Abstract
Good's syndrome (GS) is a rare cause of acquired combined B- and T-cell immunodeficiency in adults. GS is also known as a rare form of paraneoplastic syndrome of thymoma that may persist after thymectomy. Some reported GS cases have been related to various diseases as a result of humoral immunodeficiency, but no report to date has related GS to cytomegalovirus (CMV) retinitis in Korea. We report two cases of CMV retinitis as a manifestation of GS with severe cellular immunodeficiency. In the first case, a 61-year-old woman was diagnosed with GS manifesting as CMV retinitis combined with coincident pulmonary tuberculosis and soft-tissue tuberculosis. In the second case, a 56-year-old man had CMV retinitis and CMV pneumonia. Both patients had a history of thymoma and had received total thymectomies, and were diagnosed with GS a few years thereafter.
Good증후군은 흉선종과 면역결핍을 나타내는 질환이다. 주로 체액성 면역결핍에 의한 세균감염이 발생하며 또한 세포성 면역결핍에 의하여 바이러스나 진균, 결핵 감염을 나타내기도 한다. Good증후군의 치료는 면역글로불린 정맥 주사이다. 시력저하를 주소로 내원한 두 환자에서 공통적으로 세포성 면역결핍에 의한 거대세포바이러스 망막염으로 발현한 Good증후군을 진단하였으며 증례 1의 환자는 폐 및 연부 조직 결핵을 동반하였고, 증례 2의 경우 거대세포바이러스 폐렴을 동반하였다. 두 환자 모두 ganciclovir 정맥주사 및 면역 글로불린 치료로 호전된 바 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.