초록
세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.
Understanding of the surgical anatomy of patients with double outlet right ventricle (DORV) is important in the planning of biventricular repair From May 1995 to September 1996, 7 patients underwent biventricular repair for DORV with remote ventricular septal defect. There were 5 males and 2 (tamales. Age at operation varied from 2 to 9 years(mean 3.4$\pm$ 2.7years). Preoperative diagnostic assessment was made by two-dimensional echocardiography and cardiac catheterization. Ventricular septal defect was perimembranous inlet type in all patients. Associated cardiac anomalies were pulmonary atresia in two, pulmonary stenosis in five and tricuspid chordal attachment to zonal septum in five. The operations were performed intraventricular repair and pulmonary enlargement in two, REV operation in two, and Rastelli operation in three. There was no early postoperative deaths and complications. The follow-up period war from 1 month to 18mon1hs, averaging 10: 6.1 months. In the past, we considered the Fontal operation indicative as primary choice when DORV was associated with abnormal tricuspid chordal attachment to the zonal septum, but now we believe that biventricular repair is feasible for those cases by making conal flap or reattachment method. Biventricular repair has theoretic advantages because it estabilishes normal anatomy and physiology, and it was concluded that the precise preoperative evaluation using both echocardiography and cardiac catheterization was essential to the successful surgery.