DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH CONGENITAL PANHYPOPITUITARISM UNDER GENERAL ANESTHESIA

선천성 범뇌하수체저하증(Congenital panhypopituitarism) 환자의 전신마취 하 치과치료

Abstract

Congenital panhypopituitarism is an uncommon condition, present from birth, characterized by the decreased secretion of most of the hormones produced by the pituitary. The purpose of this case report is to present a case about caries treatment of a 26-month-old female patient with congenital panhypopituitarism under general anesthesia. A 26-month-old girl with congenital panhypopituitarism visited Seoul National University Dental Hospital for caries treatment of anterior primary teeth. Because of the child's age and underlying systemic disease, dental treatment under general anesthesia was considered. Prior to the dental procedure, 30mg of cortisol was administered intravenously in order to prevent possible adrenal crisis by stressful events. The dental procedure was successfully performed under general anesthesia. This case report suggests that general anesthesia may be useful for the dental treatment with congenital panhypopituitarism. Hormone deficiency should be assessed prior to dental procedure and, if necessary, stress hormone replacement therapy should be considered.

선천성 뇌하수체저하증(Congenital panhypopituitarism)은 갖는 환자는 스트레스에 대한 대처 능력이 떨어지기 때문에 치과치료 전 발생할 수 있는 부신 급성발증(adrenal crisis)에 대해서 미리 대비하는 것이 중요하다 스트레스를 유발하는 치과치료 시행 시 호르몬 대체 요법의 시행을 고려해야 한다. 치과치료 전 환아의 연령과 전신상태를 고려하여 적절한 치료 방법을 선택해야 할 것이며 비정상적인 악안면 성장 패턴을 보일 가능성이 있으므로 성장관찰을 동반한 정기 검진이 요구된다.

Ⅰ. 서론

뇌하수체저하증(hypopituitarism)은 1914년 Simmonds¹⁾에 의해 처음 보고되었으며 뇌하수체의 기능 이상으로 인해 필요한 호르몬을 충분하게 생성하지 못하는 상태를 말한다²⁾. 뇌하수체에서는 다양한 호르몬이 분비되는데, 뇌하수체 전엽에서는 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone, ACTH), 갑상선자극호르몬(thyroid stimulating hormone, TSH), 성선자극호르몬(gonadotropic hormone, GTH), 성장호르몬(growth hormone, GH), 프로락틴(prolactin, PRN)이 분비되고 뇌하수체 후엽에서는 항이뇨호르몬(antidiuretic hormone, ADH), 옥시토신(Oxytocin)이 분비된다³⁾. 선천적으로 뇌하수체에서 대부분의 호르몬 부족이 나타나는 경우가 있는데, 이를 선천성 범뇌하수체저하증(Congenital panhypopituita-rism)이라고 한다. 주로 임신중의 태아에서 뇌하수체의 발달이 저해됨으로 인해 발생한다. 선천성 범뇌하수체저하증을 갖는 환자들의 경우 성장호르몬의 분비 저하로 인해서 근육량의 감소, 적은 신장 등의 특징을 나타내며 구강악안면영역에서는 상, 하악골 및 치열의 발달지연, 총생 및 부정교합이 나타나며 타액선의 기능저하로 인한 치아우식 이환률이 높은 것으로 보고되고 있다^4,5). 또한 갑상선자극호르몬의 부족은 갑상선 기능저하(hypothyroidism)를 유발하고 ACTH 호르몬의 부족은 부신기능부전(adrenal insufficiency)를 일으킬 수 있는데, 특히 부신기능부전을 나타내는 환자들에게서는 치과치료와 같은 스트레스가 가해지는 상황에서 부신 급성발증(adrenal crisis)이 나타날 수 있다. 이는 의학적으로 응급 상황으로 간주되며 즉각적인 처치가 이루어지지 않는다면 생명을 위협할 수 있다^6-8). 하지만 선천성 범뇌하수체저하증(congenital panhypopituatarism) 소아환자의 치과치료에 대한 연구는 아직 미비한 실정이다.

본 연구는 전신마취 하에 안전하고 효과적으로 시행하였기에 이를 보고하여 선천성 범뇌하수체저하증을 가진 환아의 특징과 치과적 고려사항에 대해 고찰하고자 한다.

Ⅱ. 증례 보고

환아는 치아우식증을 주소로 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 2세 3개월 여아로 선천성 범뇌하수체저하증으로 진단되었으며, 신장은 82cm, 몸무게는 10.3kg였다. 신장 및 몸무게 모두 평균 이하의 수치를 나타냈다. 초진 6개월 전 전신마취하에 외사시 수술을 받은 병력이 있었고 마취와 관련한 합병증은 발생하지 않았다. MRI상 ectopic posterior pituitary gland 및 shallow small sella turcica 소견을 보이며 뇌하수체의 기능저하로 인해 나타나는 갑상선 기능저하의 치료를 위해 levothyroxine을, 부신기능저하의 치료를 위해 hydrocortisone 및 성장호르몬을 복용중이었다.

임상적 및 방사선학적 검사 결과 상, 하악 유전치부의 치아우식이 관찰되었다[Figs. 1, 2]. 환아의 연령 및 전신적인 병력을 고려하여 전신마취 하 치과치료를 시행하기로 계획하였다. 전신마취 전 혈액검사를 시행하였고, 소아내분비과에 치과치료 전 주의사항에 대한 자문을 시행하였다. 그 결과 환아는 전신마취하 치과치료에 금기증은 아니나 치과치료와 관련한 스트레스 상황과 관련 부신 급성발증(adrenal crisis)의 가능성이 있어 치료 전 호르몬 대체 요법(hormone replacement therapy)이 필요하다는 회신을 확인하였고, 그 이외에 의과적인 주의사항은 없었다. 치료 전, 후 환아의 전신상태에 대한 면밀한 관찰이 필요할 것으로 보여 치료 당일 병동 입원 후 전신마취 하 치과치료를 계획하였다.

Fig. 1. Intraoral radiograph before treatment.

Fig. 2. Intraoral photo before treatment.

전신마취 수술 당일 환아는 생징후 관찰을 위한 환자감시 장치를 부착하였다. 활력징후 감시 하에 정맥로를 확보하였고 호르몬 대체요법으로 Solucortef(hydrocortisone) 30mg을 정주하였다. Thiopental 45mg을 적용하여 마취를 유도하였고 정맥로를 통해 Rocuronium 10mg을 정주한 후 후두경을 이용하여 비강을 통한 기도삽관이 시행되었다. 흡입마취제인 sevoflurane과 아산화질소(Nitrous oxide)를 이용하여 전신마취를 유지하였다.

상악 유중절치부위는 치수절제술 후 기성지르코니아 전장관을 사용하여 수복하였고 상악 유측절치는 복합레진 수복 시행하였다. 하악 유중절치는 치수절제술 후 복합레진 수복을 시행하였다[Fig. 3]. 치료 중 적절한 마취 심도가 유지되었고 생징후도 안정적으로 유지되었으며 환아는 전신마취 종료 후 안정적으로 회복하여 퇴원하였다. 환자 회복하는 과정에서 저혈압, 의식소실과 같은 증상은 관찰되지 않았다. 환아 전반적으로 교합이 깊은 편으로 수복물의 탈락 가능성 있어 주기적인 정기검진 시행 하면서 관찰하기로 하였다.

Fig. 3. Intraoral photo after treatment.

Ⅲ. 고찰

뇌하수체 기능부전(hypopituitarism)은 다양한 원인에 의해 뇌하수체 혹은 뇌하수체를 조절하는 시상하부의 손상으로 인하여 하나 이상의 호르몬 분비의 이상이 발생하는 질환이다. 뇌하수체 전엽에서는 부신피질자극호르몬(ACTH), 갑상선자극호르몬(TSH), 성선자극호르몬(GTH), 성장호르몬(GH), 프로락틴(PRN)이 분비되고 뇌하수체 후엽에서는 항이뇨호르몬(ADH), 옥시토신(Oxytocin)이 분비된다^3,9,10). 이러한 호르몬 중 대부분의 호르몬 분비가 부족한 경우 범뇌하수체 기능저하증(panhypopituitarism)이라고 한다. 선천적인 뇌하수체 기능부전(congenital hypopituatiarism)에서는 하나 이상의 뇌하수체 호르몬 결핍이 나타나며 몇몇 환자에서는 뇌하수체 호르몬 결핍이 특정 증후군의 일부 증상으로 나타날 수 있다. 성장호르몬 결핍의 경우 성장의 지연이 관찰되며 성선자극 호르몬의 결핍 시 소아에서 2차 성징의 발현이 지연된다. 갑상선 호르몬 결핍의 경우 신진대사 감소로 인해 소아에서 성장장애가 동반되며 부신피질자극호르몬 결핍 시 스트레스 상황에서 허약, 무력, 피로, 저혈압 등의 증상이 나타나고 심한 경우 부신 급성발증이 발생한다. 항이뇨 호르몬이 부족한 경우에는 요붕증이 나타날 수 있다.

범뇌하수체 기능저하증 환자는 일반적으로 호르몬 대체 요법(hormone substitution therapy)이 필요하다. 본 환아의 경우도 갑상선 호르몬인 levothyroxine, 부신피질 호르몬인 hydrocortisone 및 성장호르몬 제제를 투여하고 있었다. 특히 나이가 어려 협조도가 얻기 어려운 환아에서는 치과치료와 같은 스트레스가 가해지는 환경에서 부신 급성발증(adrenal crisis)의 발생에 유의해야 한다¹¹⁾. 부신기능부전(adrenal insufficiency)을 가지고 있는 환자가 질병, 통증 혹은 심각한 스트레스가 요구되는 상황에서 코티솔 수요가 급격하게 증가하고 이를 충족시키지 못하는 경우 부신급성발증이 발생하게 된다. 이러한 상황은 의과적인 응급 상황이므로 치과 진료실 환경에서는 적절한 대처가 어려울 수 있다. 따라서 응급 상황이 발생하지 않도록 치료와 관련한 스트레스의 정도 및 환자의 상태를 고려하여 치료 전 미리 적절한 양의 호르몬 대체가 필요하다¹²⁾.

본 증례에서는 환아의 낮은 연령으로 인한 협조도 부족 및 술후 발생할 수 있는 부신급성발증의 대처를 위해 외래마취 방법을 사용하지 않고 당일입원 후 전신마취하에 치료를 진행하였다. 치료 전 hydrocortisone 30mg 정주하여 호르몬 대체요법을 시행하였으며 술전 및 술후 환자의 생징후는 안정적으로 유지되었다. 환아의 협조도가 얻어질 수 있다면 경구 및 흡입진정법 혹은 국소마취 하 치과치료도 가능하다. 주의해야 할 점은 치과치료로 인한 스트레스를 최소화하기 위해서 최대한 비침습적으로 치료를 시행하며 통증조절과 환자의 생징후 모니터링이 함께 수행되어야 한다. 또한 치료의 종류에 따른 스트레스 정도를 미리 확인 후 소아과 의사에게 치료 전 의학적 자문을 시행하여 필요한 경우 호르몬 대체요법을 시행하여야 한다.

뇌하수체는 성장 및 성적 성숙을 조절하는 역할을 한다. 뇌하수체저하증을 갖는 환자는 주로 비정상적인 악안면 성장 패턴을 보이며 주로 작은 얼굴이 특징적이다. 성장호르몬의 결핍으로 인해 호르몬으로 인한 왜소증이 나타나기도 한다. 또한 치아의 발육 및 맹출이 늦어지거나 완전하게 이루어지지 않는 경우들이 보고되었다^13,14). 치아의 발육이 완전하지 못해 치관부나 치근부가 정상에 비해서 짧은 경우들이 나타나며¹⁵⁾ 비정상적인 성장 패턴으로 인해 치열궁에서의 총생 및 부정교합이 빈번하게 나타나는 특징이 있다. 또한 타액선의 기능이 저하되기 때문에 타액분비의 감소로 인해 치아우식의 발생 위험이 더 큰 편이므로 구강위생관리에 각별히 주의를 기울어야 한다¹⁶⁾. 이를 위해 식이습관 관리와 주기적인 불소도포를 통한 예방적 관리가 필요하며 타액의 분비감소가 확인되는 경우 무설탕 캔디나 자일리톨 껌 등을 사용하게 하는 것이 도움이 된다. 심한 경우 타액분비를 촉진시켜줄 수 있는 약물(예: pilocarpine.cevimeline)을 처방하거나 인공타액, 클로르헥시딘 양치용액 등의 사용을 처방하는 것이 도움이 될 수 있다. 악안면 성장 추세, 영구치 발육 및 맹출을 관찰하기 위해서 정기적인 검진이 필요하며 적절한 시기에 교정치료 필요성을 평가하는 것이 필요하다.

Ⅳ. 요약

선천성 뇌하수체저하증(Congenital panhypopituitarism)은 갖는 환자는 스트레스에 대한 대처 능력이 떨어지기 때문에 치과치료 전 발생할 수 있는 부신 급성발증(adrenal crisis)에 대해서 미리 대비하는 것이 중요하다 스트레스를 유발하는 치과치료 시행 시 호르몬 대체 요법의 시행을 고려해야 한다. 치과치료 전 환아의 연령과 전신상태를 고려하여 적절한 치료 방법을 선택해야 할 것이며 비정상적인 악안면 성장 패턴을 보일 가능성이 있으므로 성장관찰을 동반한 정기 검진이 요구된다.