Korean Journal of Head & Neck Oncology (대한두경부종양학회지)

The Korean Society for Head and Neck Oncology (대한두경부종양학회)
권호 표지

Alveoloar Rhabdomyosarcoma of Tongue Base in an Infant : A Case Report

영아의 설근부에 발생한 폐포성 횡문근육종 1예

  • Kim, Jisung (Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University) ;
  • Yeon, Je Yeob (Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University) ;
  • Park, Jae-Hong (Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University) ;
  • Lee, Yong-Moon (Department of Pathology, College of Medicine, Chungbuk National University) ;
  • Lee, Dong Wook (Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University)
  • 김지성 (충북대학교 의과대학 이비인후과학교실) ;
  • 연제엽 (충북대학교 의과대학 이비인후과학교실) ;
  • 박재홍 (충북대학교 의과대학 이비인후과학교실) ;
  • 이용문 (충북대학교 의과대학 해부병리학교실) ;
  • 이동욱 (충북대학교 의과대학 이비인후과학교실)
  • Received : 2013.07.17
  • Accepted : 2013.09.24
  • Published : 2013.11.30
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Abstract

영아의 설근부에 발생하는 악성 종양은 매우 드물다. 저자들은 연하곤란과 폐쇄성 수면 무호흡증으로 의뢰된 17개월 남아의 설근부에 발생한 횡문근육종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 외래에서 실시한 이학적 검사 상 설근부 전체가 돌출되어 있었으며 단단한 종괴가 촉지 되었다. 조직검사와 기관절개술을 시행하였으며 컴퓨터단층촬영, 양전자 방출 단층 촬영 그리고 뼈 스캔과 함께 염색체 분석을 실시하였다. 조직검사 결과 폐포성 횡문근육종이 확인되었으며 전이의 증거는 없었다. 염색체 분석상 폐포성 횡문근육종에 상응하는 PAX7-FKHR 유전자 전좌가 발견되었다. 8 회의 항암화학요법과 방사선 치료 후 촉지되는 설근부의 종괴는 없었으며 환자가 호소하는 증상도 개선되었다. 추적 관찰 시 시행된 자기공명영상 결과 확연한 종괴 크기의 감소를 확인할 수 있었다. 횡문근육종은 매우 드문 악성 종양으로 수술과 함께 항암화학요법, 방사선치료 등 여러 치료 방법이 동원되지만 전이나 재발이 있을 시 예후는 매우 불량하다. 그러므로 영아에서 연하곤란, 호흡 곤란 등의 증상이 있을 시에는 설근부를 포함한 상부호흡소화관을 적극적으로 검사하여야 하며 악성 종양의 가능성을 염두에 두어야 하겠다.

Keywords

References

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