Clinical and Experimental Pediatrics

대한소아청소년과학회 (The Korean Pediatric Society)
권호 표지

가족 내 발생을 보인 Wolff-Parkinson-White 증후군 2례

Two Cases of Wolff-Parkinson-White Syndrome in a Family

  • 주찬웅 (전북대학교 의과대학 소아과학교실, 심혈관연구소) ;
  • 임소희 (전북대학교 의과대학 소아과학교실, 심혈관연구소) ;
  • 황평한 (전북대학교 의과대학 소아과학교실, 심혈관연구소)
  • Joo, Chan Uhng (Department of Pediatrics, Medical School, Chonbuk National University, Institute of Cardiovascular Research) ;
  • Lim, So Hee (Department of Pediatrics, Medical School, Chonbuk National University, Institute of Cardiovascular Research) ;
  • Hwang, Pyung Han (Department of Pediatrics, Medical School, Chonbuk National University, Institute of Cardiovascular Research)
  • 투고 : 2002.04.16
  • 심사 : 2002.05.30
  • 발행 : 2002.09.15
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초록

WPW 증후군은 발작성 상실성 빈맥을 유발할 수 있는데 매우 드물게 가족 내 동시 발생이 보고되고 있다. 그런데 최근 유전자 연구에 의해 가족 내 동시 발생된 WPW 증후군의 경우 PRKAG2 유전자의 변이가 보고된 바 있다. 저자들은 빈맥 등 특이할 만한 임상증상을 보이지 않았던 한가족에서 3명의 자녀 중 남매 간에 WPW 증후군의 심전도 소견을 동시에 나타낸 증례를 보고하면서 PRKAG2 유전자 검사 소견을 분석하였는데 이 유전자의 변이 소견이 환아와 가족 내에서 관찰되지 않아 본 증례의 원인으로 다른 유전자의 변이 가능성을 보고하는 바이다.

Wolff-Parkinson-White(WPW) syndrome is characterized by electrographic evidence of ventricular preexcitation, which predisposes to supraventicular arrhythmias. Familial occurrence of WPW syndrome is uncommon. We observed two affected siblings in a family. Five members of the family underwent 12-lead electrocardiography and echocardiography. Although known genetic abnormality of the 7q34-q36(PRKAG2) for the familial WPW syndrome was evaluated, the mutation was not detected in this family. Other unknown mutations responsible for this familial WPW syndrome were suggested.

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