Treatment and Prognosis for an Esthesioneuroblastoma over a 20-Year Period: Impact of Treatment Era

Purpose: To report on the changes in the patterns of care and survival over time for esthesioneuroblastoma. Materials and Methods: We retrospectively analyzed 42 previously untreated and histologically confirmed esthesioneuroblastoma patients seen between March 1989 and June 2007. According to Kadish's classification, 3 patients (7%) were stage A, 6 (14%) at stage B, and 33 (79%) at stage C. Of the 33 Kadish C patients, 19 and 14 patients were treated from 1989 through 2000 and from 2001 through 2007, respectively. Treatment included surgical resection, radiotherapy, chemotherapy, or a combination of these methods. Chemotherapy was administered to 8 of 19 patients (42%) seen from 1989 through 2000, whereas all of the 14 patients seen from 2001 through 2007 received chemotherapy (p<0.001). No patient was treated by three-dimensional conformal radiotherapy (3D-CRT) from 1989 through 2000, however 8 of 14 patients (67%) seen from 2001 through 2007 underwent 3D-CRT (p<0.001). The median follow-up time for surviving patients was 6.5 years (range, 2.2~15.8 years). Results: The 5-year overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) rates for the entire cohort were 53% and 39%, respectively. The 5-year OS was 100% for Kadish stages A or B and 39% for stage C (p=0.007). For patients with stage C disease who were treated from 1989 to 2000 and from 2001 to 2007, the 5-year OS rate was 26% and 59% (p=0.029), respectively and the corresponding 5-year PFS rate was 16% and 46% (p=0.001), respectively. Intraorbital extension and treatment era (1989~2000 vs. 2001~2007) were found as independent factors for OS and PFS in a multivariate analyses. Conclusion: The results of this study suggest that treatment era, which features a distinction in treatment modality and technique with the introduction of 3D-CRT, may be the cause of improved OS and PFS in Kadish stage C patients. To achieve better outcomes for patients with Kadish stage C, combined chemoradiotherapy, especially 3D-CRT, is recommended in addition to surgery.

감각신경모세포종의 20년에 걸친 치료와 예후 분석: 치료 시기에 따른 차이

목 적: 감각신경모세포종의 시대에 따른 치료방침과 생존율의 변화를 보고하고자 하였다. 대상 및 방법: 1989년 3월부터 2007년 6월 사이에 감각신경모세포종으로 진단을 받고 처음으로 치료를 받은 42명의 환자를 후향적으로 분석하였다. Kadish 병기에 따르면, 3명(7%)의 환자가 A병기, 6명(14%)의 환자가 B병기, 33명(79%)의 환자가 C병기였다. 33명의 C병기 환자 중, 19명은 1989년부터 2000년에, 14명은 2001년부터 2007년까지 치료 받았다. 치료는 수술, 방사선치료, 항앙화학요법 및 이들의 조합이었다. 1989년부터 2000년까지 치료를 받은 19명 중 8명(42%)이 항암화학요법을 받은 것에 비해, 2001년부터 2007년까지 치료를 받은 환자 14명은 모두 항암화학요법을 받았다(p<0.001). 삼차원입체조형방사선치료는 1989년부터 2000년에는 아무도 받지 않았으나 2001년부터 2007년도에 치료를 받은 14명 중 8명이 받았다(p<0.001). 생존환자에 대한 중앙 추적기간은 6.5년(범위, 2.2~15.8년)이었다. 결 과: 전체 환자에 대한 5년 생존율과 무진행생존율은 각각 53%와 39%였다. Kadish A혹은 B 환자의 5년 생존율은 100%이고 Kadish C병기의 5년 생존율은 39%였다(p=0.007). C병기 환자 중 1989년부터 2000년까지 치료받은 환자와 2001년부터 2007년까지 치료받은 환자의 5년 생존율은 각각 26%와 59%였다(p=0.029). 상응하는 5년 무진행생존율은 각각 16%와 46%였다(p=0.001). 다변량분석에서 안와내침범과 치료시대(1989~2000 vs. 2001~2007)가 생존율과 무진행생존율에 영향을 주는 독립인자로 확인되었다. 결 론: 본 연구의 결과 C병기 환자에서 삼차원입체조형방사선치료의 도입과 같은 치료방법과 기술의 진화를 반영하는 치료시기가 향상된 생존율과 무진행생존율의 원인이 될 수도 있음을 제시 하였다. C병기 환자에서 더 나은 결과를 얻기 위해서는 수술에 더하여 항암화학요법과 방사선치료 병용요법, 특히 삼차원입체조형방사선치료가 추천된다.