배경: 흉선암은 드문 질환으로 치료경과 및 예후가 침윤성 흉선종에 비해 나쁜 것으로 알려져 있으며 병기의 분류나 병기에 따른 치료방법이 아직 표준화 되어있지 않아 치료에 어려운 점이 있다. 이에 본교실에서 흉선암으로 진단되었던 환자들의 피료방법 및 성적을 분석하여 그 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 계명대학교 동산의료원 흉부외과학교실에서는 1984년 8월에서 흉선암으로 진단되었던 8례의 환자를 대상으로 의무기록을 참고하여 병기에 따른 치방법료 및 예후 등을 후향적으로 분석하였다. 결과: 연령은 23세에서 67세까지로 평균 46세였으며 전흉부통증이 주증상이었다. 조직학적으로는 임파상피양암(lymphoepithelioma-like carcinoma)이 2례, 편평상피암(squamous cell carcinoma)이 2례, 기저세포암(basaloid carcinoma)이 1례, 혼합형(mixed type)이 3례 있었다. 임상적 병기분류는 Masoka의 분류법을 사용하였으며 제I기 2례, 제II기 4례, 제III기 1례, 제IVAr기가 1례 있었다. 4례의 환자에서는 종양의 완전적출이 가능했으며 3례에서는 고식적 수술을 시행하였다. 1례의 환자는 주위조직으로의 침윤과 심낭에 퍼져있어 조직생검만을 시행하였다. 전례에서 보조적 항암치료를 받았고 술후 병기가 제III기 이상이거나 종양의 절제가 불완전했던 5례의 환자에서는 보조적 방사선치료를 병행하였다. 이들 중 5례에서 술후 보조적 항암치료 및 방사선치료를 받고 현재까지 생존해있다. 평균추적기간은 55.3$\pm$64.6 개원이었고, 3례의 환자는 사망하였으며 4례의 환자는 종양의 재발증거 없이 생존해있다. 결론: 종양의 조기진단과 완전종양적출후 적극적인 보조적 항암치료 및 방사선치료가 흉선암을 치료하는데 도움이 될 것으로 사료된다.
Azma, Roxana;Alavi, Samin;Khoddami, Maliheh;Arzanian, Mohammad Taghi;Nourmohammad, Armin;Esteghamati, Sadaf
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권11호
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pp.500-504
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2014
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, locally aggressive vascular tumor of intermediate malignancy with resemblance to Kaposi sarcoma. It occurs predominantly in pediatric age groups as a cutaneous lesion with focal infiltration into the adjacent soft tissue and bone. Although visceral involvement is very uncommon, several cases with bone, retroperitoneal, or mediastinal involvement have been described. KHE has been reported to occasionally occur in unusual sites such as the thymus, tonsils, larynx, paranasal sinuses, deltoid muscle, spleen, uterine cervix, thoracic spine, and even the breast. Multifocal KHE is an extremely rare entity with few reports available in the literature, none of which describes pulmonary involvement. Herein, we report a unique case of multifocal KHE in a 13-year-old boy presenting with a huge soft tissue mass in the upper extremity complicated by bilateral pulmonary nodules that developed into large, necrotic tumor masses.
Thymoma is defined as a neoplasm of the epithelialreticular framework cells of the thymus. The treatment of choice and the prognosis for patients with thymoma are still controversial subjects due to lack of a uniform histological classification and standardized criteria for typing thymic tumors. Between June 1985 and May 1989, eight patients underwent thymomectomy at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Korea University Medical Center. A clinical analysis was performed and the following result was obtained. In histologic cell type, epithelial type was 2 cases, lymphocytic type 3 cases, and mixed type was 3 cases. The clinical stage was classified by Masaoka’s classification that Stage I was 4 cases, Stage II; 2 cases, Stage III; 2 cases and Stage IV was none. Myasthenia Gravis was associated with thymoma in 5 patients. In 8 patients, thymomectomy were performed. Adjuvant radiotherapy was performed in one patient with Stage I due to suspicious tumor remnant and in Stage II, III patients routinely. Combined chemotherapy was performed in one patient with Stage III due to local recurrence. We concluded that the most important prognostic factor of thymoma is extent of tumor invasion. And the presence of Myasthenia Gravis is no more prognostic factor. Surgical resection of thymoma is treatment of choice, If local invasion or distant dissemination is present, postoperative radiotherapy and /or combined chemotherapy is recommended.
흉선암종은 드문 종격동의 악성 종양으로서 흉선상피세포에서 기원하지만 흉선종과는 조직학적 특징이 다르다. 흉선종이 자가면역질환을 종종 동반하는데 반해 흉선암종에서 자가면역질환이 동반되는 예는 드물다. 국내에서는 흉선암종과 자가면역질환이 동반된 예가 보고된 적이 없는데 저자들은 전신 근육통을 주소로 내원한 49세 남자 환자가 전신홍반루프스와 흉선암종을 동시에 진단받고 항암치료를 시작한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Herein, we report a case of recurrent pleural metastasis after complete resection of invasive thymoma that was successfully treated with surgical resection. Thymoma and thymic carcinoma are uncommon neoplasms derived from the epithelial cells of the thymus. Approximately 30% to 50% of thymomas are asymptomatic at the time of diagnosis. However, these cancers may present with constitutional or local pressure symptoms and sometimes with paraneoplastic syndromes, especially myasthenia gravis. Surgical resection is the mainstay of thymoma treatment and has been shown to remarkably improve long-term survival. Despite complete resection, local recurrences are frequent, and surgery is the cornerstone of therapy even in cases of recurrent thymoma. We experienced a 67-year-old male patient with pleural metastasis that developed 6 years after complete surgical resection of invasive thymoma. The pleural mass was excised by video-assisted thoracoscopic surgery. Histopathological examination revealed an invasive World Health Organization (WHO) type B2 thymoma.
배경: 흉선암은 악성 종양으로 드문 질환이기 때문에 치료와 예후에 대한 자료가 충분치 않은 상태이다. 저자들은 흉선암 환자의 생존에 영향을 미치는 예후 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월 1일부터 2003년 8월 31일까지 흉선암으로 치료받은 42명의 환자를 대상으로 임상특성, Masaoka병기, 조직학적 등급, 완전절제여부 및 보조요법 등과 생존율의 관계를 후향적으로 조사하였다. 걸과: 평균연령은 $52.0\pm15.7$세였고, 남자가 30명, 여자가 12명이었다. 조직학적 저등급(low-grade histology)군이 28명$(66.7\%)$, 고등급(high-grade histology)군이 13명 $(31\%)$이 었고, 세침흡인검사를 시행한 1예에서는 세포유형을 판별할 수 없었다. Masaoka 병기는 I기 2명, II기 2명, III기 15명$(35.7\%)$, IVa기 10명$(23.8\%)$, IVb기 13명$(31.0\%)$이었다. 수술은 22명에서 시행되었으며, 이 중 13명$(59\%)$에서 완전절 제가 가능하였다 수술 받지 않은 환자 20명 중 8명은 항암화학 요법, 7명은 방사선 치료, 5명은 두가지 치료를 병행하였다. 중앙생존기간은 $31.7\pm6.1$개월이었고, 5년 생존율은 $28.6\%$이었다. 다변량 분석 결과 조직학적 고등급군(위험도=3.009, $95\%$ 신뢰군간=$1:178\sim7.685$, p=0.021)과 불완전절제(위험도=$3.605,\;95\%$ 신뢰군간=$1.154\sim11.580$, p=0.023)가 예후에 영향을 미치는 인자로 나타났다. 걸론: 흉선암 환자에서 조직학적 저등급군이 예후가 좋았으며, 완전 절제로 생존율을 높일 수 있으리라 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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