유전성 감각 및 자율신경병증 제 IV형 환자에서 발생한 고관절 후상방 탈구의 수술적 치료 - 증례 보고 -

Surgical Treatment of Posterosuperior Hip Dislocation in A Patient with Hereditary Sensory Autonomic Neuropathy Type IV - A Case Report -

1세 때 유전성 감각 및 자율신경병증 제 IV형 및 무한증을 진단받은 4세 여아에게 고관절 후상방 탈구가 발생하여, 첫 내원 당시 탈구된 고관절의 도수정복을 시도하였으나 정복되지 않았다. 최초 증상 발견 후 36일째 관혈적 대퇴골두 정복술, 무명골 절골술 및 관절낭 봉합술을 시행하였다. 고관절 내에 비정상적인 흰색과 회색이 섞인 섬유성 결절들이 관찰되었다. 수술 직후 비구 지수는 23도로 측정되었다. 수술 후 창상배액 및 이로 인한 피부의 손상이 배부 및 둔부에 보호 감각의 부재로 인하여 발생 하였다. 복와위로 눕힌 채 보존적 치료를 통해 창상 배액과 피부 손상이 호전된 후 측정된 최종 비구 지수는 26도였다. 수술 후 환아의 수술한 고관절에 대한 보호 감각의 부재로 인해 환측 고관절의 불안정성이 증가되는 소견이 관찰되었다.

A 4-year old female patient with a diagnosis of hereditary sensory autonomic neuropathy type IV (congenital insensitivity to pain with anhidrosis) since the age of 1 year, sustained a posterior hip dislocation. During her initial stay at the hospital, an attempt at manual reduction failed. Open reduction, capsulorrhaphy, and Salter operation were done at 36 days after the index dislocation. After the operation there was a 23-degree acetabular index, and there were several abnormal round whitish gray fibrous nodules. There was also severe wound discharge, skin abrasion, and erythema on the patient's back and buttocks due to loss of protective sensation. After conservatively treating the wound and skin problems with prone positioning, we achieved a final acetabular index of 26 degrees. The patient did not have protective sensation in her hip joint. We were able to check for increasing instability after the index operation.