DENTAL MANAGEMENT OF A CHILD WITH WILLIAMS SYNDROME

윌리엄스 증후군 환아의 치과적 치험례

Williams syndrome is a rare congenital disorder characterized by multiple anomalies involving the cardiovascular system, connective tissue, and the central nervous system resulting in mental retardation, distinctive facial features, and cardiovascular disease. It is also known to present typical oral manifestation including dental malformations, agenesis of teeth, and malocclusion. Impaction of a permanent tooth due to its deviant eruption path was observed in this case. The aim of this article is to report oral manifestation of a girl with Williams syndrome and the following dental treatment procedure.

윌리엄스 증후군은 심혈관계, 결합조직 및 중추신경계에 다발성 이상이 발생되는 선천성 장애이며 정신지체, 특이한 안모, 심혈관 질환이 동반되고 치아의 형태 이상, 치아 결손, 부정교합 등의 전형적인 구강내 소견을 나타낸다. 본 증례에서는 윌리엄스 증후군으로 진단된 환자에서 이미 보고된 구강내 소견 외에 영구치의 비정상적 맹출 경로로 인한 매복 소견이 나타났으며 이에 대한 치과적인 치료 과정을 보고하는 바이다.