Prolonged Neutropenia after Sunitinib Treatment in a Patient with a Glucagonoma and Multiple Hepatic Metastases

Pancreatic neuroendocrine tumors (PNET) are rare, with approximately 2.2 in 1,000,000 people affected annually. In the classification of neuroendocrine tumors, glucagonomas are a functional PNET and comprise 1.6% of PNET. Glucagonoma syndrome is a paraneoplastic syndrome that is characterized by necrolytic migratory erythema, weight loss, anemia, and diabetes mellitus. Metastatic disease at presentation is common, but is often limited to the liver and regional lymph nodes. Sunitinib malate improves the progression-free and overall survival of PNET. This report presents a 45-year-old Asian woman with prolonged neutropenia after sunitinib treatment of a glucagonoma with multiple hepatic metastases. The severity of the neutropenia after the sunitinib treatment fluctuated from grade 1 to 4 repeatedly, with a non-febrile pattern. Ultimately, the patient did not recover from the neutropenia, even after stopping the sunitinib.

다발성 간 전이를 보인 글루카곤종에서 Sunitinib 치료 후 발생한 중성구감소증 1예

췌장 신경내분비종양은 매년 인구 100만 명당 2.2명이 발생하는 드문 종양으로, 이 가운데 분류상 글루카곤종은 호르몬을 분비하는 기능성 췌장 신경내분비종양으로 분류되며 췌장 신경내분비종양 환자의 약 1.6%을 차지한다. 글루카곤종 환자에서 글루카곤종 증후군은 신생물딸림증후군으로 발생하며 이동성 괴사성 홍반, 체중 감소, 빈혈, 당뇨 등의 증상을 그 특징으로 하고, 진단 당시 주로 간이나 국소 림프절로의 전이를 보인다. 최근 췌장 신경내분비종양의 치료제로 sunitinib malate가 소개되었는데, 생존율을 증가시키는 것으로 보고된 바 있다. 저자들은 다발성 간 전이를 보이는 글루카곤종 증후군 환자 1예를 경험하였고, 기존의 알려진 치료법에 잘 반응하지 않아 sunitinib 투약을 시작하였다. 이후 발생한 중성구 감소증은 grade 1에서 grade 4까지 반복되는 양상으로 재발하였고 기존 항암제 투약 후 발생하는 호중구 감소증과는 다른 양상으로 지속되어, 이에 sunitinib 투약을 중단하였음에도 결국 회복되지 않아 치료 중단된 환자 1예를 경험하였기에 증례보고 한다.