산전 초음파로 발견되고 출생 후 4회의 코일 색전술과 심 교정술로 치료된 심실 중격 결손을 동반한 선천성 간내 문맥전신성 단락 1례

A Case of Congenital Intrahepatic Portosystemic Shunt Associated with VSD Detected by Antenatal Sonography and Treated with Four Coil Embolizations and Open Heart Surgery after Birth

드문 선천성 문맥전신성 단락에 대한 표준화된 치료는 없으나 저자들은 출생 직후부터 심부전 증상을 보인 환아에서 심실 중격 결손증을 동반한 선천성 문맥전신성단락을 4회의 코일 색전술 및 심 교정술로 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

A congenital portosystemic shunt is a very rare portosystemic vascular anomaly which leads to jaundice, hypoglycemia, hyperammonemia, liver cirrhosis, hepatic coma, and pulmonary hypertension. Anatomically, portosystemic shunts are divided into intra- and extrahepatic shunts. Congenital intrahepatic portosystemic shunts are rare anomalies, and the early diagnosis is important to prevent hepatic encephalopathy and hypoglycemia. We report a case of an infant with symptoms of heart failure due to a congenital intrahepatic portosystemic shunt and a ventricular septal defect (VSD), which were treated successfully with four coil embolizations and open heart surgery for the VSD.