• 제목/요약/키워드: $Henoch-Sch\"{o}nlein\

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Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Antiphospholipid Antibodies in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 박은정;백지영;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.146-152
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    • 2009
  • 목적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체에 대한 연구가 외국에서 몇몇 보고되고 있지만 국내에서는 소아 환자를 대상으로 한 연구가 거의 없는 실정이며 또한 항인지질 항체가 양성인 그룹과 음성인 그룹을 비교하여 연구한 논문은 아직 없는 상태이다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체가 양성인 환아의 항인지질 항체의 임상적 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2007년 1월부터 2009년 6월까지 신촌 세브란스 병원 소아청소년과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 62명의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 환아의 일반적인 특징으로 성별, 나이, 복통, 관절통과 자반증 등의 임상 증상을 조사하였고, 검사 소견으로는 백혈구수, 혈색소, 혈소판수, 호산구수, C-반응 단백, 혈침 속도, 단백뇨, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM, IgE), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체(ANA), 알부민과 항인지질 항체(루프스 항응고인자, 항카디오리핀 항체, 항${\beta}$ 2GPI 항체) 등을 조사하였다. 결과 : 총 62명의 환아중 남녀 각각 31명이었고 평균 연령은 $6.0{\pm}3.1$세(범위: 1-16세)였다. 루프스 항응고인자 양성인 그룹과 음성인 그룹으로 나누어 비교한 결과 복통, 자반증, 관절통, 신염 등의 임상 증세에서는 두 그룹 간에 통계적으로 유의한 차이가 없는 걸로 나타났으나 검사 소견을 비교하였을 때 양성인 그룹에서 C-반응 단백($4.3{\pm}7.2$ mg/dL vs. $1.3{\pm}1.8$ mg/dL, P=0.035), 혈침 속도($37.5{\pm}26.2 mm/hr vs. $25.1{\pm}22.6$ mm/hr, P=0.039), IgM ($148.1{\pm}48.4$ mg/dL vs. $114.9{\pm}41.5$ mg/dL, P=0.024), C3 ($143.1{\pm}21.9$ mg/dL vs. $129.7{\pm}24.5$ mg/dL, P=0.048), C4 ($30.9{\pm}6.3$ mg/dL vs. $24.9{\pm}7.8$ mg/dL, P=0.002)가 통계학적으로 유의하게 높았다. 결론 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 루프스 항응고인자는 29%에서 양성 소견을 보였으며 양성인 그룹에서 염증 인자인 C-반응단백, 혈침 속도 그리고 IgM, C3, C4 수치가 유의하게 높게 측정되었다. 이것은 루프스 항응고인자가 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 질병의 활성과 병인에 어떤 역할을 수행함을 암시한다고 볼 수 있다.

정맥투여용 면역글로불린에 반응한 심한 복통을 가진 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증 3례 (IV-gamma Globulin Therapy for Severe Abdomlnal Pain Refractory to Steroid Therapy in $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura)

  • 허영옥;이창연
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.176-178
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    • 1997
  • Henoch-Scholein purpura is a systemic vasculitis of small blood vessels. It is characterized by nonthrombocytopenic purpura, abdominal pain, arthralgia and renal involvement. In Henoch-Scholein purpura, severe abdominal pain may be relived by steroid, but occasionally unresponsive to steroid and conventional analgesics therapy. We tried IV-gamma globulin for severe abdominal pain, unresponsive to steroid, analgesics, and antispasmodics therapy in HSP, and experienced dramatic symptomatic improvement. So we report three cases of IVIG therapy against severe abdominal pain in HSP with a brief review of literatures

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Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증 환아에서 동반된 공장-공장형 장중첩증 1례 (A Case of Jejuno-jejunal Intussusception in Henoch-Sch$\"{o}$nlein Purpura)

  • 박현경;정윤숙;김기중;김용주;이항;임현철
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제4권2호
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    • pp.228-232
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    • 2001
  • 저자들은 복부 통증 및 구토를 주소로 내원한 HSP를 진단받은 5세의 남아에서, 복부 초음파 검사를 통해 공장-공장형 장중첩증을 진단하였으며 그 후 자연감압으로 증세가 호전되었고, 복부 전산화 단층 촬영 검사로 자연정복되었음을 확인한 환아 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

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Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ Purpura에서 Interleukin $1{\beta}$ 유전자 다형성과 신장 침범과의 연관성 (The Relationship Between Interleukin $1{\beta}$ Gene Polymorphism and Renal Involvement in Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ Purpura)

  • 나형준;고일용;윤준호;예병일;김황민
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권2호
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    • pp.125-131
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    • 2006
  • Purpose : High interleukin-1 beta(IL-$1{\beta}$) expression in the skin biopsy specimens of patients with Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ Purpura(HSP) has been observed. We examined IL-$1{\beta}$ gene polymorphism in patients with HSP. The purpose of this study is to examine the relationship between IL-$1{\beta}$ gene polymorphism and renal involvement in HSP. Methods : Patients from mideast Korea with HSP were studied. All patients had at least 6 months of follow up. Patients and ethnically matched controls were genotyped for IL-$1{\beta}$ gene polymorphism by polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism(PCR-RFLP). Results : Thirty-four patients(all younger than 15 years old) who had been diagnosed with HSP and 27 controls were examined. No allele or genotype differences between the HSP and control groups were observed. No significant association between the carriage of IL-$1{\beta}$(-511) T allele and renal involvement(P=0.525, OR:1.417, CI:0.545-3.686) was found. Conclusion : In unselected patients with HSP, carriage of IL-$1{\beta}$(-511) T allele does not appear to influence renal involvement.

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급성 신부전을 동반한 성인 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증 1예 (A Case of Adult onset Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura with Acute Renal Failure)

  • 김석민;장경애;정선영;박찬서;박종원;도준영;김용진;윤경우
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제25권1호
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    • pp.58-63
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    • 2008
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP) is a leukocytoclastic vasculitis of small vessels with deposition of IgA, commonly resulting in skin, joint, gastrointestinal, and kidney involvement. HSP is an uncommon disorder in adults and accounts for 0.6% to 2% of adult nephropathy. We report a case of HSP with acute renal failure successfully treated with corticosteroid. In this case, the patient presented with vasculitic purpuric rash on lower extremity, arthralgia in the wrist, abdominal pain, hematochezia, oliguria and azotemia. Abdominal CT showed wall thickening of the small and large bowels. Skin biopsy revealed leukocytoclastic vasculitis. Percutaneous renal biopsy showed no crescent formation, but mesangial IgA and $C_3$ deposits were observed by immunofluorescence. The patient was treated with corticosteroid (1mg/kg per day) and hemodialysis. After treatment, renal function improved and purpuric lesion, arthralgia and abdominal pain disappeared. Thus, when adults present with purpuric rash and rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), HSP should be a diagnostic consideration.

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Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura 신염 환자에서 경정맥 고용량 스테로이드 충격요법 후 발생된 저칼륨혈증으로 인한 다뇨증과 야간뇨 (Hypokalemia-induced Polyuria with Nocturia after Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy in a Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura Nephritis Patient)

  • 김근정;이준호
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권2호
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    • pp.230-235
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    • 2010
  • 경정맥 고용량 스테로이드 충격요법(IMPT)의 부작용으로는 고혈압, 동성 서맥, 심방심실 전도장애, 심방 세동, 심방 조동, 심실 빈맥 등의 부정맥, 구토, 구역질 등의 소화기 장애, 백내장, 저칼륨혈증, 그리고 감염성 질환 등이 있다. 그중, 저칼륨혈증은 IMPT를 받는 환자의 17% 정도에서 경미하게 나타날 수 있다. 저칼륨혈증이 신수질의 요농축 능력을 저하시켜 다뇨가 발생할 수 있다는 사실은 이미 알려져 있지만, IMPT후 경미한 저칼륨혈증으로 인해 심한 야간뇨과 다뇨증이 발생하였다는 보고는 별로 없다. 이에 본 저자들은 다량의 단백뇨와 혈뇨를 보이는 HSP 신염환자에게 세 차례의 IMPT 시행 후 환아에게 발생한 경미한 저칼륨혈증으로 인한 심한 야간뇨와 다뇨증의 발생을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염 환아의 임상병리 적 고찰 (Clinicopathological evaluation of Childhood Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP) Nephritis with Nephrotic Syndrome)

  • 강현호;윤경림;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.111-119
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    • 2000
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

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신염-신증후군과 소장 천공을 동반한 $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ 자반증 1례 (Severe Nephritic-nephrotic Syndrome with Small Bowel Perforation in a Child with $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ Purpura)

  • 김건하;신혜경;임형은;홍영숙;이주원;원남희;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.106-111
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    • 2007
  • [ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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$Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura 신염에서 Interleukin-6의 의의 (The Significance of Interleukin-6 in $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis in Children)

  • 이재승;권민중
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.130-135
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    • 1997
  • 목적 : Interleukin-6는 광범위한 영역의 조직과 세포의 성장과 분화에 영향을 미치는 다기능 사이토카인으로 사구체 메산지움 세포의 성장도 관여하는 것으로 알려져 있다. 메산지움 세포의 증식과 IgA의 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증에서 IL-6가 메산지움 세포의 성장 인자임이 입증되었고 요중 IL-6치가 메산지움 증식의 정도나 예후 판정에 유용한 것으로 알려져 있다. HSP 신염은 병리조직학적으로나 임상적으로 IgA 신병증과 유사해 HSP 신염에서도 IL-6가 병리 기전에 관여할 것이 예상되므로 HSP 신염 환아에서 IL-6의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방법 : 대상 환아는 연세대학교 의과대학 영동 세브란스 병원 소아과에 입원한 HSP 환아 30명과 HSP 신염환아 18명 및 정상 대조군 10명으로 혈청 및 요중 IL-6치를 ELISA 방법으로 측정하였다. 결 과 : HSP 환아, HSP 신염 환아 및 정상 대조군의 혈청 IL-6치는 각각 $36.03{\pm}87.56pg/ml,\;32.68{\pm}71.59pg/ml,\;3.17{\pm}3.78pg/ml$로 HSP 환아와 HSP 신염 환아에서 정상 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었으며 (p<0.05), 요중 IL-6치는 HSP 신염 환아에서 $62.23{\pm}73.53pg/ml$로 HSP 환아($9.05{\pm}8.35pg/ml$)와 정상 대조군($5.83{\pm}5.62pg/ml$)에 비해 의미있게 증가된 소견을 보였다.(p<0.05). HSP 신염 환아에서 24시간 요단백량과 요중 IL-6치는 24시간 요단백량이 증가할수록 요중 IL-6치가 통계학적으로 유의하게 중가하였으나며(y=51.923x-45.091, $R^2=0.6185$, p=0.0014), 혈청 IL-6치와 요중 IL-6치간에는 유의한 상관 관계는 없었다. 결론 : IL-6는 IgA 신병증에서와 마찬가지로 HSP 신염에서 메산지움 증식에 연관이 있는 것으로 사료되며 경과나 예후 판정에 유용한 보조 지표가 될 수 있는 지에 대한 추후 관찰이 요할 것으로 사료된다.

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저 보체 혈증 및 막성 증식성 사구체 신염의 임상 상을 보인 Henoch-Schönlein (Purpura) Nephritis 1례 (A Case of Hypocomplementemic Henoch-Schönlein Purpura Presenting Features of Membranoproliferative Glomerulonephritis)

  • 이경아;하태선
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권1호
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    • pp.81-84
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    • 2005
  • Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP)는 피부, 관절, 위장관 그리고 신장을 침범하는 혈관염으로 혈소판 감소증이 없는 자반증을 전형적인 증상으로 하는 질환으로 그 원인에 대하여 여러 가지 가설들이 있지만 아직 확실치 않다. HSP에서 신장 침범은 이차적으로 오는 혈관염으로 임상적으로 혈뇨와 단백뇨의 증상을 보이고 병리학적 소견은 IgA 신염과 매우 유사하다. 그 외에도 HSP 신염은 다양한 형태의 사구체 신염을 보이는데 막성 사구체 신염은 드물다. 이에 저자들은 HSP의 임상 양상을 가지면서 혈청 내 보체의 감소, 단백뇨 및 고혈압을 보이고 조직학적으로 막성 사구체 신염 소견을 보인 6세 환아를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.