TYPE II DENTINOGENESIS IMPERFECTA : CASE REPORT

Type II 상아질형성부전증의 임상 증례

Dentinogenesis imperfecta is an example of an inheritable dentinal defect originating during the histodifferentiation stage of tooth development, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields, Bixler and El-Kafrawy proposed three types of Dentinogenesis imperfecta : Type I, II, III. Witkop reported a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female. Affected teeth have red-brown discoloration often with distinctive wearness of occlusal surface of posterior teeth and incisal surface of anterior teeth. Once enamel seperated from underlying defective dentin, the dentin demonstrates significantly acclerated attrision. Radiographically, the teeth have thin roots, bulbous crown, cervical constriction, and obliteration of the root canals and pulp chambers. In primary dentition periapical lesions or multiple root fractures are often observed. In successive generations the phenotypes of discoloration and wearness of teeth occurred, and one of the patient's subships, 10 year-old sister, showed general discoloration of her teeth and mild wearness. In this case, a 4 year-old male reported to the Yonsei University Pedodontics clinic, with a chief complaint of discolored teeth. The teeth showed generally yellowish-brown discoloration and moderate wearness. In radiographic features, obliteration of pulp, bulbous crown, and short roots were observed. It was diagnosed as Dentinogenesis imperfecta. The posterior teeth were restored with Stainless Steel Crown, and defective incisors including left upper primary central incisor which was extracted due to a root fracture with Open-faced Stainless Steel crown.

상아질형성부전증은 유전적인 상아질의 결함으로 치아 발육과정 중 조직분화기에 발생되며 유치와 영구치 모두에서 나타난다. Shields등은 상아질형성부전증을 type I, II, III로 분류하였으며, Witkop에 따르면 1/8000명의 빈도로 이러한 유전적 소인을 갖게 되며, 남녀간의 차이는 뚜렷하지 않다고 한다. 이환받은 치아는 적갈색의 변색과 함께 심한 마모현상으로 인해 구치부 교합면과 전치의 절단면의 법랑질이 파괴되고 그후 급속도로 상아질의 파괴가 뒤따른다. 방사선학적으로 가느다란 치근과 구근상치관, 치경부 협착, 작거나 결손된 치수강이 관찰되고, 유치열에서 치근단병소나 다발성 치근파절이 관찰되기도 한다. 본 증례의 4세 남자환아는 치아색이 이상하다는 것을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 치아는 전반적으로 황갈색의 변색과 중등도의 마모도를 보였으며, 방사선 검사 소견에서 치아의 치수강 폐쇄, 구근상치관, 짧은 치근들이 관찰되었다. 가족력상 각 세대마다 환아와 같은 치아변색과 마모의 유전양상이 관찰되었으며, 10세된 환아의누나는 영구치열에 전체적으로 회갈색의 변색과 경도의 마모도를 보였다. 임상 및, 방사선학적 검사소견상 상아질형성부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 구치부는 기성금관 수복을, open-faced stainless steel crown으로 치근파절로 인해 발거된 상악 좌측 유중절치를 포함한 손상된 전치부를 수복해 기능적, 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이에 보고를 하는 바이다.