Abstract
A case of Marfan’s syndrome with atresia of right coronary artery is reported. A 45-year-old woman, who was diagnosed as Marfan’s syndrome 1 year ago, came to the hospital complaining of acute chest pain. The patient showed arachynodactyly, pectus carinatum, and long and slender extremities. In echocardiography there were severe aortic regurgitation measured grade IV and aortic dilatation of ascending aorta maximally 5.9 cm in diameter. Mitral regurgitation was mild, but there were also moderate left ventricular dilation and moderately decreased ejection fraction of left ventricle. At operation, atresia of right coronary artery was found. We performed Bentall type operation with SJM 27mm valved conduit for left coronary artery, and Piehler’s modification for right coronary artery bypass using 6mm PTFE graft. The atretic portion of right coronary artery from the suspected right coronary ostium to distal coronary flow was about 4 cm in length. The combination of right coronary artery atresia and Marfan’s syndrome is very rare. The author describes the rare case, which is treated with combined technique of Bentall and Piehler modification for reconstruction of coronary circulation.
우관상동맥 폐쇄증을 동반한 Marfan 증후군환자를 보고한다. 환자는 45세 여자로 약 1년 전에 Marfan 증후군으로 진단받고, 최근 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 손가락과 발가락이 긴 지주증과 돌출흉이 있고 몸통에 비해 사지가 긴 전형적인 외형을 갖고 있었다. 시력이 매우 약하고 수정체의 아탈구가 있었다. 심초음파상 대동맥판막 폐쇄부전증은 경도로 있었고, 좌심실의 중등도 확장과 심박출율의 중등도 저하가 있었다. 수술시에 우관상동맥의 폐쇄증을 발견하였다. 대동맥판막 폐쇄부전증과 대동맥 확장증에 대해서 SJM 27mm composite graft를 이용하여 좌관상동맥에는 Bentall 술식과 우관상동맥에는 PTFE 6mm를 이용하여 변형된 Piehler 식 방법으로 수술을 하였다. 원래의 우관상동맥구로 추정되는 부분부터 우관상동맥 원위부의 혈류가 있는 곳까지의 결손부위는 약 4cm 가량 되었다. 관상동맥 폐색증과 Marfan 증후군의 조합은 매우 드문 질환으로 양측 관상동맥의 혈류 재건을 위하여 각기 다른 술식으로 수술하였다.