우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
목 적 : 본 연구에서는 기능적 단심실의 치료로 심방-폐동맥 문합술 시행 후 나타난 합병증을 해결하기 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술을 시행한 증례를 검토하여 그 필요성과 유용성에 대해 조사하였다. 방 법: 심방-폐동맥 문합술 후 생긴 합병증의 치료를 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 환아 6명(남 : 녀=5 : 1)을 대상으로 수술 전, 후 임상 양상 및 혈역학적 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 기능적 단심실 환자에서 변형 폰탄 수술 후 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환까지의 시간은 112개월이었다. 결 과 : 심방-폐동맥 문합술 후 재수술의 적응증이 된 후기 합병증은 단백 소실성 장병증(3례), 폰탄순환 부전(2례) 및 우심방 세동(1례)이었으며, 심방 혈전증과 우심방 확장으로 인한 우폐정맥 수축이 각각 1례에서 병발하였다. 전례에서 임상 증상 및 혈역학적 소견이 호전되었지만 2례에서 단백소실성 장병증이 재발하여 heparin 투여 후 치료되었다. 총 공정맥-폐동맥 문합술전 우심방의 압력은 $18.0{\pm}3.6mmHg$이었으나, 수술 후 $14.4{\pm}3.7mmHg$로 감소하였으며, 폐동맥 형태의 퇴행은 관찰되지 않았다. 총 공정맥-폐동맥 문합술 전환 후 수술 사망률 및 중대한 합병증은 없었다. 결 론: 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증의 완화를 위하여 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 증례들에서 혈역학적인 개선과 함께 예후가 호전됨을 관찰하였으며, 따라서 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증이 유발된 경우 총 공정맥-폐동맥 문합술로의 전환을 적극적으로 검토할 필요가 있을 것으로 사료된다.
배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.
목 적 : 최근 신생아기에 심장 수술을 받은 환아들의 임상적 특징 및 수술 성적에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 3월부터 2006년 2월까지 6년간 경북대학교 병원에서 신생아기에 수술을 받은 82명에 대해 이들의 수술 당시 나이 및 체중, 심기형의 종류, 수술 전 상태, 수술 내용 및 결과, 합병증 등을 검토하였다. 결 과 : 대상 환아 82명 중 남아는 41명이었으며 수술 당시 평균 나이는 12일, 평균 몸무게는 3,200 g이었다. 주된 심기형은 완전대혈관전위, 활로씨사징, 심실중격이 온전한 폐동맥판폐쇄, 기능적 단심실이 다수를 차지하였다. 수술 방법으로 인공심폐기를 사용한 경우가 57례였고, 54례에서 완전 교정수술이 시행되었다. 수술 종류로 완전 교정수술로는 동맥전환수술이, 고식 수술로는 변형 B-T 단락술이 가장 많이 시행되었다. 총 사망은 9례(10.9%)였으며 이 중 조기 사망은 6례, 만기 사망은 3례였다. 수술 후 합병증은 급성 신기능 부전, 지연 흉골 봉합, 상처감염, 수술 후 부정맥, 뇌실내 또는 뇌내출혈 등이 발생하여 내과적 치료를 필요로 하였다. 결 론 : 최근 6년간 본원에서 신생아기의 선천성 심장병에 대한 수술적 치료는 수술 전 처치, 수술 방법, 체외 순환법 그리고 수술 후 집중 치료의 발달을 통해서 많은 향상을 보였다.
목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.
선천성 심장병의 외과적 치료 성적은 보고자에 따라 다양한 성적을 가지고 있으며 과거에 비해서 최근 그 치료 성적이 좋아지고 있다. 또한 개심술 연령이 점차 낮아지는 추세이다. 이 본 저자는 전남의대 흉부외과학 교실에서 행한 선천성 심장병의 외과적 치료 성적을 알아보고자 1977년 5월부터 1994년 12월까지 1,060예에 대하여 유아 개심술이 증가한 19.90년을 기준으로 전,후반기를 A군(677예. 1977년~1989년), B군(38)례. 1990년~1994년)으로 나누어 비교 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 선천성 심기형 1,060예를 진단별 분류를 해보면 A군(677례)에서는 심실중격결손증(51.0%),심 방중격 결손증(2).6%), Fallot 4징증(16.5%), 폐동맥 협착증(3.0%), 심내막결손증(2.7%), 대혈관 전위 증(0.4%), 단심실(0.3%)순이었고, B군(383예)에서 심실중격결손증 (52.2%), 심방중격결손증(32. 1 %), Fallot 4징증(8.1 %), 심내막결손증(2.1 %), 양대혈관 우심실 기시증(0.8%), 전폐정맥 환류이상증(0.5%), 총동맥간증(0.5%) 순이 었다. 2. 청색증과 비청색증의 분포는 A군은 1:4, B군은 1:8로 B군에서 비청색증의 증가를 보였다. 3.연령별 분포는 1\ulcorner 이하가 A군에서 1례, B군에서는 52례로 유의한 증가를 보였다. 질환별 연령 분포는 심실중격 결손증에서 10세 이하가 A군에서 200예 (58.0%), B군에서 154예 (77%)로 가장 많았으며, 심방중격결손은 A군에서는 11세 부터 20세사이가 62예(39.0%), B군에 서는 10세 이하가 42예(35%) 로 가장 많았으며, Fallot 4징증은 간군에서 11세 부터 20세사이가 49예 (44.6%), B군에서는 5세 이하가 17예 (54.8%)로 가장 많았다. 4. 체중별 분포를 보면 10kg 이하 환자가 A군 : B군(2.5 % : 20.4%)로 B군에서 현저하게 증가하 였다. 5. 전체수술사망률은 A군(7.8%), B군(5.7%)로 B군에서 감소하는 경향을 보였으며, ballot 4징증은 A군 (23.2%), B군(16.1%), 10kg 이하의 환아의 수술사망률은 A군(31.6%), B군(20.5%)로 B군에서 유의한 감소를 보였다. 이상의 결과로 보아 A군과 비교시 B군에서 10kg이하의 환아의 많은 증가를 보이면서 오히려 사망률은 감소하였고, 질환별로는 특히 활롯씨 4징증의 사망률 감소를 보여주고 있는데 이는 선천성 심장병의 수술 성적이 근래 개선되고 있는 것으로 사료되 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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