Purpose: The aim of the study was to evaluate the long-term outcome of glycogen storage disease (GSD) type 1 with particular reference to hepatic adenoma and hepatocellular carcinoma, and to analyze risk factors affecting the development of hepatic adenoma in GSD type 1. Methods: Forty-three GSD type 1 patients (31 males and 12 females, mean age $13.9{\pm}6.4$ years) were analyzed retrospectively. Hepatic adenoma was detected on abdominal USG and diagnosed on histologic examination. Clinical profiles were compared between patients with hepatic adenoma (n=16) and age-matched controls without hepatic adenoma (n=16). Results: 1) Of 43 GSD type 1 patients, 16 (37.2%) had hepatic adeoma. Hepatic adenoma was detected at the age of mean $14.2{\pm}4.1$ years (range: 7.9~25.7 years). Fourteen (87.5%) adenomas were multiple at detection. 2) Comparison of the clinical profiles between adenoma group and non-adenoma group revealed that age at first introduction of uncooked cornstarch treatment was significantly late in adenoma group compared with non-adenoma group ($9.1{\pm}5.2$ years vs. $3.0{\pm}1.8$ years, p=0.003). Portocaval shunt surgery was performed in 11 (68.8%) patients in adenoma group and 3 (18.8%) in non-adenoma group (p=0.004). Hepatic adenoma developed mean $5.8{\pm}4.2$ years after shunt operation. 3) One patient was diagnosed as hepatocellular carcinoma at the age of 25.7 years. Conclusion: Hepatic adenoma is an important late complication of GSD type 1 with the risk of malignant transformation. Early introduction of cornstarch therapy with strict metabolic control is needed to prevent the development of hepatic adenoma in GSD type 1.
Young Joo Won;Ji Young Woo;Jieun Byun;Min Eui Hong
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.81
no.1
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pp.197-202
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2020
Extrauterine adenomyoma of the liver is extremely rare. Only a few cases have been reported, and these reports have focused mainly on histopathology. Herein, we report the specific imaging findings of extrauterine adenomyoma of the liver in a 43-year-old woman with epigastric pain, which was initially diagnosed as a hepatic adenoma. CT and MRI revealed a solid and cystic mass with hemorrhagic foci and weak persistent enhancement, located in the subcapsular region of the right hepatic lobe.
센서 레지스트리 시스템(SRS, Sensor Registry System)은 이기종 센서 네트워크에서 끊김 없는 의미 처리를 위하여 사용자에게 센서 정보를 제공한다. 불안정한 네트워크 상황에서의 원활한 서비스 제공을 위하여 빠른 근거리 사용자 이동 경로 예측 알고리즘(FCR, Fast and Close-Range Prediction) 기반의 SRS가 연구되었다. 이 연구는 경로 예측 기반의 SRS에서 이용되는 FCR 알고리즘이 지니는 한계를 극복하기 위하여 3-간선 패턴(TEP, Three-Edge Pattern) 기반의 경로 예측 알고리즘을 제안한다. TEP 알고리즘은 경로를 그래프로 표현할 때 사용자의 위치를 기준으로 이전 간선, 현재 간선, 다음 간선으로 패턴화 하여 학습하고, 이 패턴을 기반으로 하는 사용자의 이동 경로를 예측한다. 또한 실험 및 비교 평가에서, TEP 알고리즘이 FCR 알고리즘에 비해 높은 정확성을 지님을 보인다.
Kim, Jea-Kwon;Kim, Jung-Soo;Lee, Joon-Ho;Yoon, Sei-Eui
Proceedings of the Korea Water Resources Association Conference
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2006.05a
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pp.519-523
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2006
간선도로의 유입부 설계에는 도로 표면에 떨어진 강우만을 고려하여 빗물받이 간격, 형태 등을 결정하고 있으나, 현실적으로는 간선도로와 연결된 소규모 도로에서 횡유입부로 유입되지 않는 유량이 간선도로의 침수를 가중시키고 있는 실정이다. 이러한 점들을 고려할 때, 침수피해에 의한 시민들의 재산을 보호하고 불편을 덜어주기 위해 소규모 도로의 합리적인 배수시설이 필요하며, 이런 배수시설로 부각되는 횡유입부의 차집효율을 분석할 필요가 있다. 본 연구에서는 횡유입부의 설계 실태를 조사하고, 현장조사를 실시하여 수리인자들을 실측하여, 실험장치의 제작과 효율적인 실험조건을 선정하였다. 도로에서 횡방향으로 설치되어 있는 빗물받이 유입구의 규모에 따른 가능 최대 차집유량과 그에 따른 효율을 분석하기 위하여 도로 종경사$(2{\sim}11.5%)$, 유량$(1.5{\sim}24{\ell}/sec)$, 빗물받이 유입구의 규모 및 형태(TYPEⅠ, TYPEⅡ)를 변화시키면서 실험을 실시하였다. 실측 자료를 분석한 결과, 도로의 종경사가 6%이상이 되면, 횡유입부의 차집효율이 급히 감소되는 것을 알 수 있었으며, 빗물받이 유입구 TYPEⅠ의 형태가 TYPEⅡ의 경우보다 차집효율이 현저하게 감소하고 있음을 알 수 있었다.
Leiomyoma is a common benign tumor from smooth muscle cells, mostly in the uterus. Peritoneal leiomyomas (PLs) are extremely rare and mostly reported as disseminated peritoneal leiomyomatosis. However, to the best of out knowledge, radiologic findings of isolated PL are not reported in English literature. Herein, we introduce the radiologic findings of PL mimicking hepatic mass in a 34-year-old female. CT showed a mass with curvilinear heterogeneous enhancement at the liver's peripheral area. On MRI, the mass showed gradual and heterogeneous enhancement on gadoxetic acid-enhanced MRI and diffusion restriction. The radiologic diagnosis was a benign hepatic tumor, such as degenerated hemangioma, adenoma, and inflammatory myofibroblastic tumor; however, the mass was diagnosed as PL pathologically.
Ko, Jae Sung;Yang, Hye Ran;Kim, Jong Won;Seo, Jeong Kee
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.48
no.8
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pp.877-880
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2005
Purpose : Glycogen storage disease type Ia(GSD Ia) is an autosomal recessive disorder caused by the deficiency of glucose-6-phosphatase(G6Pase). The aim of the study was to investigate the spectrum of G6Pase gene mutations and relationship between genotype and clinical findings in Korean patients with GSD Ia. Methods : Genomic DNA was extracted from peripheral leukocytes of 20 patients with GSD Ia. The five exons of G6Pase gene were amplified and PCR products were directly sequenced. The frequency of short stature, hypoglycemia, hypercholesterolemia, hyperuricemia, hypercalciuria, nephrocalcinosis and hepatic adenoma was compared between 727G>T homozygotes and 727G>T compound heterozygotes. Results : A total of 5 different mutations were identified. The most common mutation was the 727G>T with an allele frequency of 80%. All patients were either homozygous(12/20) or heterozygous(8/20) for the 727G>T mutation. G122D was found in 3 patients, P178A in 1, G222R in 2, and S339R in 2. There was no difference in the frequency of short stature, hypoglycemia, hypercholesterolemia, hyperuricemia, nephrocalcinosis, and hepatic adenoma between 727G>T homozygotes and heterozygotes. Conclusion : Diagnosis of GSD Ia can be based on clinical and biochemical abnormalities combined with mutation analysis instead of enzymatic diagnosis that requires liver biopsy. Homozygosity for the 727G>T does not seem to alter the disease phenotype as compared with the heterozygous state.
Kim, Jung Soo;Ryu, Teak Hee;Rim, Chang Soo;Yoon, Sei Eui
Proceedings of the Korea Water Resources Association Conference
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2015.05a
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pp.375-375
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2015
최근 도시화에 따른 도로구역의 증가는 도심지의 불투수면적의 확대 및 도로의 수로화를 야기하여 집중호우 발생 시 노면 및 저지대의 침수를 가중시키고 있으며, 이로 인한 인명피해 및 재산 피해는 점차 증가하는 추세이다. 이에 기후변화에 따른 강우량의 변화 및 국지성 집중호우 등을 고려하고 도심지 침수 방지 및 방재성능 강화를 위하여 과거에 간선 10년, 지선 5년에서 간선 30년, 지선 10년으로 관거의 설계빈도가 상향조정 되었다. 도심지의 도로 및 유역 유출량의 배수에 상당한 영향을 미치는 빗물받이 및 빗물받이 유입구는 도심지의 방재성능강화 목적에 맞는 설계가 이루어져야 하나 현재 국내의 빗물받이 설치기준은 하수도시설기준(2009, 환경부)에서 '빗물받이 크기별, 도로 차선별 적정 빗물받이 설치간격' 으로 설계빈도 5년을 반영하여 제시된 설치기준이므로 이에 대한 수정 및 개정이 필요한 실정이다. 이에 본 연구에서는 관거시설의 설계빈도 상향을 고려한 도로 빗물받이의 유입량 산정을 위해 빗물받이 유입구 크기별 유입량을 도로의 차선, 종경사, 측구 횡경사 및 설계빈도의 변화를 고려하여 도로에서의 유출량을 산정하였으며, Froude 상사법칙을 이용하여 수리실험모형을 제작하여 실험을 실시하였다. 빗물받이 제원은 현재 대부분의 국도에 설치되는 크기인 $40{\times}50cm$, $40{\times}100cm$ 및 $40{\times}150cm$를 축소 제작하였다. 측구의 유량은 도로의 차선(2~4차선), 경사(도로 종경사 2~10%, 측구 횡경사 2~10%) 및 설계빈도(최대 30년)을 고려하였다. 실험 결과 측구의 횡경사가 커질수록 빗물받이로 유입되는 유량은 증가하였으며, 빗물받이 유입부의 길이가 증가함에 따라 유입부 측면부를 통한 횡유입량을 증가시켜 빗물받이 유입부의 차집율을 증가시켰다. 또한, 도로의 조건 변화 및 유입량의 변화에 따라서 흐름폭이 감소할수록 차집율이 증가하였다. 수리실험결과를 토대로 도로의 조건변화(차선, 도로 종경사, 측구 횡경사) 및 설계빈도 변화를 고려한 빗물받이의 차집율을 제시하였고 이를 회귀분석 하여 빗물받이 유입구 크기별 유입량 산정식을 도출하였다. 이는 설계빈도 상향에 따른 국내 빗물받이 유입부의 설계 기준 제시에 기초자료로 활용이 가능할 것으로 판단된다.
Coverage by National Health Insurance (NHI) was expanded in the abdominal imaging area as follows: upper abdominal ultrasound on April 1, 2018, lower abdominal ultrasound on February 1, 2019, and abdominal MRI on November 1, 2019. Many patients can benefit from the expansion of NHI coverage. Newly included diseases for NHI coverage includes liver cirrhosis, gallbladder polyps, hepatic adenoma/dysplastic nodules, pancreatic cysts, autoimmune pancreatitis and bile duct stone disease. However, the expansion of coverage made each examination more complex, including indications, follow-up strategy, the number of examination per patients, the standard images to be acquired, and the standard forms of the radiological report. Therefore, more careful consideration is mandatory when an abdominal imaging examination is prescribed and conducted.
우리 군은 국방 정보화를 각 부대별 분산 운영하고 있는 전산실을 통합하여 통합 정보관리소인 메가센터 구축을 추진하고 있다. 메가 센터 이용시 현재 사용하는 전용회선의 지선과 간선의 대역폭 확장을 필요로 하게 된다. 또한 국방 인트라넷의 멀티미디어 및 웹 서비스 증가로 보다 넓은 전송 대역폭이 요구 되고 있다. 저렴한 비용으로 효율적이고 빠른 전송 서비스를 제공하는 Metro Ethernet과 DWDM을 적용하여 국방망 구조 개선방안을 제시하고자 한다.
This study examines on the impact of biodiversity in circular greenspace of Cheongju city since 2002 greenbelt release. Research has carried out to investigate the biotope pattern change with landscape fragmentation. Major landscape fragmentation has occurred with development of residential sector and build-up of major highways. Settlement has been expanded to the entire area connected to urban district excluding the eastern forest. North-south district shows high road density, where inter-regional roads meet in the cross-section. It is found that landscape fragmentation impact on species richness as well as population size of the species varies depending on the animal species. The birds show high species richness in N2, N3, N4, S2(north-south zone) even with high fragmentation rate. This can be explained that birds can access to aquatic environment where they can find abundant food resources. The amphibians and the reptiles show almost no zonal variation in species richness than the birds. The more a zone fragmented in small patches, the species richness of the amphibians and the reptiles also tends to be declined. Information accumulation on biodiversity for integrating landscape planning in urban planning, various level of community participation in decision making process, and cross border cooperation with neighbouring Cheongwon-gun will be required for sustainable greenspace management of Cheongju City.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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