신경모세포종은 소아에서 발생하는 흔한 두개외 고형 종양 중 하나로서 진행된 경우 고용량 항암요법 및 자가 말초혈조혈모세포이식 후에도 재발이 잘 되어 예후가 매우 나쁘다. Iodine-131 metaiodobenzylguanidine ($^{131}I-MIBG$)는 치료에 잘 반응하지 않는 신경모세포종 4기 환자를 위한 대증적 치료 요법으로 제한적으로 이용되어 왔다. 저자들은 자가 말초혈조혈모세포이식 후 재발된 신경모세포종 3례에서 $^{131}I-MIBG$를 이용하여 통증을 경감시키고 생존 기간을 늘이는 고식적인 치료 효과를 얻어 이들에 대한 증례 보고를 하는 바이다.
A 59-year-old woman who was diagnosed with malignant pheochromocytoma underwent $^{18}F$-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography ($^{18}F$-FDG PET/CT). She had undergone left adrenalectomy for pheochromocytoma 4 years previously. Recent multiple metastatic pulmonary nodules were noted on the chest X-ray. After treatment with $^{131}I$-metaiodobenzylguanidine ($^{131}I$-MIBG) with 7.4 GBq, post-therapy $^{131}I$-MIBG scintigraphy depicted multiple distant metastases including lung, liver, abdominal para-aortic and mesenteric lymph nodes. $^{18}F$-FDG PET/CT also depicted multiple metastases in lung, liver, and abdominal para-aortic lymph nodes, but some lesions were not shown. In this case, $^{131}I$-MIBG scintigraphy found additional lesions in metastatic malignant pheochromocytoma.
목적 : 악성 갈색세포종 및 갑상선수질암의 치료에서 $^{131}I-MIBG$의 유용성에 대하여 분석하고자 한다. 방법 : 1993년 2월부터 1995년 2월까지 원자력병원에서 $^{131}I-MIBG$를 이용하여 치료한 악성 갈색세포종 3예, 갑상선수질암 6예(1예은 다발성 내분비선종 제IIb 형)에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과 : 악성 갈색세포종 3예중 수술후 미소전이 병소에 대해 치료한 1예는 19개월간 무병기간을 유지하고 있으며, 수술후 재발한 1예는 불변, 절제가 불가능한 1예는 진행하였다. 갑상선수질암 6예중 평가 가능한 경우는 5예였으며, 완전관해가 2예, 그 중 1예는 완전관해후 9개월에 재발, 불변이지만 증상의 호전이 1예, 진행이 2예였다. 진행되는 환자의 특징은 진단시에 절제불능이거나 수술후 종양이 남아있는 경우로 보였다. 결론 : $^{131}I-MIBG$ 치료는 수술후 미소전이 병소의 치료와 수술후 재발 혹은 전이성 갈색세포종 및 갑상선수질암에서 일부 효과가 있어 다른 선택 가능한 치료방법이 없을 경우 시도해 볼만한 치료방법으로서 향후 충분한 임상례를 통하여 연구되어야 할 것으로 생각된다.
목적: 근치적 절제술이 불가능하거나 전이를 동반한 악성 갈색세포종 환자의 I-131 MIBG 치료 시 흡수선량의 평가는 치료 효과 예측 및 치료용량 결정에 중요하다. 저자들은 갈색세포종 환자에서 I-131 MIBG 치료 후 감마카메라와 MIRD법을 이용하여 흡수선량을 평가하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 종격동, 우측 신장 및 대동맥주위 림프절등에 전이가 확인된 악성 갈색세포종 환자에서 74 GBq I-131 MIBG 투여 후 양쪽 목옆에 37 MBq 와 74 MBq의 표준선원을 놓고 각각 0.5, 16, 24, 64, 145시간에 감마카메라로 전 후면영상 얻었다. 배후방사능 보정과 불응시간 보정 그리고 감쇠 보정후 MIRD법을 이용하여 표적조직의 흡수선량을 구하였다. 결과: 병소 각각에서 약 $32{\sim}63$ Gy/74 GBq의 흡수선량을 얻었으나 완전관해에 필요한 $150{\sim}200$ Gy에는 도달하지 못하였다. 치료 1달 후 X선 전산화 단층촬영상에서 병소의 감소를 확인하였고 치료 전과 비교한 I-123 MIBG 영상에서 MIBG 섭취감소를 확인하였다. 결론: 갈색세포종 환자에서 I-131 MIBG 치료 후 치료용량결정 및 치료계획을 수립하는 데 있어서 흡수선량평가가 필요하며 본 연구에서처럼 감마카메라와 MIRD법을 이용한 방법은 보다 간편하게 흡수선랑을 평가할 수 있어 임상적인 환경에서 유용할 것으로 여겨진다. 앞으로 본 연구에서 얻은 흡수선량의 정확성을 검증하고, 보다 많은 수의 환자에 적용하여 흡수선량과 치료 효과와의 관계를 규명하는 연구를 하여야 할 것이다.
Neuroendocrine tumors (NETs) consist of a heterogeneous group of tumors that are able to uptake neuroamine and/or specific receptors, such as somatostatin receptors, which can play important roles of the localization and treatment of these tumors. When considering therapy with radionuclides, the best radioligand should be carefully investigated. $^{131}I$-MIBG and beta-particle emitter labeled somatostatin analogs are well established radionuclide therapy modalities for NETs. $^{111}In,\;^{90}Y\;and\;^{177}Lu$ radiolabeled somatostatin analogues have been used for treatment of NETs. Further, radionuclide therapy modalities, for example, radioimmunotherapy, radiolabeled peptides such as minigastrin are currently under development and in different phases of clinical investigation. for all radionuclides used for therapy, long-term and survival statistics are not yet available and only partial tumour responses have been obtained using $^{131}I$-MIBG and $^{111}In$-octreotide. Experimental results using $^{90}Y$-DOTA-lanreotide as well as $^{90}Y-DOTA-D-Phe1-Tyr^3-octreotide$ and/or $^{177}Lu-DOTA-Tyr^3-octreotate$ have indicated the possible clinical potential of radionuclides receptor-targeted radiotherapy it may be hoped that the efficacy of radionuclide therapy will be improved by co-administration of chemotherapeutic drugs whose antitumoral properties may be synergistic with that of irradiation.
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN type 2, Sipple's syndrome) is a rare disorder characterized by the association of medullary carcinoma of the thyroid, parathyroid hyperplasia and can be diagonsed in early stage of the disease by meticulous screening tests of the family. This case report describes the location and categorization of tumors using $^{99m}Tc-pertechnetate,\;^{131}I-NaI,\;^{99m}Tc-pentavalent(V)$, DMSA $^{131}I-MIBG$ scans in two cases of MEN type 2 occurred in a 32-year old women and her 29-year old brother. In MEN type 2, we think, combined use of $^{99m}Tc-(V)-DMSA,\;^{99m}Tc-pertechnetate\;and\;^{131}I-MIBG$ may be useful for the categorization of tumor mass lesions and planning appropriate therapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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