Osteopoikilosis - Case Report -

골반문증 - 증례 보고 -

  • Sun, Doo-Hoon (Department of Orthopedic Surgery, Sun General Hospital) ;
  • Rhee, Seung-Koo (Department of Orthopedic Surgery, Catholic University of Korea) ;
  • Lee, Kyung-Jin (Department of Orthopedic Surgery, Catholic University of Korea) ;
  • Cho, Sung-Gil (Department of Orthopedic Surgery, Catholic University of Korea) ;
  • Kwon, Soon-Yong (Department of Orthopedic Surgery, Catholic University of Korea)
  • 선두훈 (영훈의료재단 대전선병원 정형외과) ;
  • 이승구 (가톨릭대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 이경진 (가톨릭대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 조성길 (가톨릭대학교 의과대학 정형외과학교실) ;
  • 권순용 (가톨릭대학교 의과대학 정형외과학교실)
  • Published : 2009.12.30

Abstract

The osteopoikilosis is a rare disorder characterized by multiple radiodensities in the metaphysis or in the epiphysis of long tubular bones. The etiology and pathogenesis remain obscure, generally transmitted as an autosomal dominant fashion. The osteopoikilosis is asympotomatic and it is usually found radiologically as an incidental finding. Our case shows a typical clinical feature of the osteopoikilosis, and the biopsy was done to differentiate other disease from the osteopoikilosis.

골반문증은 장관골의 골단 및 골간단에 다발성의 경화성 병변이 발생하는 매우 드문 골 이형성 질환으로 아직 원인이 명확히 알려지지 않았다. 일반적으로 상염색체 우성으로 유전되며 대부분 무증상으로 단순방사선학적 검사에 의해 우연히 발견되는 경우가 대부분이다. 저자들이 경험한 증례는 전형적인 골반문증의 방사선학적 소견 및 임상적 특징을 보이고 있었고, 감별진단을 위하여, 조직검사를 시행하였다.

Keywords