• 제목/요약/키워드: $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura nephritis

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Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병 신염으로 의심했던 현미경적 다발혈관염 1례 (A Case of Microscopic Polyangiitis Initially Suspected with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura Nephritis)

  • 임종근;문경철;구자욱
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제16권2호
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    • pp.132-137
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    • 2012
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병 신염과 유사한 증상을 가지는 10세 여자에게 발생한 급격한 신기능 저하를 동반하지 않은 현미경적 다발혈관염 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이 혈관염의 경우. 진단 시점 또는 치료 시작할 때의 신장기능 저하가 심할수록 병의 예후가 나쁘므로[20], 사구체 여과율이 떨어지기 전에 빠른 진단과 치료가 필요하다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병이 의심될 경우 단백뇨와 혈뇨가 지속되면, 다른 혈관염과의 감별을 위해 ANCA, 신장 조직검사가 도움을 줄 것으로 생각된다.

급속 진행성 사구체신염형의 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 신염 1 례 (A Case of Rapidly Progressive Glomerulonephritis in $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura)

  • 장수희;조대선;이대열
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.82-85
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    • 1997
  • The incidence of nephritis associated with Henoch-Sch nlein purpura varies, but glomerulonephritis consistently accounts for most of the associated morbidity and mortality. A very small number of Henoch-Sch nlein purpura develop rapidly progressive glomerulonephritis. A three-year old male patient who showed acute nephritic nephrotic syndrome developed abdominal pain, arthralgia and multiple purpurae on lower extremities later. Peritoneal dialysis was done at the 6th hospital day and continued for 7 months. Renal biopsy disclosed crescentic glomerulonephritis (with 81% crescent formation) and methylprednisolone pulse therapy was done. These days, his general condition is good, but serum creatinine levels are 1.2-1.3 mg/dL. This case was reviewed briefly with the literatures.

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소아외과에서의 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증 (Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura in Pediatric Surgery)

  • 김대연;김성철;김인구
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제6권1호
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    • pp.45-49
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    • 2000
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura is a systemic vasculitis of unknown etiology that is probably related to an autoimmune phenomenon. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura is characterized by a purpuric rash, arthralgia, nephritis, and gastrointestinal manifestations. We reviewed 169 children hospitalized with a diagnosis of Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura between 1989 and 1998. One-hundred thirty-nine (82.2 %) had gastrointestinal findings including abdominal pain, nausea, vomiting and gastrointestinal bleeding. Surgical consultations were obtained for ten children, and laparotomy was performed in five. Three children suspected of having appendicitis underwent appendectomy. None had appendicitis. One child thought to have been intestinal strangulation was found to have hemorrhagic edema of the proximal jejunum and of the distal ileum. Another child underwent resection for an hemorrhagic infarct of the distal ileum. A high index of suspicion of this disease entity in the differential diagnosis of abdominal pain in children can avoid unnecessary laparotomy in most cases. However, life-threatening gastrointestinal complications may occur in low percentage of cases. Prompt recognition and adequate radiologic evaluation of the abdominal manifestation of this entity is necessary for early surgical intervention.

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IgA Nephropathy와 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura가 동일 병인임을 시사하는 2례 (Two Cases Suggesting the Relationship of IgA Nephropathy and Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 정동호;송창주;김덕수;하태선
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권1호
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    • pp.59-63
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    • 2001
  • There are a considerable number of reports suggesting a common pathogenesis of IgA nephritis(IgANn) Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP). In previous reports, a patient develops IgAN after kidney transplantation for HSP nephritis, one of Identical twin boys, developed IgAN and the other HSP, and a boy with IgAN later developed HSP. We report two cases, one with IgAN who later developed HSP and the other with HSP who later developed IgAN, suggesting that IgAN and HSP have a common pathogenesis. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 5 : 59- 63, 2001)

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소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염의 임상양상 및 병리소견과 임상경과 (Correlation between Clinicomorphologic Findings and Clinical Outcome in Childhood $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis)

  • 허윤정;신재일;박지민;정현주;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권1호
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    • pp.30-37
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    • 2003
  • 목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병은 자연 관해 질환으로 예후는 대체로 양호하나, 신장침범 유무가 장기적 예후의 중요한 인자로 알려져 있다. 이에 저자들은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염을 진단받은 환아를 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 그에 따른 임상결과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 2002년까지 연세대학교병원 소아과에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병으로 진단받은 260명 중 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염이 100명이었으며 그 중 신장 조직검사를 한 60명을 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 임상결과와의 관련성을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀 비는 1.2 : 1이었다. 2) $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염 환아 60명 중 81%에서 질병발병 후 3개월 이내 신장을 침범한 것으로 나타났다. 3) 현미경적 혈뇨를 동반한 경우는 100%, 단독 혈뇨 15%, 신염 증후군 7%, 신증후군을 동반한 경우는 22%였으며 임상양상과 임상결과 간에 관련성이 있었다. 4) 혈청 IgA의 증가는 60%에서 보였으며 임상결과와 관련성이 없었다. 5) 임상양상은 병리학적 소견과 연관성이 없었다. 6) 신조직 병리소견의 ISKDC의 분류에 따른 빈도는 G I 5.0%, G II 30.0%, G III 58.3%, G IV 5.0%, G V는 1.7%로 G II와 G III가 가장 많았다. 7) G I, G II는 비교적 양성 경과를 보였고, G IV는 임상결과 B를 G V는 임상결과 D를 보여 병리학적 소견은 임상결과와 관련성이 있었다. 결론 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염에서, 신장 침범의 임상양상은 임상결과와 관련성이 있었고 병리학적 소견도 임상결과와 관련성이 있었다. 조직학적 변화가 심할수록 예후가 불량한 것으로 나왔으며 향후 병리학적 소견에 따른 치료에 대한 적극적인 연구 및 추적관찰이 필요하다고 사료된다.

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Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura 신염 환자에서 경정맥 고용량 스테로이드 충격요법 후 발생된 저칼륨혈증으로 인한 다뇨증과 야간뇨 (Hypokalemia-induced Polyuria with Nocturia after Intravenous Methylprednisolone Pulse Therapy in a Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura Nephritis Patient)

  • 김근정;이준호
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권2호
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    • pp.230-235
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    • 2010
  • 경정맥 고용량 스테로이드 충격요법(IMPT)의 부작용으로는 고혈압, 동성 서맥, 심방심실 전도장애, 심방 세동, 심방 조동, 심실 빈맥 등의 부정맥, 구토, 구역질 등의 소화기 장애, 백내장, 저칼륨혈증, 그리고 감염성 질환 등이 있다. 그중, 저칼륨혈증은 IMPT를 받는 환자의 17% 정도에서 경미하게 나타날 수 있다. 저칼륨혈증이 신수질의 요농축 능력을 저하시켜 다뇨가 발생할 수 있다는 사실은 이미 알려져 있지만, IMPT후 경미한 저칼륨혈증으로 인해 심한 야간뇨과 다뇨증이 발생하였다는 보고는 별로 없다. 이에 본 저자들은 다량의 단백뇨와 혈뇨를 보이는 HSP 신염환자에게 세 차례의 IMPT 시행 후 환아에게 발생한 경미한 저칼륨혈증으로 인한 심한 야간뇨와 다뇨증의 발생을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

$Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura 신염에서 Interleukin-6의 의의 (The Significance of Interleukin-6 in $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis in Children)

  • 이재승;권민중
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.130-135
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    • 1997
  • 목적 : Interleukin-6는 광범위한 영역의 조직과 세포의 성장과 분화에 영향을 미치는 다기능 사이토카인으로 사구체 메산지움 세포의 성장도 관여하는 것으로 알려져 있다. 메산지움 세포의 증식과 IgA의 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증에서 IL-6가 메산지움 세포의 성장 인자임이 입증되었고 요중 IL-6치가 메산지움 증식의 정도나 예후 판정에 유용한 것으로 알려져 있다. HSP 신염은 병리조직학적으로나 임상적으로 IgA 신병증과 유사해 HSP 신염에서도 IL-6가 병리 기전에 관여할 것이 예상되므로 HSP 신염 환아에서 IL-6의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방법 : 대상 환아는 연세대학교 의과대학 영동 세브란스 병원 소아과에 입원한 HSP 환아 30명과 HSP 신염환아 18명 및 정상 대조군 10명으로 혈청 및 요중 IL-6치를 ELISA 방법으로 측정하였다. 결 과 : HSP 환아, HSP 신염 환아 및 정상 대조군의 혈청 IL-6치는 각각 $36.03{\pm}87.56pg/ml,\;32.68{\pm}71.59pg/ml,\;3.17{\pm}3.78pg/ml$로 HSP 환아와 HSP 신염 환아에서 정상 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었으며 (p<0.05), 요중 IL-6치는 HSP 신염 환아에서 $62.23{\pm}73.53pg/ml$로 HSP 환아($9.05{\pm}8.35pg/ml$)와 정상 대조군($5.83{\pm}5.62pg/ml$)에 비해 의미있게 증가된 소견을 보였다.(p<0.05). HSP 신염 환아에서 24시간 요단백량과 요중 IL-6치는 24시간 요단백량이 증가할수록 요중 IL-6치가 통계학적으로 유의하게 중가하였으나며(y=51.923x-45.091, $R^2=0.6185$, p=0.0014), 혈청 IL-6치와 요중 IL-6치간에는 유의한 상관 관계는 없었다. 결론 : IL-6는 IgA 신병증에서와 마찬가지로 HSP 신염에서 메산지움 증식에 연관이 있는 것으로 사료되며 경과나 예후 판정에 유용한 보조 지표가 될 수 있는 지에 대한 추후 관찰이 요할 것으로 사료된다.

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급성 사구체신염의 조직소견을 보인 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증 신염 1례 (A Case of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Nephritis Mimicking Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis in Histology)

  • 정효석;이현경;김용진;박용훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권1호
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    • pp.73-76
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    • 2003
  • 전형적 HSP 증상이후 혈뇨, 단백뇨를 보여 신조직검사를 받은 생후 21개월 여아에서 전형적인 HSP 신염에서 볼 수 있는 소견과는 다르게 광학현미경에서 사구체 세포간질의 증식 소견이 관찰되었고, 면역형광현미경에서 세포간질과 혈관을 따라 IgG와 C3가 침착되었으나 IgA 침착은 관찰되지 않았다. 전자현미경에서는 전형적인 HSP 신염에서 보이는 세포간질에의 electron dense한 deposits가 관찰되지 않았으며 주로 APSGN에서 볼 수 있는 상피하 electron dense deposits가 관찰되었다. 본 증례처럼 HSP 신염으로 보이는 환아의 신조직검사가 APSGN에서와 유사한 소견을 보이는 경우를 보고하면서 저자들은 HSP의 원인으로 GAS와의 연관성을 제시하는 바이다.

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소아에서 출혈성 수포를 동반한 $Henoch-Sch{\"{o}}nlein$ 자반병 1례 (A Case of $Henoch-Sch{\"{o}}nlein$ Purpura with Hemorrhagic Bullae in a Child)

  • 오연미;정미림;최혜정;차희정;정진영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권1호
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    • pp.40-44
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    • 2006
  • [ $Henoch-Sch{\"{o}}nlein$ ] 자반증은 소혈관의 혈관염으로 오는 전신적 혈관 장애로 자반, 위장 증세, 관절 증세, 신 증세를 주 증세로 하는 질환이다. HSP의 흔한 피부증상은 주로 궁둥이와 하지의 자반 증상이며 성인에서는 출혈성 수포를 동반하는 경우가 흔하나 소아에서는 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 관절통과 복통을 호소하는 환아에서 출혈성 수포가 동반되어 있어 피부조직 검사를 하였고 진피의 leukocytoclastic vasculitis와 면역 형광법상 소혈관의 IgA와 fibrinogen의 침착을 관찰하였다. HSP로 진단하여 스테로이드 치료를 하였고 수일 내로 관절통과 복통이 호전되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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A Patient with Henoch-Schönlein Purpura with Intussusception and intractable Nephritis

  • Seo, Min Kyoung;Hong, Jeong;Yim, Hyun Ee;Pai, Ki Soo
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제20권2호
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    • pp.92-96
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    • 2016
  • Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is the most common vasculitis in children, mainly affecting the small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract, and kidneys. Although most cases of HSP resolve spontaneously without sequelae, serious nephrological and intestinal problems may occur in some cases. We experienced a case of HSP complicated by simultaneous intussusception and nephritis in a 14-year-old boy who developed a sudden abdominal pain and gross hematuria on the 11th day after onset of the disease. Imaging studies revealed intussusception that required emergency laparotomy. Despite treatment with steroid and angiotensin-converting enzyme inhibitors, nephritis and nephrosis progressed for 4 weeks, and renal biopsy was performed to confirm the diagnosis. Cyclosporin A therapy was started, and remission of proteinuria was achieved after 5 months. However, the nephritis recurred and worsened to end-stage renal failure during 15 years of follow-up.