• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.22-37
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• 2007

The autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases, clinically and genetically heterogeneous, characterized by degeneration of spinocerebellar pathways with variable involvement of other neural systems. At present, 27 distinct genetic forms of SCAs are known: SCA1-8, SCA10-21, SCA23, SCA25-28, DRPLA (dentatorubral-pallidoluysian atrophy), and 16q-liked ADCA (autosomal dominant cerebellar ataxia). Epidemiological data about the prevalence of SCAs are restricted to a few studies of isolated geographical regions, and most do not reflect the real occurrence of the disease. In general a prevalence of about 0.3-2 cases per 100,000 people is assumed. As SCA are highly heterogeneous, the prevalence of specific subtypes varies between different ethnic and continental populations. Most recent data suggest that SCA3 is the commonest subtype worldwide; SCA1, SCA2, SCA6, SCA7, and SCA8 have a prevalence of over 2%, and the remaining SCAs are thought to be rare (prevalence <1%). In this review, we highlight and discuss the SCA7. The hallmark of SCA7 is the association of hereditary ataxia and visual loss caused by pigmentary macular degeneration. Visual failure is progressive, bilateral and symmetrical, and leads irreversibly to blindness. This association represents a distinct disease entity classified as autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA) type II by Harding. The disease affectsprimarily the cerebellum and the retina by the moderate to severe neuronal loss and gliosis, but also many other central nervous system structures as the disease progresses. SCA7 is caused by expansion of an unstable trinucleotide CAG repeat in the ATXN7 gene encoding a polyglutamine (polyQ) tract in the corresponding protein, ataxin-7. Normal ATXN7 alleles contain 4-35 CAG repeats, whereas pathological alleles contain from 36->450 CAG repeats. Immunoblott analysis demonstrated that ataxin-7 is widely expressed but that expression levels vary among tissues. Instability of expanded repeats is more pronounced in SCA7 than in other SCA subtypes and can cause substantial lowering of age at onset in successive generations termed ‘anticipation’ so that children may become diseased even before their parents develop symptoms. The strong anticipation in SCA7 and the rarity of contractions should have led to its extinction within a few generations. There is no specific drug therapy for this neurodegenerative disorder. Currently, therapy remains purely symptomatic. Cellular models and SCA7 transgenic mice have been generated which constitute valuable resources for studying the disease mechanism. Understanding the pathogenetic mechanisms of neurodegeneration in SCAs should lead to the identification of potential therapeutic targets and ultimately facilitate drug discovery. Here we summarize the clinical, pathological, and genetic aspects of SCA7, and review the current understanding of the pathogenesis of this disorder. Further, we also review the potential therapeutic strategies that are currently being explored in polyglutamine diseases.

• 한국수자원학회논문집
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• 제54권12호
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• pp.1285-1294
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• 2021

최근 전 세계적으로 기후변화의 영향으로 강우량이 집중되고 강우강도가 커지면서 홍수피해의 규모를 증가시키고 있다. 기존에는 관측되지 않았던 규모의 강우가 내리는가 하면 기록적으로 장기간동안 장마가 지속되기도 한다. 특히, 이러한 피해들은 아세안 국가들에 집중되고 있으며, 최근 해수면 상승, 태풍 및 집중호우로 인해 침수가 빈번히 빌생하는 등 아세안 국가 국민들 중 최소 2,000만 명이 영향을 받고 있다. 우리나라도 각종 ODA사업을 통해 국내의 홍수예경보시스템을 아세안 국가에 지원하고 있지만 통신시설이 불안정하여 중앙제어방식만으로는 한계가 있다. 따라서 본 연구에서는 한 개의 관측소에서 수위, 강우의 관측과, 홍수예측, 경보까지 한번에 가능한 관측소를 개발하기 위한 인공지능기반의 홍수예측모형을 개발하였다. 설마천의 전적비교 관측소의 2009년부터 2020년 까지 10분단위 강우와 수위관측자료를 활용하여 선행예보시간 0.5, 1, 2, 3, 6시간에 대해서 학습, 검증, 시험을 수행하였으며 인공지능알고리즘으로는 LSTM을 적용하였다. 연구결과 모든 선행예보시간에 대해 모형적합도 및 오차에서 우수한 결과를 나타냈다. 설마천과 같이 유역규모가 작고 유역경사가 커서 도달시간이 짧은 경우에는 선행예보시간 1시간은 매우 우수한 예측 결과를 나타낼 것으로 판단되며 유역의 규모나 경사에 따라 더 긴 선행예보시간도 가능할 것으로 예상된다.

• 한국사회정책
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• 제25권1호
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• pp.45-70
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• 2018

이 글은 기존 복지국가의 사회보장의 유용성에 의문을 제기하며, 기본소득을 대안으로 제시하는 일련의 주장에 대한 비판적 검토이다. 기본소득론의 기저에 깔려 있는 과학기술혁명이 몰고 올 사회경제적 변화에 대한 진단이 정확한지, 또한 정확하다 하더라도 그에 대한 해법으로 기본소득이 타당한 대안인지에 대해 검토가 이루어질 것이다. 다시 말해, i) 기술결정론자들이 주장하듯 '일자리가 부족한 사회'가 되고 있는지, ii) 기본소득이 이러한 일자리 없는 사회로 가는 전환기의 대책으로 타당한지, iii) 설혹 일자리가 없는 사회가 실제로 도래했을 때에 기본소득이 사회복지적 대안이 될 수 있을지를 검토해 보고자 하는 것이다. 본고는 기본소득이 현재의 사회문제, 전환기의 문제, 그리고 앞으로 도래할 미래사회의 문제에 대한 대안으로 타당하지 않다고 본다. 특히, 복지수요의 진폭이 커지고 편재성이 커질 미래사회에서 복지수요의 유무와 차이를 따지지 않고 급여를 원칙으로 하는 기본소득은 사회보장에 효과적이지 못함을 주장한다. 본론에서는 기본소득의 부상 배경과 다양한 유형에 대해서 간략히만 언급하고, 사회보장 강화론의 입장에서 기본소득의 타당성을 비판적으로 조명한다. 사회보장의 강화와 더불어 교육훈련, 일자리 나누기 그리고 산업경쟁력의 중요성도 함께 논의될 것이다. 결론에서는 노동의 사회적 가치를 상기시키고, '보편적 보장, 위험발생시 충분한 보상'이라는 사회보장의 원칙이 미래사회에도 유효함을 재확인 한다.

• 한국자원공학회지
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• 제55권6호
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• pp.576-587
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• 2018

광물찌꺼기적치장 안전 모니터링을 위한 적치장 안전에 영향을 미치는 요소를 분석하고 이러한 요소를 감시할 수 있는 계측장비를 검토하였다. 또한, 이러한 결과를 국내 광물찌꺼기 적치장(20개소, 18개 광산)에서 발생되는 결함에 대해 적용 가능한 계측장비를 선정하였다. 요소분석은 표면 침식, 파이핑 및 사면 불안정으로 구분하여 평가하였으며, 이를 다시 세분하여 표면 침식은 식생, 복토층 및 광물찌꺼기, 파이핑은 차수층, 우수배제시설 및 침출수, 사면불안정은 사면, 콘크리트 옹벽 및 석축으로 구분하여 결함의 지표 및 계측항목을 설정하였다. 계측은 주로 상시 및 변위계측이 가능한 CCTV의 활용이 높게 평가되었으며, 전기비저항탐사, 음향계측기, 다점온도모니터링, 구조물경사계, 강우량계 및 유량계 등의 활용도가 높은 것으로 평가되었다. 또한, 국내 적치장에서 발생되는 결함에 적용한 결과, 주로 파이핑과 관련된 차수층, 우수배제시설 및 침출수에서 결함이 주로 발견되어 이와 관련된 계측장비의 활용이 높은 것으로 평가되었다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제22권1호
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• pp.575-584
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• 2021

본 연구는 연속행동모니터링시스템(CBMS)을 사용하여 저온 충격에 노출된 참돔 Pagrus major 치어의 행동반응에 대한 임계 수온 및 행동 내성 반응을 규명하였다. 실험생물의 행동은 8.0~20.0℃ 수온구간에서 12시간과 24시간 마다 각각 2.0℃와 4.0℃씩 하강시키며 관찰하였다. 참돔 치어는 12.0℃ 이하로 수온이 하강한 경우 수온 노출시간과 변동 폭에 관계없이 유영활동이 감소하고 정지가 반복되는 불안정한 행동패턴이 관찰되었다. 또한 8.0~10.0℃ 수온에 노출된 생물의 유영능력은 급격히 저하되어 수조 바닥에서 머무르는 아치사 반응 행동을 보였다. 실험어류는 저 수온 스트레스 영향을 받아 생물의 50 %만 생존하였으며, 저온 충격(cold shock) 후 6시간 이내에 모든 개체가 사망하였다. 또한 행동지수(BI)는 급격히 감소하였으며 변이계수(CV)의 진폭변화는 타 수온보다 변동 폭이 큰 것으로 분석되었다(p<0.05). 참돔 치어의 저온 스트레스는 12.0℃를 경계로 촉진되며, 8.0~10.0℃의 저온 충격에 노출된 생물의 아치사 반응을 유발시키는 내성한계인 것으로 해석된다.

• 상하수도학회지
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• 제34권6호
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• pp.393-402
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• 2020

In the membrane process, it is important to improve water treatment efficiency to ensure water quality and minimize membrane fouling. In this study, a pilot study of membrane process using reservoir water was conducted for a long time to secure high flux operation technology capable of responding to influent turbidity changes. The raw water and DAF(Dissolved Air Flotation) treated water were used for influent water of membrane to analyze the effect of water quality on the TMP (Trans Membrane Pressure) and to optimize the membrane operation. When the membrane flux were operated at 70 LMH and 80 LMH under stable water quality conditions with an inlet turbidity of 10 NTU or less, the TMP increase rates were 0.28 and 0.24 kPa/d, respectively, with minor difference. When the membrane with high flux of 80 LMH was operated for a long time under inlet turbidity of 10 NTU or more, the TMP increase rate showed the maximum of 43.5 kPa/d. However, when the CEB(Chemically Enhanced Backwash) cycle was changed from 7 to 1 day, it was confirmed that the TMP increase rate was stable to 0.23 kPa/d. As a result of applying pre-treatment process(DAF) on unstability water quality conditions, it was confirmed that the TMP rise rates differed by 0.17 and 0.64 kPa/d according to the optimization of the coagulant injection. When combined with coagulation pretreatment, it was thought that the balance with the membrane process was more important than the emphasis on efficiency of the pretreatment process. It was considered that stable TMP can be maintained by optimizing the cleaning conditions when the stable or unstable water quality even in the high flux operation on membrane process.

• 동양고전연구
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• 제69호
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• pp.509-530
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• 2017

본 논문의 목적은 고려 말에 삶을 영위한 민사평(閔思平, 1295~1359)의 현실인식을 고찰하는 데 있다. 민사평은 당시 여러 학자들과 활발한 교섭을 통해 학문적 교류가 가능했다. 그는 21세 때 과거시험에 합격한 후 여러 관직을 수행해 오면서 행동이 바르고 지조가 변하지 않았다. 민사평은 이제현, 백문보, 이색 등과 자주 만남을 가지며 생각을 주고 받았다. 가끔 백문보는 모여서 술 마실 때 함께하지 않은 적이 없었다. 이색은 민자평이 현묘한 시법을 깨달은 자라고 높게 평가한 바 있으며, 그의 시는 후세까지 계속 전해질 것이라고 확신하였다. 민사평이 활동했던 시대는 고려 말로서 국내외적으로 매우 혼란스러웠던 때였다. 국외적으로 고려 말은 당시 빈번했던 왜구와 흉노의 침입으로 인해 피폐해진 국토와 고통 받는 백성들로 온 나라가 불안정했다. 국내적으로는 당시 위정자들의 부패와 백성들의 고통이 심각했다. 그는 당시 백성들의 궁핍한 생활상을 비판적으로 언급하며 애민적 현실인식을 보였다. 그는 의리가 없는 삶은 정상적인 삶이 아니라고 주장하였다. 만약 욕심이 있다면 부귀영화도 언젠간 쇠퇴할 것이라고 지적하였다. 그는 당시 백성의 심정을 깊이 동정하고 그들의 입장을 대변하여 구제될 수 있기를 희망하였다. 여기서 민사평의 애민적 현실인식이 분명하게 드러나고 있음을 살필 수 있었다.

• 청정기술
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• 제26권4호
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• pp.286-292
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• 2020

본 연구는 Cu/CeO2-X 촉매의 저온 CO 산화 활성에 미치는 영향을 촉매의 구조적 특성, 반응 특성을 통해 확인하였다. 사용된 촉매는 습윤 함침법으로 제조되었으며, 각기 다른 소성온도(300~600 ℃)에서 형성된 CeO2 (지지체)를 이용하여 Cu (활성금속)를 담지함으로써 Cu/CeO2-X 촉매를 제조하였다. 제조된 Cu/CeO2-X 촉매는 저온 CO 산화 활성을 평가하였다. 125 ℃에서 Cu/CeO2_300 촉매는 90% 이상의 활성을 나타냈으며, CeO2의 소성온도가 증가됨에 따라 활성이 점차 감소하여, Cu/CeO2_600 촉매는 65%를 나타냈다. 다음으로 촉매의 물리/화학적 특성을 Raman, BET, XRD, H2-TPR, XPS 분석으로 확인하였다. XPS 분석 결과, CeO2-X의 소성온도가 낮을 수록 불안정한 Ce3+ 종(비 화학양론 종) 비율이 증가하였다. 증가된 Ce3+종은 Cu와 결합함으로 써 치환결합을 형성하였으며 Raman 분석의 CeO2 peak 변화와 H2-TPR 분석의 치환결합 구조의 환원 peak를 통해 확인하였다. 결과적으로 Cu와 CeO2의 치환 결합 형성은 촉매의 redox 특성 및 저온 CO 산화 활성을 증진시켰다고 판단된다.

• 한국정보전자통신기술학회논문지
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• 제14권1호
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• pp.22-28
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• 2021

화학공정, 기계공정, 발전소와 같은 다변량 공정은 여러 설비들이 복잡하게 연결되어 운영되기 때문에 특정 시스템에 고장이 발생하면 전체 공정에 치명적인 영향을 미칠 수 있다. 또한, 공정 데이터는 불안정한 환경에서 계측되므로, 데이터에 이상치가 포함될 가능성이 크다. 따라서 계측된 데이터의 이상치를 제거하고 시스템의 고장을 사전에 탐지할 수 있는 모니터링 기술이 필수적이다. 본 논문에서는 여러 종류의 공정에서 고장탐지를 수행하기 위해 다이나믹 공정과 다변량 공정 모델에서 생성된 데이터를 이용하였다. 다이나믹 공정은 자기회귀 특성을 가지는 공정을 모델링한 것이고 다변량 공정은 특정 센서의 고장이 발생했을 때 상황을 묘사한 공정이다. 본 논문에서는 두 공정에서 생성된 데이터에 마할라노비스 거리를 이용하여 데이터에 포함된 이상치를 제거한 후, 독립성분분석을 적용하여 고장탐지를 수행하였다. 제안된 방법의 성능 비교를 위해 기존의 단일모델 ICA와 성능을 비교하였다. 실험결과, 제안된 방법이 기존의 ICA 보다 다이나믹 공정의 바이어스 데이터의 경우에 0.84%p, 드리프트 데이터의 경우 6.82%p 성능이 개선되었다. 다변량 공정의 경우 3.78%p 성능이 개선되었으므로, 제안된 방법이 우수한 고장탐지 성능을 보였다.

• 한국수자원학회논문집
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• 제54권spc1호
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• pp.1119-1130
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• 2021

불안정한 기후와 함께 나타나는 국지적 집중호우로 인한 도시 침수는 끊임없이 발생하고 있으나, 강우량을 포함한 기상정보 현황 또는 예보정보를 활용하여 공간적인 도시홍수 예측정보를 제공할 수 있는 체계는 아직 마련되지 못한 상황이다. 공간적인 홍수정보는 하천의 제방, 도시 하수관거의 통수능, 저류지, 펌프시설과 같은 구조물적 대책에 어려움이 있을 시 발생할 수 있는 최악의 홍수상황을 미리 파악함으로써 피해를 최소화하는데 직접적인 영향을 미칠 수 있다. 이에 본 연구에서는 기상청에서 제공되는 강수량, 도시 유역에 대한 2차원 침수해석 결과, 그리고 기계학습 모형 중 하나인 랜덤포레스트 회귀모형을 활용하여 실시간으로 도시유역에 대한 침수지도를 예측할 수 있는 방법론을 제시하고자 한다. 연구유역은 내수침수가 빈번하게 발생하는 울산시 우정태화지구로 선정하였다. 지속시간 6시간의 총강우량 50 mm, 80 mm 그리고 110 mm 대한 랜덤포레스트 회귀분석 예측 침수면적과 검보정된 2차원 물리모형의 침수해석 결과 비교시 각각 63%, 80%, 그리고 67%의 적합도를 보여주어, 빠른 시간안에 발생하는 도시 침수에 대한 대응, 대피를 위한 기초자료로 활용될 수 있을 것으로 판단된다.