선천적 무설증 환자에서의 하악골 확장

MANDIBULAR EXPANSION IN A CONGENITAL AGLOSSIA PATIENT

선천적 무설증은 매우 드물게 보고되는 증상이다. 무설증을 가진 환자는 구개 이상, 하순 결손, 하악 측절치 결손 등을 포함한 하악골의 발육부전을 나타낸다. 무설증의 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이나 발생 4주시기에 기형유발물질의 영향으로 추정되고 있다. 무설증의 치료는 혀를 재건해주는 외과적 술식과 하악골의 성장을 돕는 교정적 술식, 하악골의 길이를 늘리는 distraction osteogenesis 등이 있으며 무설증의 정도에 따라 달라진다. 본 증례는 선천적 무설증과 situs inversus(장기의 좌우가 바뀐 상태)를 가진 6세 여아에서 무설증으로 인한 하악골의 횡적 수축을 악정형 장치를 이용하여 치료하였으며 향후 2차 교정과 외과적 수술을 계획하기에 양호한 결과를 얻을 수 있었다.

Congenital aglossia is a very rare condition. The oral manifestations of an aglossia include micrognathia, high arched or cleft palate, defects of the lower lip, an absence of lateral incisors and a mandibular growth deficiency. Although the etiology of congenital aglossia is unclear, both genetic and teratogenic mechanisms have been proposed. Treatment of aglossia patients depends on the nature and severity of the condition which includes surgical rehabilitation of the tongue tip to some extent, orthopedic expansion of the mandible to guide mandibular growth, and mandibular expansion by a distraction osteogenesis. In the present case, a 6 year old female aglossia patient with situs inversus was treated. A bonded hyrax screw was used to increase her mandibular primary intercanine width and intermolar width. A second phase orthodontic and surgical treatment will be possible after some retention phase.