교군)를 비교관찰하였다. PMC 제재를 복용했던 환자는 연구군에서 11명(68.8%), 대조군에서 1명(7.7.%)으로 나타났으며 PMC를 포함하여 각종 약제 및 알콜 섭취가 저명했던 환자가 연구군에서 15명(93.8%), 대조군에서는 2명(15.4%)이었다. 혈청 HBeAg 양성율은 급성 악화전에는 연구군에서 14명 중 7명(50.0%), 비교군에서는 13명 모두 (100%)에서 양성이었으며, 급성 악화 경과후에는 연구군에서는 변함없었고 비교군에서는 13명중 3명(23.1%)에만 양성이었다. 연구군 중 anti-HBe 양성화는 한 사람도 생기지 않았고 6명이 사망하였으며 대조군에서는 8명의 환자에서 anti-HBe 양성화가 생겼고 아무도 간기능 부전으로 사망하지 않았다. 만성 B형 간질환에서 심한 황달을 동반한 급성 악화와 관련있는 요인은 진행된 만성 활동성 간염, 간경변 등 근본적으로 진행된 간기능 저하와 동반된 부적절한 약제나 알콜 복용이 확실히 관계있을 것으로 사료되며 간기능 부전도 그리 드물지 않다. 반면에 간경변으로 진행되기 전 상대적으로 진행이 덜 된 비교군의 만성 B형 간염 환자에서는 황달의 저명한 증가없이 간기능이 갑자기 악화될 때는 자연적인 혈청 anti-HBe 양성전환의 동반이 흔한 것으로 나타났다.
만성 B형 간염의 경과중 흔히 볼 수 있는 간기능의 이상은 대부분 심한 황달의 동반없이 혈청 AST와 ALT의 증가만 보이면서 악화되는 것이다. 저자는 심한 황달을 동반한 16명의 만성 B형 간염 악화 환자(연구군)와 심한 황달없이 AST와 ALT치만 증가된 13명의 환자(비교군)를 비교관찰하였다. PMC 제재를 복용했던 환자는 연구군에서 11명(68.8%), 대조군에서 1명(7.7%)으로 나타났으며 PMC를 포함하여 각종 약제 및 알콜 섭취가 저명했던 환자가 연구군에서 15명(93.8%), 대조군에서는 2명(15.4%)이었다. 혈청 HBeAg 양성율은 급성 악화전에는 연구군에서 14명 중 7명(50.0%), 비교군에서는 13명 모두(100%)에서 양성이었으며, 급성 악화 경과후에는 연구군에서는 변함없었고 비교군에서는 13명 중 3명(23.1%)에서만 양성이었다. 연구군 중 anti-HBe 양성화는 한 사람도 생기지 않았고 6명이 사망하였으며 대조군에서는 8명의 환자에서 anti-HBe 양성화가 생겼고 아무도 간기능 부전으로 사망하지 않았다. 만성 B형 간질환에서 심한 황달을 동반한 급성 악화와 관련있는 요인은 진행된 만성 활동성 간염, 간경변 등 근본적으로 진행된 간기능 저하와 동반된 부적절한 약제나 알콜 복용이 확실히 관계있을 것으로 사료되면 간기능 부전도 그리 드물지 않다. 반면에 간경변으로 진행되기 전 상대적으로 진행이 덜 된 비교군의 만성 B형 간염 환자에서는 황달의 저명한 증가없이 간기능이 갑자기 악화될 때는 자연적인 혈청 anti-HBe 양성 전환의 동반이 흔한 것으로 나타났다.
목 적: LTG의 국외에서의 임상 연구는 다양한 발작과 간질증후군에 단일 또는 보조요법으로서 넓은 범위의 작용을 한다고 보고되었다. 국내에서는 아직까지 소아연령에서의 LTG 초기 단일요법에 대한 연구보고가 거의 없다. 이에 저자들은 단일 병원의 전향적 자료 분석을 통한 소아 간질 환자에서의 단일 LTG 약물요법의 효용성과 안정성에 대해 연구하고자 하였다. 방 법: 2002년 9월부터 2009년 6월까지 간질약 복용 병력이 없이 간질로진단 받고 LTG을 복약하였던 소아 환자 148명을 대상으로 전향적 연구를 통해 효용성과 안정성을 연구하였다. 결 과: 대상 환아 중 초기 단일 요법으로 LTG을 복용 후 최소 6개월간 외래 추적 관찰했을 때 발작이 전혀 없었던 환아(완전 관해군)는 87명(78.4%, n=111)이었고 발작 감소를 보인 환아(부분 관해군)는 13명(11.7%), 발작이 이전과 같은 빈도이거나 오히려 악화된 경우(발작 지속군)는 11명(9.9%)이었고 부작용인 피부발진과 틱 장애로 LTG복약을 중지해야만 했던 환아가 8명이었다. 발작의 유형에 따른 치료 결과는 완전 관해군을 기준으로 할 때 부분 간질에서 전신간질보다 발작 완해률이 81.6% vs 44.8 %로 더 높았다(${\kappa}^2$=26.75, $P$<0.05). 발작 유형별로는 각각 CPS가 41명(75.9%, n=54), BRE가 30명(90.9%, n=33) absence seizure가 3명(30.0%, n=10) JME가 5명(35.7%, n=14), IGE가 5명(100.0%, n=5)으로 완전 관해 되었고 IGE와 BRE에서 완전 관해률이 각각 100.0%, 90.9%로 높았다. 투약 기간 중 부작용이 관찰된 환아는 모두 17명(14.3%, n=119)이었다. 피부 발진이 11명, 틱 장애가 3명, 간염이 1명, 결막염이 1명, 졸림이 1명에서 관찰되었고 피부 발진이 생긴 환아 11명 중 7명은 발진이 심하여, 1명은 틱 증상이 심하여 투약을 중지하였다. Stevens-Johonson 증후군 같은 심각한 부작용이 생겼던 환아는 없었다. 결 론: 본 연구 결과 LTG 초기 단일요법의 효용성은 국외 보고와 비교하여 우수하거나 큰 차이가 없었으며, 위중한 부작용 사례는 없었다. 소아 간질 환자, 특히 양성 로란딕 간질 환자와 특발성 전신발작 환자에서 LTG의 초기 단일 요법 치료에 매우 우수한 것으로 사료되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
궤양성 대장염은 장내 염증으로 국한되지 않고 관절, 피부, 눈, 간 및 담도계 등의 다양한 장외 장기를 흔하게 침범하는 것으로 알려져 있다. 그러나, 궤양성 대장염에 폐질환이 동반되는 경우는 흔치 않고 특히 간질성 폐렴의 병발은 전세계적으로 매우 드물며, 국내에서 수술적 폐생검으로 확진된 비특이적 간질성 폐렴과 동반된 궤양성 대장염 환자는 현재까지 보고 된 바 없다. 저자들은 호흡기 증상 없이 우연히 흉부 방사선촬영의 이상소견으로 입원하여 수술적 폐생검으로 확진된 비특이적 간질성 폐렴과 동시에 활동성 궤양성 대장염을 진단받은 후, prednisolone (1mg/kg)과 함께 mesalazine 병용 치료를 시작해서 비특이적 간질성 폐렴과 궤양성 대장염 모두 호전중인 환자 1예를 경험하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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