DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH ATYPICAL TERATOID RHABDOIDAL TUMOR UNDER GENERAL ANESTHESIA

비정형 유기형/간상 종양(Atypical teratoid rhabdoidal tumor) 환자의 전신마취 하 치과치료

Abstract

Atypical teratoid rhabdoidal tumor(AT/RT) is a rare and fast-growing tumor usually diagnosed in childhood. Routine magnetic resonance imaging(MRI) assessment of AT/RT patients is done to detect metastatic tumors and recurrent lesions. The purpose of this case report is to present a case about caries treatment of a 3-year-8-month old female patient with AT/RT under general anesthesia. A 3-year-8-month old patient with AT/RT visited Seoul National University Dental Hospital for caries treatment. At the first dental visit, she was receiving chemotherapy. Multiple caries were observed from clinical and radiographic examination. The dental procedure was successfully performed under general anesthesia. Patients with brain tumor may take routine MRI to detect metastatic tumors and recurrent lesions. Dentists should take into consideration of possible dislodgement of restoration by ferromagnetic properties and artifact formation on MRI image. Ready-made zirconia crowns can be a good restoration option for such patients.

AT/RT를 갖는 환자는 빈번하게 MRI촬영을 시행하게 된다. MRI의 경우 강자성 효과(ferromagnetic effect)로 인해 스테인레스스틸 기성금속관의 탈락이 발생할 위험성이 있고 영상의 인공물(artifact)의 형성을 유발할 수 있으므로 유치의 전장관 수복 전에 재료의 선택에 있어서 이러한 위험성에 대해 고려해야 한다. 이 경우 기성 지르코니아 전장관은 AT/RT 환자들의 크라운 수복에 있어서 좋은 수복재료로 사용될 수 있다. 또한 항암치료로 인해 AT/RT 환아들은 우식발생율이 높으므로 구강위생 관리 및 전문가 불소도포 등의 주기적인 정기검진이 요구된다.

Ⅰ. 서론

비정형 유기형/간상 종양(Atypical teratoid rhabdoidal tumor,AT/RT)은 급속도로 성장하는 특성을 갖는 드물게 나타나는 뇌종양의 하나이며 주로 3세이하의 소아에서 진단된다^1,2). 소아에서 발생하는 뇌종양의 1~2%정도를 차지하는 것으로 알려져 있다.

AT/RT의 임상적 양상은 굉장히 공격적이며 악성 종양의 형태를 띈다. 따라서 다른 뇌종양에 비해서도 굉장히 예후가 좋지 않은 편에 속한다. 보고 된 생존 기간은 0.5 개월에서 11 개월까지이며 신생아에서 진단된 경우 특히 생존율이 낮다고 보고되고 있다³⁾. AT/RT의 증상 및 징후는 종양의 위치에 따라 다를 수 있지만 주로 기상시의 두통, 구토, 머리기울임, 균형잡기 어려움 등이 나타나는 것으로 보고되고 있다⁴⁾. 유전적인 원인이 있는 것으로 알려져 있으며 대표적인 원인 유전자로 SMARCB1 유전자가 지목되고 있다⁵⁾. AT/RT는 주로 3세 이하의 어린 나이에 발병하고 지속적인 화학요법(chemotherapy) 및 방사선요법(radiotherapy)를 받고 있기 때문에 치료를 진행하는 동안 면역기능 저하로 인한 치아우식 및 구강병 발생 위험이 높아 구강건강관리가 더욱 중요하다. 또한 성장과 더불어 악안면영역의 발육에 대해 평가하는 것이 필요하다.

본 증례는 치과치료에 비협조적인 비정형 유기형/간상 종양(AT/RT) 환자의 치아 우식 치료를 전신마취 하에 안전하고 효과적으로 시행하였기에 이를 보고하여 AT/RT 환아의 임상적 특징과 치과적 고려사항에 대해 고찰하고자 한다.

Ⅱ. 증례 보고

환아는 구강검진 및 치아우식 치료를 주소로 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 환아의 나이는 3세 8개월이었으며 신장은 86cm, 몸무게는 11kg로, 한국인 표준 연령 발달 단계에 비해 5 percentile 미만으로 지연된 신체 성장을 나타내었다.

환아 출생 당시는 특이 병력이 없던 환아로 우측으로 고개가 기우는 증상이 나타났으며 이후 간헐적으로 하루 2-3차례 구토하는 증상을 보여 대학병원 내원하였다. 환아 점점 걷지 않으려는 현상 보였고 MRI 검사 결과 좌측 소뇌 반구에 종괴 관찰되어 소뇌의 종양으로 본원 소아청소년과에서 개두술(craniotomy) 후 종양제거술을 시행하였고 병리검사 결과 AT/RT로 최종 진단되었다. 이후 항암치료 및 자가조혈모세포 이식 시행하였으며 2015년 11월 부터 3개월마다 MRI촬영을 시행하고 있었다.

환아 초진 내원시 전반적인 백색 초기 우식 병소 관찰되었으나 항암 치료 및 이식 치료 진행함에 따라 전반적인 치아 우식 병소의 급격한 진행 관찰되었다. 구강검진 및 구내 방사선 촬영을 시행한 결과 상하악 좌우측 제1유구치의 인접면 및 평활면 우식, 상하악 좌우측 제2유구치의 교합면 우식이, 상악 좌우 유중절치 및 하악 우측 유견치의 인접면 우식, 상악 유측절치와 하악 유중절치 및 유측절치의 평활면 우식이 관찰되었다. 상악 좌우측 유견치 및 하악 좌측 유견치에서는 평활면 우식이 관찰되었다[Figs. 1, 2]. 협조도 부족으로 인해 파노라마 방사선 사진의 촬영은 불가능하였다.

Fig. 1. Intraoral radiograph before treatment.

Fig. 2. Intraoral photo before treatment.

환아의 경우 발달지연 소견이 보여 협조도가 매우 불량하고, 다수 치아에서 광범위한 치아 우식이 관찰되었기에 전신마취하에 구내 방사선 촬영 및 치아 우식 치료를 계획하였다. 소아청소년과에 환아의 전신적 상태와 관련하여 전신마취 하 치과치료시 주의점에 대하여 자문한 결과 stainless steel 치과재료의 MRI 영상 간섭 가능성 있어 수복재료 선택시 고려가 필요하였다. 또한 치과치료 전 예방적 항생제 복용 필요하여  Cefditoren pivoxil 40mg을 하루에 세번씩 이틀전부터 3일간 복용하도록 안내하였다.

전신마취 수술 당일 환아는 생징후 관찰을 위한 환자감시장치를 부착하였다. 활력징후 감시 하에 정맥로를 확보하였고 전신마취는 흡입마취제인 sevoflurane (sevofran inhaler 250 ml, 하나제약) 을 이용하여 마스크 환기(mask ventilation)를 통해 마취를 유도하었다. 정맥로를 확보하여 rocuronium (rocuronium bromide 50mg, 한화제약) 10 mg을 정주하였고 후두경을이용하여 비강을 통한 기도삽관이 시행되었다. 마스크 환기마취와 기도삽관의 어려움은 없었으며 치료가 진행되는 동안 환아의 생징후는 안정적으로 유지되었다.

상악 유중절치 및 하악 우측 유견치는 셀룰로이드 크라운 수복을 시행하였고, 상악 유측절치, 하악 유절치, 상악 유견치 및 하악 좌측 유견치는 복합레진 수복을, 상하악 좌우측 제1유구치는 지르코니아 기성금속관을 사용하여 수복하였다. 마지막으로 상하악 제2유구치는 예방적 레진수복 시행하였다[Fig.3]. 치료 중 적절한 마취 심도가 유지되었고 치료 후에도 환자는 안정적으로 회복하여 퇴원하였으며 3개월 후 정기검진 시행하였다. 환아 유치열기 전치부 반대교합 소견 보여 추후 성장 관찰하기로 하였다.

Fig. 3. Intraoral photo after treatment.

Ⅲ. 고찰

중추신경계에서 나타나는 비정형 유기형/간상 종양(Atypical teratoid rhabdoidal tumor, AT/RT)은 단순히 “rhabdoidtumor”이라고 일컬어지며 1987년에 처음으로 보고되었다⁶⁾. 1996년 이 질환이 별개의 진단으로 정의되었고³⁾, 2000년에는 세계보건기구(WHO) 중추신경계 종양 분류에 정식으로 포함되었다⁷⁾. 비교적 최근에 진단이 확립된 관계로 명확한 유병률은 알려져 있지 않지만 병원 환자들을 대상으로 한 연구들에서 나온 유병률은 대략적으로 1~2%정도로 추정되고 있다⁸⁾. AT/RT는 WHO CNS tumor 분류의 4단계에 해당하며 예후가 나쁘고 주로 어린 나이에 발생하는 종양이며 생존률도 1년 이하인 것으로 알려져 있다.

AT/RT의 증상은 종양의 위치와 환자의 연령에 다라 그 특성이 다르다. 소뇌 반구에 침범한 경우 운동 장애, 머리 기울임, 눈떨림 등의 증상을 유발할 수 있다. 소뇌다리뇌각 부위가 종양에 의해 영향을 받는다면 뇌신경 마비(뇌신경 VII 및 VIII)가 나타난다. 본 환아는 25개월 경 우측 머리 기울임 증상과 우측으로 몸이 쳐지는 증상이 있었으며 보행시 운동장애를 보였다. MRI상 소뇌의 종양이 의심되었으며 종양 제거 수술 후 병리검사를 통해 AT/RT로 확진되었다. AT/RT의 치료를 위해서는 증상의 즉각적인 완화를 위해 가능하면 수술적인 접근을 시행한다. 수술의 범위는 환자의 나이, 위치, 종양의 위치에 따라 다르다. 중추신경계에 나타나는 AT/RT의 경우 주변 조직의 보존을 위해서 수술의 범위를 축소해야 하는 경우도 있다.

본 증례에서는 환아 자가조혈모세포 이식을 시행하여 치과치료 직전 화학요법 및 방사선요법을시행하지는 않았다. 하지만 AT/RT와 같은 뇌종양 환자의 경우 대부분 화학요법(chemotherapy) 및 방사선요법(radiotherapy)를 동반하게 된다. 항암치료로 인한 면역억제중인 암환자에서 나타나는 대표적인 합병증으로는 구강내 궤양, 점막염(mucositis) 및 타액선의 기능이상이 있다⁹⁾. 모든 암환자는 항암치료 전에 구강검진을 받아야 하고, 구강질환을 적기에 치료하는 것이 항암치료의 부작용을 최소화하는데 필수적이다¹⁰⁾. 항암 치료 전에 구강검사를 통해 감염원을 제거하고 구강관리의 중요성을 보호자에게 교육해야 하며 부득이하게 항암치료 기간중 치과치료가 필요한 경우에는 환자의 혈액수치 특히 백혈구와 혈소판 수치를 파악하고 주치의와 치과치료 가능 여부를 상의한 후 치료를 시작해야 하며 치료 전 예방적 항생제의 복용이 필요할 수 있다. 본 환아와 같이 다수의 치과치료가 필요한 경우에는 항암치료 중에는 임시수복을 시행하고 환자의 상태가 안정될 때까지 치료를 연기하는 것이 바람직하다.

방사선 요법을 시행하는 경우 두경부에 방사선 치료가 직접 시행되게 되고 이로 인해 타액분비가 극도로 감소하게 되며 따라서 치아우식의 위험성이 높아지게 된다. 이로 인한 치아우식 및 구강질환의 발병 빈도가 높다¹¹⁾. 따라서 정기적 불소도포 및 전문가 치면 세마를 통해 구강질환의 발생 위험을 낮추도록 해야 한다. 방사선이 직접 발육중인 치아에 조사되는 경우 치근발육이상이나 법랑질 형성부전과 같은 발육성 이상이 나타날 수 있다¹²⁾. 본 환아의 경우 상악 및 하악 소구치 치배의 발육이 관찰되지 않고 있어 향후 영구치배 발육에 대한 정기적인 관찰이 필요하다.

AT/RT 환자들의 경우 병소의 재발 및 전이의 위험성이 높으므로 주기적인 MRI 촬영을 통해 병소의 진행과 전이를 파악하게 된다. 본 환아의 경우 내원 당시 3개월마다 주기적인 MRI촬영을 시행하고 있었다. MRI 촬영 시 강자성(ferromagnetic)을 함유하는 물질이 발생할 수 있는 강자성 효과로 인해 구강내 보철물의 탈락이 발생할 수 있는 위험성이 존재한다. 또한 금속성 치과재료에 의해 MRI 영상 사진상에 인공물(artifact)을 형성할 가능성이 있으므로 소아의 우식 치료에 있어서 이러한 점을 고려해서 수복 재료를 선택하여야 한다¹³⁾. 소아의 유구치부의 광범위한 우식 치료에 주로 사용되는 스테인레스스틸 기성금속관(stainless steel crown)은 높은 강자성(high ferromagnetic) 을 띄며, 스테인레스스틸 재료는 강자성 효과로 인해서 체내의 보철물의 변위가 나타날 위험성이 있으며 상당한 수준의 인공물(artifact)을 MRI 영상 사진상에 형성한다^14).

영구치에서 널리 사용되고 있는 지르코니아 전장관 수복은 최근 들어 유치의 수복에 도입되어 이용되고 있다. 심미성에 대한 관심이 높아지면서 유전치부의 전장관 수복에 이용되고 있으며 최근에는 유구치부 수복에도 성공적으로 이용되고 있다. 본 환아의 경우 스테인레스스틸 재질의 전장관의 사용이 불가능한 경우였으며 이런한 경우에 지르코니아 기성전장관의 사용은 좋은 대안이 될 수 있다. 본 환아는 제1유구치의 지르코니아 전장관 수복을 시행하였고 크라운 주변의 연조직의 회복 또한 심미적이고 건강한 상태를 유지했으며 수복물 또한 안정적으로 유지되었다. 스테인레스 기성금속관이 비해 우수한 심미성으로 환아 및 보호자의 만족도가 높은 것으로 알려져 있으며 실제로 본 증례에서도 환아 보호자의 만족도 또한 높았다.

AT/RT환아의 경우 장기간의 항암치료로 인한 우식발생의 위험도 증가로 인해 구강관리가 쉽지 않은 편이다. 구강위생 관리의 강조가 필요하고 주기적인 전문가 불소도포가 필요하며 우식의 재발의 위험이 높고 항암치료에 따른 치배의 발육 및 악골의 성장에 관해 장기적인 관찰이 필요하다. 이를 위한 정기적인 검진과 구강관리에 관한 보호자 교육 및 치과의사의 전문적인 관리가 필요하다.

Ⅳ. 요약

AT/RT를 갖는 환자는 빈번하게 MRI촬영을 시행하게 된다. MRI 의 경우 강자성 효과(ferromagnetic effect)로 인해 스테인레스스틸 기성금속관의 탈락이 발생할 위험성이 있고 영상의 인공물(artifact)의 형성을 유발할 수 있으므로 유치의 전장관 수복 전에 재료의 선택에 있어서 이러한 위험성에 대해 고려해야 한다. 이 경우 기성 지르코니아 전장관은 AT/RT 환자들의 크라운 수복에 있어서 좋은 수복재료로 사용될 수 있다. 또한 항암치료로 인해 AT/RT 환아들은 우식발생율이 높으므로 구강위생 관리 및 전문가 불소도포 등의 주기적인 정기검진이 요구된다.