Kim, Hyun-Kyung;Kim, Ja Hye;Kim, Yoo-Mi;Kim, Gu-Hwan;Lee, Beom Hee;Choi, Jin-Ho;Yoo, Han-Wook
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권3호
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pp.140-148
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2014
Purpose: Lowe syndrome is a rare, X-linked recessive disorder caused by mutations in the OCRL gene. It involves multiple anatomic systems, particularly the eyes, central nervous system, and kidneys, and leads to profound growth failure and global developmental delay. This study evaluated the clinical and genetic characteristics of Korean patients with Lowe syndrome. Methods: The clinical findings and results of genetic studies were reviewed for 12 male patients diagnosed with Lowe syndrome at a single medical institution. Results: The mean age of the patients at presentation was 2.2 months (range, 0-4 months), although the diagnosis was delayed by a mean of 2.8 years (range, 0-9.7 years). The mean follow-up period was 9.0 years (range, 0.6-16.7 years). Nine mutations in OCRL were identified in 11 patients (92%), with three novel mutations. The main presentation was congenital cataract in both eyes necessitating early cataract removal in the 11 patients with impaired visual acuity. Profound short stature and developmental delay were observed in all patients, and seizures occurred in 50% of the patients. All patients suffered from proximal renal tubular dysfunction, and one patient developed chronic renal failure. Other manifestations included pathologic fracture (50%), cutaneous cysts (42%), and cryptorchidism (42%). However, there was no bleeding tendency, and none of the patients died during the study period. Conclusion: This study describes the clinical and genetic characteristics of Korean patients with Lowe syndrome. The observations are helpful for understanding the natural courses of Lowe syndrome and for appropriate genetic counseling.
본 연구는 저에너지 방사선을 제거하기 위해 사용되는 구리 여과판의 디지털 방사선 장비에서 유용성을 분석하고자 선량, 화질평가의 융복합 연구를 실시하였다. 실험기간은 2015년 4월부터 6월까지 이었다. 관전압과 관전류 변화에 따른 구리 여과판 사용 전, 0.1, 0.2, 0.3 mm 의 선량을 평가하였다. 화질평가는 PSNR, MAE, MSE, CNR, SNR 정성적 평가로는 국가암검진 흉부 평가표의 해상, 대조도 평가 7문항을 이용하였다. 흡수선량은 16-88 % 정도 여과판 사용 전에 비해 측정치 낮아졌고, 관전압이 높아짐에 따라 격차가 작아짐을 알 수 있었다. PSNR은 30 dB이상으로 모두 의미 있는 수치였고, CNR, SNR은 여과판 미사용 시 우수했으나 정성적 평가에서는 항목마다 통계적 유의성이 달랐다. 0.1 mm 여과판에서는 폐혈관 관찰 부위에서 측정치가 높고, 0.3 mm도 밀도가 높고 공기가 많은 부위를 제외하고 통계적으로 유의하지 않았다. 구리 여과판은 좋은 선질과 디지털촬영 장비의 장점인 보정 능력 이용하여 더 적은 선량으로 화질을 향상 시킬 수 있다.
Purpose: Heterotopic calcification is a pathological event in which deposits of calcium salts build up, usually in the joint area or soft tissues. It can occur under many conditions and in some rare cases may develop in burn scars. In particular, ulcerations in burn scars accompanied by heterotopic calcification are difficult to treat through conservative treatment. This study reports methods for accurate diagnosis and adequate treatment of ulceration in burn scars accompanied by heterotopic calcification. Methods: Fourteen patients who visited our hospital from March 2008 to January 2010 were subjected to this study. Their sex, age, modes of burn, degree, TBSA (%), ulcerated area, the time of occurrence of the ulcerations in the burn scars were investigated. In addition, radiological examination and biopsy was performed to diagnose heterotopic calcification. Results: Among the 14 cases, 6 were male and 8 were female. The average age of the patients was 48.2 (27 - 69 yrs). As for the mode of burn, 11 were flame burns and 3 were scalding burns. The average time of occurrence of the ulcerations in the burn scars was 4.5 months. The ulcerated areas were situated in the legs in 12 cases, arms in 1 case, and torso in 1 case. The diagnosis was confirmed through X-ray and biopsy, and skin graft was performed after wide excision. Conclusion: Diagnosis of the ulceration in burn scars accompanied by heterotopic calcification is possible through radiological and pathologic studies. Surgical treatment is the most reliable method of treatment, and we chose to perform skin graft after wide excision. Also, we learned that the complete removal of the calcified tissue and the inflammatory fibrotic tissues is crucial in preventing recurrence. Also, in contrast to Marjolin's ulcer, heterotopic calcification had a small size, little or no granulation tissue, and lacked fungating type ulceration. Therefore, favorable prognosis could be achieved through adequate treatment.
Purpose: To evaluate the efficacy of antibiotic-loaded cement spacers (ALCSs) for the treatment of diabetic foot infections with osteomyelitis as a salvage procedure and to analyze the risk factors of treatment failure. Materials and Methods: This study reviewed retrospectively 39 cases of diabetic foot infections with osteomyelitis who underwent surgical treatment from 2009 to 2017. The mean age and follow-up period were $62{\pm}13years$ and $19.2{\pm}23.3months$, respectively. Wounds were graded using the Wagner and Strauss classification. X-ray, magnetic resonance imaging (or bone scan) and deep tissue cultures were taken preoperatively to diagnose osteomyelitis. The ankle-brachial index, toe-brachial index (TBI), and current perception threshold were checked. Lower extremity angiography was performed and if necessary, percutaneous transluminal angioplasty was conducted preoperatively. As a surgical treatment, meticulous debridement, bone curettage, and ALCS placement were employed in all cases. Between six and eight weeks after surgery, ALCS removal and autogenous iliac bone graft were performed. The treatment was considered successful if the wounds had healed completely within three months without signs of infection and no additional amputation within six months. Results: The treatment success rate was 82.1% (n=32); 12.8% (n=5) required additional amputation and 5.1% (n=2) showed delayed wound healing. Bacterial growth was confirmed in 82.1% (n=32) with methicillin-resistant Staphylococcus aureus being the most commonly identified strain (23.1%, n=9). The lesions were divided anatomically into four groups; the largest number was the toes: (1) toes (41.0%, n=16), (2) metatarsals (35.9%, n=14), (3) midfoot (5.1%, n=2), and (4) hindfoot (17.9%, n=7). A significant difference in the Strauss wound score and TBI was observed between the treatment success group and failure group. Conclusion: The insertion of ALCSs can be a useful treatment option in diabetic foot infections with osteomyelitis. Low scores in the Strauss classification and low TBI are risk factors of treatment failure.
In analyzing the operational characteristics of a rice whitening machine, the internal radial pressure of the machine was measured using strain gage equipment. Changes in cylinder and feed screw configurations, screen type, cylinder speed and counter-pressure levels were examined to determine their impact on the quality and quantity of milled rice and the performance of the machine. The results are summarized as follows: 1. The internal radial pressure in the whitening chamber varied with the surface condition of the grain being processed. During the first or second pass through the machine, pressure was relatively low, reached a maximum after two to three passes with combinations I and II, three to six with combination III and then began to fall. 2. The pitch of the feed screw and the size of the feed gate opening which determine the rate of entry of grain into the whitening chamber, appeared to be the most important factor aff-::cting the degree of radial pressure, quality and quantity of milled rice and the efficiency of the machine. Using a feed screw with a wide pitch (4.8cm), radial pressure was relatively high and head rice recovery ratio \vere quite low. In this case capacity and machine effic?iency were much higher than obtained when using a feed screw with a narrow pitch (2.3cm). Very significant responses in radial pressure, head rice recovery rates and machine capacity were observed with changes in cylinder speed and counter-pressure levels when using the wide pitch feed screw. 3. The characteristics of the screen which surrounds the whitening chamber had an important effect on whitening efficiency. The existence of small protuberances on the original screen resulted in significant increases in both machine capacity and efficiency but without a significant decrease in head rice recovery or development of excessive radial pressure. Further work is required to determine the effects of screen surface conditions and the shape of the cylinderical steel roller on the rate of bran removal, machine efficiency and recovery rates. The size of the slotted perforations 0:1 the screen affects total milled rice recovery. The opening size on the original screen was fabricated to accommodate the round shape of Japonica rice varieties but was not suitable for the more slender Indica type. Milling Indica varieties with this screen resulted in a reduction in total milled rice recovery. 4. An increase in cylinder speed from 380 to 820 rpm produced a positive effect on head rice recovery for all machine combinations at every level of counter-pressure used in the tests. Head rice recovery was considerably lower at 380rpm using a wide screw pitch when compared to the results obtained at speeds from 600 to 820 r.p.m. The effects of cylinder speed On radial pressure, capacity and machine efficiency showed contrasting results, depending on the width of the feed screw pitch. With a narrow feed screw pitch (2.3cm), a direct proportional relationship was observed bet?ween cylinder speed and both radial pressure and machine efficiency. In contrast, using a 4.8 centimeter pitch feed roller produced a series of inverse relationships between the above variables. Based on the results of this study it is recommended when milling Indica type long grain rice varieties that the cylinder speed of the original machine be increased from 500-600 rmp up to a minimum of 800 rpm to obtain a greater abrasive effect between the grain and the screen. The pitch of the feed screw should be also reduced to decr?ease the level of internal radial pressure and to obtain higher machine efficiency and increased quality of milled rice with increased cylinder speeds. Further study on the interaction between cylinder speed and feed screw pitch is recommended. 5. An increase in the counter pressure level produced a negative effect On the head rice recovery with an increase in radial pressure, capacity, and machine efficiency over all combinations and at every level of cylinder speed. 6. Head rice recovery rates were conditioned primarily by the pressure inside the whitening chamber. According to the empirical cha racteristics curve developed in this study, the relationships of head rice recovery ($Y_h$) and machine capacity ($Y_c$/TEX>) to internal radial pressure ($X_p$) followed an inverse quadratic function and a linear function respectively: $$Y_h^\Delta=\frac{1}{{1.4383-0.2951X_p^\ast+0.1425X_p^{\ast\ast}}^2} , (R^2=0.98)$$$$Y_c^\Delta=-305.83+374.37X_p^{\ast\ast}, (R^2=0.88)$$The correlation between capacity and power consumption per unit of brown rice expressed in the following exponential function: $$Y_c^\Delta=1.63Y_c^{-0.7786^\{\ast\ast}, (R^2=0.94)$$These relationships indicate that when radial pressure increases above a certain range (1. 6 to 2.0 kg/$cm^2$ based On the results of the experiment) head ricerecovery decrea?ses in a quadratic relation with a inear increase in capacity but without any decrease in power consump tion per unit of brown rice. On the other hand, if radial pressure is below the range shown above, power consumption increases dramatically with a lin?ear decrease in capacity but without significant increases in head rice recovery. During the operation of a given whitening machine, the optimum radial pressure range or the correct capacity range should be selected by controlling the feed rate and/or counter-pressure keeping in mind the condition of the grain, particulary the hardness. It was observed that the total number of passes is related to radial pessure level, feed rate and counter-pressure level. The higher theradial pressure the fewer num?ber of pass required but with decreased head rice recovery. In particular, when using high feed rates, the total number of passes should be increased to more than three by reducing the counter-pressure level to avoid decreaseases in head rice recovery (less than 65 percent head rice recovery on the basis of brown rice) at every cylinder speed. 7. A rapid rise in grain temperature seemed to have a close relationship with the pressure generated inside the whitening chamber and, subsequently with head rice reco?very rates. The higher the rate of increase, the lower were the resulting head rice recoveries.
본 연구에서는 점토차수재의 대체물질로서 매립지 현장토에 첨가재(시멘트, 벤토나이트 고화제)를 혼합하는 방법인 개량혼합토 공법을 대상으로 하여, 토목 환경적인 연구로서 차수/강도 효과 및 회분식/컬럼식 테스트를 통한 중금속의 고정능력에 관한 평가를 수행하였다. 지반공학적 연구(투수계수/압축실험)를 실시한 결과, CL 계열의 현장토(CL)에 첨가재(시멘트, 벤토나이트: 팽윤도로 구분하여 고품위 벤토나이트 B\circled1. 저품위 벤토나이트 B\circled2. 고화제)를 혼합함으로써 폐기물 매립지의 법적 기준(1x10-7cm/sec 이하)을 만족하였다. 또한 개량혼합토 제조시 시멘트 : 벤토나이트 : 고화제 = 90 : 60 : 1의 비율이 가장 적합하였으며, 팽윤도로 구별된 저품위 벤토나이트(B\circled2)의 사용가능성을 보여주었다. 첨가재의 종류에 따른 개량혼합토(column2, 3, 4)의 양이온교환능력(Cation Exchange Capacity, CEC) 측정 결과, 현장토와 비교하여 약 1.5배 정도 CEC가 증가한 것을 확인할 수 있었으나, 첨가재에 따른 큰 차이점은 보이지 않았다. 화학구성과 결정구조의 변화를 살펴보기 위한 XRF와 SEM측정 결과, 첨가재에 따른 고화토의 결정구조의 큰 변화 양상을 확인할 수 없었다. 컬럼을 사용하여 중금속($Pb^{2+}$$Cu^{2+}$ , $Cd^{2+}$ , $Zn^{2+}$ l00mg/L)을 혼합한 인공침출수를 현장토(columnl)와 첨가재의 종류에 따른 개량혼합토(column2, 3, 4)에 적용시킨 결과, 현장토의 경우, 유출수의 pH가 감소됨과 동시에 $Cd^{2+}$ 와 $Zn^{2+}$가 유출되어 거의 파과점까지 도달하였으며, 현장토의 중금속 고정능력은 $Pb^{2+}$ ≒$Cu^{2+}$ > $Zn^{2+}$ > $Cd^{2+}$ 순으로 나타났다. 개량혼합토의 경우, 동일한 시점에서 column l에서 보여졌던 파과 현상은 나타나지 않았고, 팽윤도가 높은 B\circled1(column 2)보다 저급의 B\circled2(column 3)를 첨가한 개량혼합토가 화학적으로 훨씬 안정함을 보여주었으며, 시멘트, 벤토나이트와 함께 보조적으로 고화제(column 4)를 첨가했을 경우, 이러한 결과가 한층 더 두드러진다.
정자를 매개체로 한 유전자 전이는 형질 전환 동물의 생산을 위한 가능성 있는 간단한 방법이다. 또한 세포질내 정자 주입법에 의한 외래 유전자의 전이에 의한 형질 전환 동물의 생산이 최근에 보고되었다. 본 연구에서는 정자를 EGFP유전자와 공배양한 후 이를 난모세포내에 미세 주입한 다음, 수정란의 발달과 EGFP유전자의 발현을 조사하였다. 돼지 난자에 정자, 세포질막이 파괴된 정자 또는 정자를 주입하였다. 주입 후 수정된 난자는 NCSU23 배양액에서 배반포까지 배양하였으며, 배발생율과 EGFP 유전자의 발현을 연구하였다. 정자를 미세 주입한 결과 난할율은 67.0%로 정자두부를 미세주입한 난할율인 59.7%보다 높았고, 수정란의 EGFP 유전자 발현율은 각각 42.1와 20.0%로서 전자가 유의하게 높았다. 세포질막을 파괴하기 위해 다른 방법들로 정자를 처리하여 주입하였을 시 구정란의 배발생율에 영향을 주지 않았다 정자, 세포막이 파괴된 정자를 주입하여 배반포 발생율을 조사한 결과, 15.0과 14.2%로서 유의차가 없었다. 동결융해하거나 Triton X-100으로 처리한 정자를 주입하여, EGFP 발현율을 조사한 결과, 동결융해 정자를 사용했을 때의 성적이 38.4%로 타군의 성적인 22.4%에 비해 유의하게 높았다. 미세 주입에 앞서 정자는 EGFP 유전자의 0.01 ng/${\mu}\ell$ 부터 1 ng/${\mu}\ell$까지의 여러 농도로 배양되었다. 그러나 난할율을 조사한 결과 EGFP 유전자의 농도 차이에 따른 유의차가 없었다. 정자 배양액에 첨가된 EGFP 유전자의 농도가 0.1 ng/$m\ell$일 때 EGFP 발현율은 37.4%로서 가장 높은 결과를 보였다. 따라서 본 연구의 결과에 의하면 세포질막을 제거한 정자에 외래 유전자가 묻게 되며, 이 정자는 외래유전자를 수정란내로 옮겨 매개체로서의 역할이 가능할 것으로 생각된다.
치면열구전색제의 접착력에 영향을 줄 수 있는 교합면 열구 법랑질의 미세구조 및 산부식 형태, 그리고 산부식 형태에 영향을 줄 수 있는 prismless enamel의 존재 여부 및 법랑질의 화학적 조성을 규명하고자 소구치를 대상으로 협설면과 근원심으로 각각 절단하여 열구내의 법랑질 표면과 산부식 형태를 주사전자현미경으로 관찰하고 EDX를 사용하여 법랑질의 화학적 조성을 분석한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 열구내 법랑질은 대부분이 prismless enamel이 존재하였다. 2. 미성숙 영구치와 성숙된 영구치간의 열구내 법랑질 표면 구조 및 산부식 형태는 차이가 없었다. 3. 열구 법랑질은 부위에 관계없이 60초 산부식이 15초, 30초, 45초에 비해 산부식 효과가 가장 컸으며 15초, 30초, 45초의 산부식 시간에서는 적절한 유지력을 얻을 수 있는 산부식 상이 관찰되지 않았다. 4. 열구 법랑질의 표면을 기계적으로 제거한 경우는 30초의 산부식 시간에서도 60초 산부식 시간에 못지않은 전형적인 산부식 상이 관찰되었다. 5. 산부식 형태는 주로 rod 주위가 소실된 제 2형의 산부식 상이 관찰되었다. 6. 열구 내 법랑질의 부위별 화학적 조성의 차이는 없었으나 미성숙 영구치와 성숙된 영구치 사이의 칼슘/인 비는 유의한 차이를 보였다. 이상의 연구결과를 종합하면 교합면 열구 내 법랑질은 대부분 산에 저항성이 큰 prismless enamel로 덮여 있어 기존에 제안된 15-30초의 산부식 시간으로는 적절한 유지력을 얻을 수 있는 산부식 상을 형성할 수 없다는 사실을 알 수 있다. 따라서 기존의 제안된 산부식 시간에 대한 재고가 필요하며 이와 함께 적절한 산부식 상을 얻기 위한 방안으로 산부식 전 bur를 사용하여 열구내 법랑질 표면을 제거해 주는 보조적인 술식에 대한 검토가 필요하리라 사료된다.
기무라씨 질환은 특히 두경부 부위에 피하 종괴를 일으키는 만성염증성, 증식성 질환이다. 저자들은 최근 치험하였던 본 질환 5 예를 한국외과 문헌에 처음으로 보고하는 바이다. 기무라씨 질환은 크게는 ALHE(Angiolymphoide Hyperplasia with Eosinophilia) 의 범주에 속한다. 본 질환의 병리학적 특징은 증식된 lymphoid follicles, eosinophilic infiltration 과 혈관의 증식성이다. 이 질환은 이하선, 악하선 및 상부 경부 부위등에 흔히 종괴를 일으키며 이들 종괴들은 피하조직 뿐만 아니라 타액선과 상부 경부 임파선에까지도 파고 든다. 저자들의 증례 중 한명에서는 서혜부에 종괴가 있었으며 새로이 증식된 혈관과 동상들 (Sinusoids) 로 인하여 혈관 분포가 매우 풍부하였다. 저자들 증례 5 명의 평균 연령은 35세이었지만 한명을 제외한 나머지 모두는 38세 이하이었다. 남녀비는 3:2 이었으며 증상의 평균 기간은 5.2 년이었다. 전례에 있어서 말초 혈액 소견상 Eosinophilia 가 있었다. 전례에서 다발성 종괴들을 보였으며 가끔은 대칭적이기도 하였다. 저자들이 시행한 치료 양상은 수술만 시행한 경우와 수술 및 스테로이드 홀몬요법 시행 경우가 각각 1례씩이었고 수술과 방사선조사 경우가 2례이었으며 나머지 1례에서는 수술, 스테로이드 홀몬요법 및 방사선조사의 복합치료를 실시하였다. 저자들은 기무라씨 질환과 ALHE 질환과의 관계를 고찰해 보았으며 기무라씨 질환의 치료 경험을 보고하는 바이다.
전 세계 22개국에 흩어져 있는 우리 문화재는 20만 여점에 이른다. 저마다 다른 사연을 가지고 외국에 나가게 된 우리 문화재 중 일부는 해외 기관에 소장되어 세계인들에게 우리 문화를 알리고 있지만 훼손되어 전시되지 못하는 경우도 있다. 이와 같은 문제를 해결하기 위해 2013년부터 '국외 소재 한국문화재 보존·복원 및 활용 지원 사업'을 추진하고 있다. 2021년은 한국과 벨기에 수교 120주년을 기념하여 벨기에 왕립예술역사박물관 소장 고려시대 금동침통을 국내에 들여와 보존처리했다. 보존처리의 기본 방향은 원형을 보존하고 부식이 지속되는 것을 최대한 늦추는 것이기 때문에 표면 부식물제거, 안정화처리, 강화처리를 거치는 기본적인 보존처리 순서로 진행하였다. 하지만 국외 소재 한국문화재 보존처리 지원 사업 중 금속문화재로서는 처음으로 보존처리된 사례이기 때문에 국외 기관과의 차별화가 필요했다. 이를 위해 X선 투과조사, 컴퓨터단층촬영, 3차원 현미경 조사 등 과학적인 조사·분석법으로 고려시대의 다양한 금속 공예기술을 파악하였다. 표면에 정교하게 새겨진 연꽃, 넝쿨 등의 다양한 문양은 끝이 둥근 정을 이용해 점선으로 시문했다. 또한 문양이 새겨진 구리판을 원통형으로 말기 위해서 양끝을 약 2~3mm 정도 겹쳐지게 은땜으로 접합하였으며, 겹친 부위의 단차가 거의 없을 정도로 평평하게 단접하였다. 제작공정의 마지막 과정에서는 금분을 이용한 아말감 도금법으로 표면을 화려하게 도금하였다. 국외 소재 한국문화재인 벨기에 왕립예술역사박물관 소장 금동침통에 대한 보존처리로 원형을 보존하고, 더 이상의 추가적인 부식을 예방하였다. 특히 국외 소재 한국문화재에 대한 과학적 조사를 통해 역사적 가치와 학술적 가치를 되살릴 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.