CASE REPORT OF PILOMAIRICOMA

Pilomatricoma 환아에 대한 증례 보고

Pilomatricoma is a benign soft tissue tumor of hair follicle origin. They occur most commonly in the head and neck region and are usually found in girls during the first two decades of life. Although malignant transformation has been described, it is exceedingly rare. The clinical presentation is typically that of an asymptomatic, superfical, solitary, firm mass that is often accompanied by a reddish-blue discoloration of the overlying skin. Histopathologically pilomatricoma are seen as epithelial islands embedded in a cellular stroma. The epithelial component consist of two main cell types : basaloid cells and ghost cells. Intracellular and stromal calcification is reported in many cases. Diagnosis is usually suspected based on palpation of a superficial, rock-hard mass and confirmed by histopathologic examination. Surgical excision is both curative and the treatment of choice. Recurrence is rare. In this case, the radiographs showed a dense calcification, measuring about 1cm diameter. So simple excision was peformed intraorally, and resultantly the lesion was proved to be a pilomatricoma by histological examination.

Pilomatricoma(Calcifying epithelioma of Malherbe)는 모낭 세포 기원의 양성 연조직 종양으로, 보통 머리와 목 부위에 나타나며, 20세 이전의 여성들에게서 호발하고, 악성으로의 전이가 보고되기도 하나, 이는 극히 드물다. 임상적으로, 무통성, 표재성, 고형성이며 종종 적청색을 나타내고, 크기는 보통 $0.5{\sim}3.0cm$ 정도로 다양하게 나타난다. 조직학적으로, 세포기질 내에 상피조직이 존재하는 형태이며 상피조직에서는 기저세포(basaloid cell)와 유령세포(ghost cell)가 특징적으로 나타나고, 세포내와 기질내 석회화가 종종 관찰되기도 한다. 진단은, 초진시 고형 물질의 촉진으로 병소를 의심해볼 수 있고, 조직병리학적 검사로 확진할 수 있다. 감별진단으로는 아가미낭(branchial cyst), 혈관종(hemangioma), 횡문근육종(rhabdomyosarcoma), 표피포함낭(epidermal inclusion cyst), 모낭(pilar cyst), 이하선 종양(parotid gland tumor), 피부의 골종(osteomas of the skin), 림프절의 석회화(calcified lymph nodes), 죽종(atheromas) 등이 있다. 치료로는 외과적 절제술이 추천되며 재발은 드물다. 본 증례는 우측 하악각 부위에 결절이 촉진되는 6세 여자 환아에게서 임상 검사와 방사선 검사 후 병소의 외과적 절제술을 시행하였으며, 조직병리학적 검사를 통해 pilomatricoma로 확진되었고, 양호한 치료 결과를 얻었기에 이에 보고하는 바이다.