Endocrine Function and Growth in Children with Craniopharyngioma

Purpose : Craniopharyngiomas are often accompanied by severe endocrine disorders. Although there is universal growth hormone deficiency(GHD), the resulting growth pattern is very heterogeneous. We report the growth and endocrine outcome of 44 children with craniopharyngioma, with emphasis on initial symptoms, growth before and during growth hormone(GH) treatment and spontaneous growth in spite of GHD. Methods : We performed a retrospective study of 44 children treated at our centre between 1984 and 2002. Results : About 30% of patients had symptoms suggesting endocrine disorder at diagnosis. After surgery, multiple endocrinopathies were almost universal. Before GH therapy, height velocity was $8.00{\pm}2.71cm/yr$ in the normal growth group(n=11) and $1.79{\pm}1.10cm/yr$ in the subnormal growth group(n=7) during the first year and during the second year, $6.76{\pm}2.49cm/yr$ and $2.29{\pm}1.33cm/yr$, respectively. There was no difference of body mass index(BMI) change between before and after surgery in the two groups. Height standard deviation score(SDS) was $-1.46{\pm}0.74$ in the normal growth group and $-0.43{\pm}0.97$ in the subnormal growth group. Before GH treatment height SDS was $-1.31{\pm}1.25$ and BMI was $20.46{\pm}3.60$. During GH treatment, height SDS increased to $-0.60{\pm}1.37$ in the first, and to $-0.41{\pm}1.54$ in the second year(P<0.05), but BMI did not change significantly. Conclusion : The endocrine morbidity could develop in most children with craniopharyngioma before and after the operation and should be managed properly. Although all treated patients benefit from GH therapy, further studies are necessary to find out the possible mechanism of growth regulation in normally growing children, despite GH deficient.

소아 두개인두종 환자에서 치료 전후의 뇌하수체 기능과 성장 및 체중 변화

목 적 : 두개인두종은 종양의 위치로 인해 다양한 내분비적 증상을 일으키는 중요한 소아기의 뇌종양이다. 이들 환자들의 진단 시 임상 양상과 수술 전후의 내분비 기능의 이상, 성장 양상 및 성장 호르몬 치료의 효과 등을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1984년 10월부터 2002년 5월까지 서울대학교병원에서 수술 받고 두개인두종으로 진단 받은 소아 환자 44명을 대상으로 후향적으로 임상 소견과 검사 소견을 분석하였다. 결 과 : 1) 남아가 25명, 여아가 19명이었으며 진단 시 평균연령은 $7.6{\pm}3.4$세였다. 2) 진단 시 두통이 75%, 시력 장애가 68%, 구토가 52%, 다음 및 다뇨가 32%, 성장 장애가 14%의 환자에서 관찰되었다. 3) 수술 전 갑상선기능저하증이 2명, 부신피질 호르몬결핍증이 2명, 요붕증이 3명에서 관찰되었다. 4) 수술 후 성장 호르몬결핍증은 44명 모두에서, 요붕증은 93%, 갑상선 호르몬결핍증은 88%, 부신피질 호르몬 결핍증은 88%의 환자에서 나타났다. 5) 수술 후 성장호르몬을 투여하지 않은 상태에서도 21명(39%)은 1년간 성장속도가 2 cm/yr 이상이었으며, 이 중 11명은 2년간, 8명은 3년간 지속적으로 정상 성장속도를 보였다. 6) 수술 후 첫 2년간 성장 호르몬을 사용하지 않았던 19명에서 신장 표준편차점수는 수술 당시에 비하여 수술 1년 후와 2년 후에 감소하였으나 통계학적 의미는 없었다. 반면 수술 1년 후와 2년 후의 체질량지수는 수술 당시에 비하여 유의하게 증가되었다. 7) 정상 성장군의 수술 후 첫해의 성장속도는 $8.00{\pm}2.71cm/yr$, 2년째는 $6.76{\pm}2.49cm/yr$이었으며 성장지연군에서는 첫해의 성장속도가 $1.79{\pm}1.10cm/yr$, 2년째는 $2.29{\pm}1.33cm/yr$이었다. 정상 성장군의 수술 당시의 신장 표준편차는 성장지연군에 비하여 유의하게 작았다. 8) 수술 후 성장 호르몬을 투여한 환자는 41명이었으며 수술 후 성장호르몬 투여 시점까지의 기간은 평균 1.8년이었다. 성장 호르몬을 2년 이상 투여한 29명의 환자의 신장 표준편차점수는 투여 전에 비하여 투여 후 1년 및 2년에 유의하게 증가하였으며 체질량지수는 투여 후 2년경에는 투여 후 1년에 비하여 유의한 증가가 관찰되었다. 9) 성장호르몬 사용 후 첫 1년간의 성장속도는 성장호르몬 치료 전 역연령이 어릴수록, 골연령이 어릴수록, 성장호르몬 치료 전 해의 성장속도가 클수록 컸다. 10) 현재 성장이 멈춘 환자는 총 16명이며 이들의 최종 성인키의 표준편차점수는 $0.25{\pm}1.21$이었다. 결 론 : 소아기에 두개인두종으로 진단 받은 환자들의 사망률은 수술 및 방사선 치료의 발달로 현저히 감소하는 추세이므로 수술 전후로 올 수 있는 내분비학적 기능 이상에 대한 정확한 평가와 적절한 치료가 삶의 질 향상에 필수 불가결하다고 할 수 있다. 또한 수술 후 많은 환자들은 성장 속도가 저하되고 체질량지수가 증가하지만 일정 기간동안 정상 성장속도를 보이는 환자군도 있으므로 적절한 성장 호르몬의 보충 요법과 함께, 이들이 최종 성인 키에 도달한 이후의 성장 호르몬 투여에 관한 연구 또한 필요하리라고 생각된다.