• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.476-480
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• 2009

목 적 : 저자들은 가와사키병 환아에서 TNF-alpha 유전자의 다형성을 조사함으로써 가와사키병과 유전자 다형성의 관련 여부를 알아보고, 또한 관상동맥 병변의 발생과 연관이 있는지를 살펴보려 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 1월까지 가와사키병 환아 51명과 대조군 48명을 대상으로 TNF-alpha 촉진자의 단일 유전자 다형성을 살펴보았으며, 가와사키병 환아 중 관상동맥 병변이 있는 24명(관상동맥병변군)과 관상동맥 이상이 없었던 27명(정상관상동맥군)에서의 유전자 다형성을 또한 비교하였다. 말초 혈액에서 DNA를 추출하여 TNF-alpha 유전자 -308 부위의 촉진자에 위치한 2개의 단일 염기 서열 G/A에 대한 대립 유전자의 다형성을 Polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) 방법으로 분석하였다. 결 과 : 가와사키병 환아군에서의 -308번 TNF-alpha 유전자의 다형성은 51명 중 9명으로 17.6%였고, 정상 대조군에서는 48명 중 3명으로 6.8%로 가와사키병 환아군에서 높았으나 통계학적으로 유의성은 없었다. 가와사키병 환아 중 관상동맥병병군 24명 중 3명인 12.5%에서 유전자 다형성이 있었고 정상관상동맥군은 27명 중 6명인 22.2%로 정상관상동맥군에서 더 높은 빈도 이었으나 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서는 가와사키병 환아의 TNF-alpha의 다형성과 가와사키병의 발병과의 관련성이 통계학적으로 유의한 수준은 아니지만 가와사키병 환아에서 G/A 빈도수가 17.6%으로 대조군에서 6.8% 보다 다소 높게 나타난 결과를 얻었고 앞으로 많은 수의 환아를 대상으로 한다면 유의한 차이가 있을 것으로 생각되므로 향후 대규모의 지속적인 연구가 필요할 것이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제21권3호
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• pp.214-218
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• 2014

가와사키병은 일반적으로 특징적인 증상 또는 검사 기준에 근거하여 진단한다. 그러나 가와사키병의 전형적인 증상 없이, 드문 동반 증상으로 먼저 발현하는 경우에 가와사키병의 진단은 어렵다. 저자들은 일측 이하선염으로 발현한 가와사키병 1례를 경험하였다. 23개월 여아가 갑자기 발열과 일측 이하선의 부종과 압통이 있어 화농 이하선염으로 추정 진단받고 항생제로 치료받았으나 발열과 증상이 호전되지 않았다. 발열 8일째에 발진과 비화농성 결막충혈, 관상동맥 이상 등 가와사키병의 증상이 나타나기 시작하여 정맥주사용 면역글로불린과 salicylate를 투약받은 뒤 모든 증상이 호전되었다. 본 증례를 통해, 일측 이하선염은 가와사키병에서 매우 드물게 발생하는 증상이지만, 항생제 치료에도 호전이 없는 경우에, 반드시 가와사키병의 가능성을 고려하여야겠다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권2호
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• pp.112-116
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• 2017

가와사키병은 다른 원인이 없는 발열과 함께 피부점막에 특징적인 병변을 보이는, 소아에서는 비교적 흔한 질환으로 일반적으로 급성기에는 혈역학적으로 안정적이다. 저자들은 심한 저혈압과 함께 급성 신손상이 있는 상태에서 내원한 8세 남아가 치료 중에 가와사키병으로 진단된 증례를 경험하였다. 최근에는 가와사키병 초기에 불안정한 혈역학적 상태를 가와사키병 쇼크증후군이라는 개념으로 정의하고 있다. 환아는 면역글로불린 치료 후 임상적으로 회복되었으나 관상동맥 확장 합병증이 확인되어 아스피린을 복용하고 있으며, 가와사키병의 합병증으로서는 비교적 드문 고혈압이 확인되어 베타 차단제를 사용하고 있다. 본 증례를 통해 가와사키병 쇼크증후군의 임상 양상을 알고, 혈관염이라는 가와사키병의 특성을 고려해볼 때 혈압 모니터링의 중요성을 깨닫게 되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.376-382
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• 2002

목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권6호
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• pp.570-575
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• 2007

목 적 : 가와사키병과 PAI-1의 유전자 다형성의 연관성에 대한 연구를 시행하여 가와사키병 발병의 유전적 배경을 알아보고자 하였다. 방 법 : 경희대학교 부속 병원, 가천의과대학 부속 길병원, 을지대학교 부속 노원 을지병원 소아과에 입원하여 가와사키병으로 진단되었던 환아 56명과 정상 대조군 206명을 대상으로 PAI-1 촉진자의 중합 효소 연쇄반응을 시행하고 분석하였다. 결 과 : 가와사키병 환자 군과 정상 대조 군을 비교하였을 때 PAI-1-675 4G/5G 유전자형과 PAI-1-844 G/A의 유전자형의 사이에서 유의한 차이가 없었다. 또한 일시적인 관상 동맥 합병증이 있는 환자 군과 합병증이 없는 환자 군간을 비교했을 때 PAI-1-675 유전형과 PAI-1-844 유전형간에 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 가와사키병에서 PAI-1의 촉진자 부위의 -844 G/A와 -675 4G/5G의 유전자 다형성의 차이는 관찰되지 않았으며 PAI-1유전자 다형성이 가와사키병에 대한 감수성에 관여할 가능성이 희박함을 알 수 있었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제22권1호
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• pp.40-44
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• 2015

비정형 가와사키병은 가와사키병의 진단기준을 충족하지 않는 경우를 말하며, 주로 6개월 미만의 영아에게서 발현하는 경우가 많다. 비정형 가와사키병의 임상소견은 뇌수막염과 같은 감염질환과 비슷할 때가 있어서, 이러한 경우 임상적으로 비정형 가와사키병을 감염질환과 감별하기 어려울 때가 많다. 또한 가와사키병과 연관되어 보고된 신경계 이상은 무균수막염, 경막하삼출, 안면신경마비, 뇌경색증, 뇌병증, 뇌자기공명영상의 가역적 뇌량팽대 변화 등이 있다. 본 저자들은 뇌척수액세포증가증과 경막외삼출액이 동반된 비정형 가와사키병으로 진단된 5개월 여아에 대해 보고하는 바이다. 환자의 심장초음파검사에서 관상동맥이 늘어나 있었고, 추적관찰에서 경막외 삼출액과 관상동맥 합병증이 모두 회복되었으며 생후 12개월에 발달이정표는 정상이었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제21권3호
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• pp.225-230
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• 2014

최근 가와사키병에서 tumor necrosis factor-alpha(TNF-alpha) blocker인 infliximab 단일 정주 요법이 불응성 가와사키병 환자들에게 유용한 치료제로 여겨지고 있다. 장기적인 TNF-alpha blocker 사용이 기회감염의 위험을 증가시킬 수 있지만, 가와사키병 환자들에게 infliximab 사용이 심각한 부작용을 초래하지 않으며 안전하게 사용된 증례들이 보고된 바 있다. 불응성 가와사키병을 앓고 있는 5개월 된 영아에서 infliximab (5 mg/kg) 단일 정주 요법을 사용하였고 가와사키 증상이 호전되었으나 infliximab 치료 후 Acinetobacter lwoffii에 의한 패혈증이 발생하였다. 그래서 저자들은 불응성 가와사키병을 앓은 영아에서 infliximab 치료 후 발생한 패혈증의 첫 사례를 보고하며 infliximab 치료 선택에 있어 기회 감염의 위험성에 대해 고려할 것을 당부하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.139-144
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• 2023

농뇨는 가와사키병 환아의 약 30-60%에 동반되는 소견으로, 임상적 증후가 다 나타나지 않은 초기의 가와사키병 또는 불완전 가와사키병에서 요로감염으로 오인할 수 있으나, 불완전 가와사키병 진단에 중요한 검사실 소견 중 하나일 수 있다. 본 연구에서는 한국의 5세 미만 영유아에서 가와사키병 진단 전 요로감염으로 선행 진단 사례의 유병률과 역학적 위험인자를 평가하고자 한다. 건강보험심사평가원에서 제공하고 있는 보건의료 빅데이터 개방시스템 자료를 바탕으로 2007년 11월부터 2019년 10월까지 가와사키병과 요로감염으로 진료, 청구된 대상자에 대해 후향적 단면연구를 시행 하였다. 가와사키병 확정 진단 전 1주일 이내의 요로감염 선행 진단된 환아의 발생률을 계산하였고, 카이제곱 (χ² test) 검정을 실시하였다. 연령, 성별, 지역, 계절별 발생률에 대한 요로감염 선행 진단 여부에 대해 로지스틱 분석 (logistic regression)을 수행하였다. 연구 결과, 총 53,822명의 가와사키병 환자가 포함되었으며 그 중 304명 (0.56%)이 선행 요로감염 진단이 있었다. 12개월 미만에서의 요로감염 선행 진단률이 가장 높았으며 (0.95%), 4세와 비교했을 때 요로 감염 선행진단의 오즈비는 3.12 (2.05-4.77) 였다. 발열을 동반한 농뇨가 있는 영아의 일부에서는 불완전 가와사키병의 감별진단이 필요할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.831-834
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• 1999

가와사키병은 1967년 일본에서 처음 발표된 이후 전세계적으로 그 발생이 알려져 왔다. 소아 환자에서 치료받지 않는 경우 약 20%에서 관상동맥류가 발생하며, 그 중 2-3%에서 관상동맥협착이 발생한다고 알 려져 있다. 아직까지 성인에서는 가와사키병의 발생에 대한 보고가 많지 않은 상태이다. 본 증례는 43세 여자환자로 20여년 전 앓았던 것으로 생각되는 가와사키 늉\ulcorner의해 관상동맥류 및 협착증이 발생하여 좌 측 내유동맥, 우 위대망동맥, 대복재정맥을 이용하여 관상동맥 우회술을 시행하였으며, 수술후 5개월간 추적중 양호한 상태이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권1호
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• pp.10-17
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• 2016

목적: 가와사키병은 임상적인 증상에 의존하여 진단하므로 조기진단이 어려우며 특히 경부 림프절종대만을 주소로 내원할 경우 가와사키병의 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 연구는 전형적인 양상의 가와사키병 환아와 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원한 가와사키병 환아에서의 임상적 차이와 진단의 지연 및 관상동맥 합병증과의 연관성을 확인하고자 하였다. 방법: 2012년 1월부터 2014년 12월까지 한림대학교성심병원에 가와사키병으로 입원한 환자 중 전형적인 임상증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 259명을 대조군(KD 군)으로, 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 24명을 환자군(LKD 군)으로 정하여 후향적으로 조사하였다. 결과: LKD 군의 평균연령은 40개월로 KD 군의 28개월보다 높았다(P=0.04). 발열부터 가와사키병으로 진단받고 정맥용 면역글로불린 치료를 하기까지의 기간은 LKD 군에서 KD 군에 비해 더 길었다(P<0.001). 발열을 제외한 다섯 가지 임상 증상 중 LKD 군에서는 평균 1.62개, KD 군에서는 평균 3.47개의 증상을 보여 통계적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.001). LKD 군에서 혈액검사 상 C-반응단백이 KD 군에 비해 높았다(P=0.01). 진단 2주 이내와 2개월 이내에 시행한 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증 발병률은 두 군에서 차이가 없었다(P=0.52, P=0.08). 결론: 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하는 경우 가와사키병의 임상양상이 뚜렷하지 않아 초기에 진단하기 어려우므로 진단이 지연되지 않도록 환자 진찰 시 세심한 관찰이 필요하다.