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발견 양상에 따른 소아 막증식성 사구체신염의 임상적 및 병리조직학적분석 (A Clinical and Pathological Analysis of Children with Membranoproliferative Glomerulonephritis According to the Clinical Manifestations at Presentation)

  • 전창호;강미선;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권2호
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    • pp.186-194
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    • 2004
  • 목적: MPGN의 전체적인 발생빈도는 감소하는 추세에 있지만, 학교 집단뇨검사에서 발견된 소변의 이상소견으로 인해 진단되는 경우는 오히려 증가하는 추세이다. 이에 저자들은 MPGN으로 진단된 환자를 대상으로 진단 당시의 발견 양상에 따른 임상적 및 병리조직학적 차이점을 분석 하였다. 방법: 1990년 1월부터 2004년 2월까지 인제 의과대학 부산백병원 소아과에 입원하여 신생검을 시행받은 신장질환 환아 중 병리조직학적 소견 상 MPGN으로 진단받은 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록지를 조사하였다. 환자들은 처음 발견될 당시의 양상에 따라 소변검사상에서 단백뇨나 혈뇨같은 이상 소견이나 사구체 질환을 의심할만한 증상을 동반신장 질환의 의심하에 본원으로 전윈된 경우의 증상군과 학교에서 실시한 집단뇨 검사상에서 소변의 이상 소견이 우연히 발견된 집단뇨검사군으로 구분하였다. 결과: 전체 18명의 환자는 증상군이 8명, 집단뇨검사군이 10명으로 집단뇨검사군이 더 많았다. 혈청 총단백량은 증상군에서 $4.9{\pm}1.2\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $7.0{\pm}0.5\;g/dL$였으며, 혈청 알부민치는 증상군에서 $2.8{\pm}0.9\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $4.1{\pm}0.3 \;g/dL$로 증상군에서 각각 통계적으로 유의하게 낮았다(P=0.002,_P=0.002) 혈청 $C_3$치는 증상군에서 $63.9{\pm}36.4\;mg/dL$, 집판뇨검사군에서 $100.8{\pm}39.5\;g/dL$로 증상군에서 통계적으로 유의하게 낮았다(_P=0.041). 24시간 채집뇨를 이용한 총단백랑은 증상군에서 $3684.0{\pm}2601.3\;mg/m^2$으로, 집단뇨검사군의 $559.4{\pm}4.6.9\;mg/m^2$에 비해 통계적으로 유의하게 많았다(P=0.001). 혈청 BUN, 크레아티닌, $C_4$, IgA 농도 등은 양군 사이에 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 발견 당시 혈청 $C_3$치의 감소는 모두 11명(61.1%)에서 관찰되었는데, 증상군에서는 7명(87.5%), 집단뇨검사군에서는 4명(40%)으로 증상군에서 혈청 $C_3$치의 감소가 보다 현저하였다. 그러나 추적관찰 기간 동안 증상군에서는 7명 중 4명, 집단뇨검사군에서는 4명 중 1명에서 혈청 $C_3$치는 정상범위로 증가하여 최종 관찰시점에서는 6명 (33.3%)에서만 혈청 $C_3$치의 감소가 지속되고 있다. 혈청 $C_3$치의 감소를 보인 경우를 다시 병리조직학적 분류에 의해 세분하여보면 발병당시에는 I형 8명(61.5%), II형에 1명(100%), III형 2명(50%)에서 관찰되었는데, 최종 시점에서는 I형 4명(30.8%), II형 1명(100%), III형 1명(33.3%)이었다. 또한 증상군에서 세포성 반월체형성과 세뇨관위축의 빈도가 높았으며, 사구체 혈관벽 비후와 사구체 간질의 증가의 정도가 집단뇨검사군에 비해 통계적으로 유의하게 높았다. 결론: 무증상성 요이상을 가진 환자에서 신장조직검사 실시 후 MPGN으로 진단되는 증례가 증가하고 있고, 오히려 증상을 동반하는 경우보다 빈도가 증가한다는 사실은 집단뇨 검사에서 소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.

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급성 간질성 폐렴의 임상적 고찰 (Clinicopathologic features of Acute Interstitial Pneumonia)

  • 심재정;박상면;이상화;이진구;조재연;송관규;인광호;유세화;강경호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권1호
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    • pp.58-66
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    • 1995
  • 연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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최근 10년간(1988~1998) 경기지역 소아에서 A형 간염의 역학적 변화 및 임상에 관한 연구 (Epidemiological Changes and Clinical Features of Hepatitis A in Children, Living in Kyung-gi Province, Since 1988 to 1998)

  • 김현;김종현;김동언;허재균;이원배;서병규;강진한
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제5권2호
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    • pp.230-238
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    • 1998
  • 목 적 : 오염된 식수나 음식물에 의하여 전파되는 A형 간염은 전세계적으로 과거에 비해 현저한 발생 감소를 보이고 있고 국내에서도 1980년대 중반 이후부터는 돌발적 유행 양상은 소실되었고 매우 적은 수의 산발적 발생안 보고 되고 있다. 그러나 최근에 와서 성인과 소아에서 A형 간염이 점차 증가하는 추세를 보이고 있어 저자들은 최근 10년간 경기지역의 15세 이하의 소아에서 A형 간염의 역학적 변화와 이들 환아의 임상적 특성에 관하여 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1988년 7월부터 1998년 8월까지 경기지역에 있는 가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원, 성가병원, 의정부성모병원, 성인센트병원에 임원된 환아중 혈청학적으로 A형 간염으로 진단된 환아들의 의무기록을 통하여 후향적으로 A형 간염의 연별, 월별, 연령별, 성별 발생상태와 발생과 연관된 역학적 특성, 그리고 임상적 특성, 경과 및 합병증 등에 관하여 분석하였다. 결 과 : 1) 연구 기간동안 46명이 A형 간염으로 진단되었고, 이들 환아중 28명(60.1%)이 1998년에 집중적으로 발생되었다. 2) 이들 환아는 연중 3월에서 7월 사이에 주로 발생되었고 또한 10세 이상의 연령(37명, 80.4%)에서 발생되었으며 남녀비는 1.2:1.0이었다. 3) 연구 환아들 부모의 사회경제 및 교육 정도는 중등도 이하가 각각 97.8%. 87.0%으로 낮았다. 그리고 이들 환아는 원인이 뚜렷하지 않고 집단적 발생은 없었으나 2례에서 가족내 발생이 확인되었다. 4) 임상적으로 내원시 이들 환아의 주소는 구토 및 구역, 황달, 식욕부진, 경미한 발열, 권태감, 복통, 상기도증상, 소화장애, 짙은 소변, 두통, 설사의 순으로 호소하였고, 진찰소견상에서는 황달, 간비대, 우상복부 압통, 비장종괸, 좌하복부 압통의 순으로 이상 소견을 보였다. 5) 간기능 검사상 전례에서 비정상적인 소견과 담즙 정체성 간염의 소견이 관찰되었으나 이들 소견은 2~4주 사이에 정상화되었다. 또한 복부 초음파 및 간동위원소 검사상 당낭벽 비후, 간비대, 비장비대, 복수 등의 소견이 관찰되었다. 6) 이들 연구 환아들의 평균 임원일 수는 11.1일이었고 전례에서 합병증 없이 좋은 경과를 보였다. 결 론 : 최근 10년간 경기지역에서 A형 간염의 발생의 양상은 사회경제 및 교육 정도가 낮은 가정의 10세 이상의 연령 소아에서 1998년도에 집중적으로 발생되고 있음을 알 수 있었고, 전례에서 비정상적인 간기능 소견이 관찰되었고 다수에서 담즙 정체성 간염의 양상을 보였으나 합병증 없이 좋은 임상 경과가 있었음을 확인하였다.

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알포트증후군 환자에서 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 의의 (Angiotensin Converting Enzyme Gene Polymorphism in Alport Syndrome)

  • 김지홍;이재승;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권1호
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    • pp.18-25
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    • 2004
  • 목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다.

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지속성 기흉에서 자가혈액을 이용한 흉막유착술의 효과 (The Effects of Autologous Blood Pleurodesis in the Pneumothorax with Persistent Air Leak)

  • 윤수미;신성준;김영찬;손장원;양석철;윤호주;신동호;정원상;박성수
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제49권6호
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    • pp.724-732
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    • 2000
  • 연구배경 : 심한 폐기능 장애가 만생 폐질환 환자에서 발생한 기흉은 그 정도가 심하지 않더라도 심한 호흡곤란을 일으켜 환자의 생명을 위협하기도 한다. 우선 공기 천자 및 흉관삽입을 시행한 후에도 공기누출이 지속되는 경우 흉강경을 이용한 수술적 치료로 공가누출을 근원적으로 막는 것이 가장 좋은 방법이다. 그러나 심한 폐 손상으로 흉강경 삽입을 할 수 없는 경우에는 삽입된 흉관을 통하여 흉막유착을 시도하게 된다. 흔히 사용되는 제재는 tetracycline, talc powder, silver nitrate 등이며 때로는 OK-432, 항암제인 bleomycin, mitomycin등이 사용되기도 한다. 한가지 방법으로는 실패한 경우 다른 약제로 재시도 하지만 그래도 공기누출이 지속되는 경우에는 입원기간이 장기화 되면서 경제적 손실이 따르고 호흡기 합병증이 발생가능하며 때로는 사망할 수도 있다. 또한 주로 사용되던 주사용 tetracycline과 doxycycline 마저 최근 국내 생산이 중단되어 새로운 흉막유착물로의 대체가 필요한 실정이다. 한편 외상등으로 발생한 혈흉에서 적절히 배액되지 않으면 섬유흉(fibrothorax)이 발생 하며, 심한 경우 외과적 흉막박피술로 이를 제거하여야 할 정도로 혈관 밖으로 나온 혈액은 흉강내에서는 강력한 자극제로서 조직간에 유착을 일으킨다는 사실이 이미 알려져 있어 이를 이용한 자가혈액 흉막유착술의 유용성을 알아보고자 하였다. 방법 : 공기누출이 지속되는 기흉이 합병된 중증 만성 폐질환 환자에서 자가혈액 흉막유착을 시행하였다. 이들은 수술적 치료에 적응증이 되지 않았고 일차적으로 시행한 doxycycline 흉막유착술에 실패한 예이다. 흉관 삽입 후 폐가 충분히 펴진 다음에 정맥에서 채취한 환자의 혈액과 50% dextrose를 같은 비율로 섞은 용액을 흉관 또는 pig-tail 카테터를 통하여 흉강대로 주입하여 흉막유착술을 수회 시행하였다. 이의 효과와 통증의 정도, 합병증 여부를 확인하였고, 기흉 발생 이전과 흉막유착후의 호흡곤란 정도와 폐기능의 변화에 대하여 조사하였다. 결과 : 자가혈액 흉막유착술은 지속적인 공기누출이 있는 기흉을 가진 대부분의 대상환자에서 성공적이었으며 1예에서만 6개월 뒤 재발하였다. 자가혈액 흉막유착술 이전의 공기누출기간은 평균 18.4일 이었고 이후는 5.2일 이었다. 일차로 시행한 doxycycline 흉막유착술에 비하여 통증이 적었으며 시술중 4예에서 미열이 있었고 이외의 다른 합병증은 없었다. 평균 21개월(2~68개월)간 추적검사 하였는데 흉막유착은 8예에서 경도로 있었다. 기흉발생 이전과 흉막유착술 시행 후의 호흡곤란 정도와 폐기능 변화는 없었다. 결론 : 자가혈액은 흉막유착술에 이용될 수 있는 유용한 제재로 생각된다. 지속척인 공기유출이 있는 기흉에서 쉽고 적은 비용으로 효과적으로 사용될 수 있었고 시술중이나 시술후에 큰 합병증도 발견되지 않았으며 무엇 보다도 혈액은 얻기가 쉽다. 기존의 doxycycline을 이용한 흉막유착술에 비하여 환자가 통증을 적게 호소하여 편안할 뿐만 아니라 tetracycline계의 약물과 달리 혈액은 때로는 patch로 작용하여 공기누출을 막는 효과가 더 높으며 추적 관찰 결과 시술후의 늑막유착은 심하지 않았다. 따라서 중증 만성 폐질환 환자에서 지속적인 공기누출이 있는 기흉이 있고 수술적 치료에 의한 적용이 되지 않는 경우 자가혈액을 이용한 흉막유착술은 유용한 치료법이라고 사료된다.

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소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 역학 및 임상양상 (Epidemiology and Clinical Manifestations of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura in Children)

  • 김세훈;이종국
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.166-173
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    • 2003
  • 목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.

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가리(加里)와 온도주기성(溫度週期性)이 고구마 생육(生育) 및 인(燐)-32, 가리(加里)-42 동태(動態)에 미치는 영향(影響) (The Behaviors of Phosphorus-32 and Ptoassium-42 under the Control of Thermoperiod and Potassium Level)

  • 김용철
    • 한국토양비료학회지
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    • 제1권1호
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    • pp.89-115
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    • 1968
  • 영양조건(營養條件)으로서 가리(加里)가 대사과정(代謝過程)의 활성화(活性化) 내지조정자(乃至調整者)라는 견지(見地)에서 가리공급수준과(加里供給水準) 생태적조정조건(生態的調整條件)이라고 볼 수 있는 온도주기성(溫度週期性)이 고구마 생육(生育)과 몇 가지 동위원소(同位元素) 동태(動態)에 미치는 영향(影響)을 살피었다. 역경배양하(礫耕培養下) 저수준가리구(低水準加里區)(3m.e/l)는 생장(生長)을 현저(顯著)히 억제(抑制)할 뿐 아니라 말기(末期)에는 대리(待異)한 생장점(生長點) 위조현상(萎凋現象) 등을 나타나게 하였다. 고수준가리구(高水準加里區)(14m.e/l) 특히 암기저온구(暗期低溫區)는 현저(顯著)한 초장(草丈), 마디수(數), 생체중증대(生體重增大)를 가져오고 질소효과와 비슷한 영양생장촉진생육상(營養生長促進生育相)을 나타냈으나 함유질소(含有窒素)를 분석(分析)한 결과 저수준가리구(低水準加里區)가 평균(平均) 2.86~3.23% 고수준가리구(高水準加里區)가 2.91~3.41%로서 큰 차이(差異)를 나타낸 것으로 볼 수 없다. 따라서 고수준가리구(高水準加里區)의 영양생장촉진형(營養生長促進型) 유도(誘導) 특히 초장촉진(草丈促進)은 가리(加里)가 질소흡수(窒素吸收)를 촉진(促進)한데 연유(然由)한 것이 아니라 가리자체(加里自體)의 효과로 보인다. 저수준가리구(低水準加里區)에서는 괴근형성(塊根形成)이 불능(不能)하였지만 고수준가리구(高水準加里區)에서는 영양생장촉진생육상(營養生長促進生育相)에 수반하며 질소효과와는 달리 후기(後期)에는 괴근형성(塊根形成)도 왕성(旺盛)하였다. 고수준가리구중(高水準加里區中)에서도 암기저온구(暗期低溫區)에서는 더욱 영양생장촉진경향(營養生長促進傾向)이 원저(願著)하고 암기고온구(暗期高溫區)에서는 지상부대지하부비(地上部對地下部比), 또는 괴근비(塊根比)가 월등(越等)하여 원래(元來)의 온도주기성(溫度週期性)의 효과가 고수준가리(高水準加里)에 의(依)하며 변화(變化)된 것으로 보인다. 인(燐)-32 가리(加里)-42의 개체당(個體當) 흡수(吸收) 및 흡수율(吸收率)은 고수준(高水準) 가리구(加里區)에서 현저(顯著)하고 특(特)히 괴근형성기(塊根形成期) 및 괴근생성(塊根生成)이 가장 왕성(旺盛)한 구(區)에서 증대(增大)되고 있나 p-32보다 k-42동태(動態)가 이점(點)에 관하여 더 활발(活潑)한 것을 볼 수 있다. 저수준가리구(低水準加里區)에서는 P-32, K-42의 지상부(地上部)로의 이동(移動)이 억제(抑制)되고 고수준가리구(高水準加里區)에서는 촉진(促進)되고 있다. 즉 가리(加里)가 인(燐)-32와 가리(加里)-42의 지상부전이(地上部轉移) 특(特)히 생장점(生長點)으로의 전이(轉移)에 밀접(密接)한 관계(關係)를 가지고 있다. 가리함량(加里含量)은 고수준가리구(高水準加里區)에서 높고 근신장기(根伸長期)보다 괴근형성기(塊根形成期)에 감에 따라 증가(增加)되고 있지만 인산함량(燐酸含量)은 별차이(別差異)가 없고 나토리움함량(含量)은 가리(加里)와 대조적(對照的)으로 정반대(正反對)의 경향(傾向)을 나타내고 있다. 가리(加里)는 온도주기성(溫度週期性)의 관여하(關與下) 고구마생장(生長)에 지리(持異)한 효과를 나타내고 또 P-32, K-42이동(移動)등 기본적(基本的) 대사과정(代謝過程)에 관여(關與)하기 때문에 공급량(供給量)이나 조건(條件)에 따라서 다양적효과를 가질 수 있는 영양요소(營養要素)라고 본다. 본연구(本硏究)를 지도(指導)하신 조백현원자력위원(趙伯顯原子力委員)과 협조(協調)하여주신 국제원자력기구(國際原子力機構) 및 가리연구회(加里硏究會)에 심사(深謝)한다.

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기무라씨 질환, 5 예 보고 (REPORT OF EXPERIENCE WITH KIMURA'S DISEASE)

  • 설대위;박윤규;이광민
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.39-46
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    • 1989
  • 기무라씨 질환은 특히 두경부 부위에 피하 종괴를 일으키는 만성염증성, 증식성 질환이다. 저자들은 최근 치험하였던 본 질환 5 예를 한국외과 문헌에 처음으로 보고하는 바이다. 기무라씨 질환은 크게는 ALHE(Angiolymphoide Hyperplasia with Eosinophilia) 의 범주에 속한다. 본 질환의 병리학적 특징은 증식된 lymphoid follicles, eosinophilic infiltration 과 혈관의 증식성이다. 이 질환은 이하선, 악하선 및 상부 경부 부위등에 흔히 종괴를 일으키며 이들 종괴들은 피하조직 뿐만 아니라 타액선과 상부 경부 임파선에까지도 파고 든다. 저자들의 증례 중 한명에서는 서혜부에 종괴가 있었으며 새로이 증식된 혈관과 동상들 (Sinusoids) 로 인하여 혈관 분포가 매우 풍부하였다. 저자들 증례 5 명의 평균 연령은 35세이었지만 한명을 제외한 나머지 모두는 38세 이하이었다. 남녀비는 3:2 이었으며 증상의 평균 기간은 5.2 년이었다. 전례에 있어서 말초 혈액 소견상 Eosinophilia 가 있었다. 전례에서 다발성 종괴들을 보였으며 가끔은 대칭적이기도 하였다. 저자들이 시행한 치료 양상은 수술만 시행한 경우와 수술 및 스테로이드 홀몬요법 시행 경우가 각각 1례씩이었고 수술과 방사선조사 경우가 2례이었으며 나머지 1례에서는 수술, 스테로이드 홀몬요법 및 방사선조사의 복합치료를 실시하였다. 저자들은 기무라씨 질환과 ALHE 질환과의 관계를 고찰해 보았으며 기무라씨 질환의 치료 경험을 보고하는 바이다.

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유육종증 전국실태조사 (National Survey of Sarcoidosis in Korea)

  • 대한결핵 및 호흡기학회 학술위원회
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권6호
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    • pp.453-473
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    • 1992
  • 연구배경 : 전국 실태조사를 통하여 현재까지 확진된 전국의 유육종증 발생현황을 파악하고 이를 분석하고 외국의 보고와 비교하여 일반 개업의 및 내과 전문개업의 진료활동에 도움이 되도록 하고자 하였다. 방법 : 조사와 분석기간은 1991년 1월부터 1992년 12월까지 2년간으로 정하였으며 자료수집방법은 후향적 방법으로 입원실이 100병상 이상인 213개 종합병원의 내과, 안과, 피부과, 신경내과에 서신을 통한 경험증례를 수집 하였으며 확진예나 의심예가 있었던 경우에 유육종증 증례 기록지를 보내어 정확한 임상 및 검사정보를 수집하여 분석하였다. 결과 : 1) 제 1 차 설문엽서 발송은 입원실이 100병상 이상인 213개 종합병원의 내과, 안과, 피부과, 신경내과의 523개과 과장 및 호흡기 내과를 담당하는 전문의에게 발송하였다. 내과가 213개과로 41%, 피부과가 1087개과로 20%, 안과가 104개과로 20%, 신경과가 100개과로 19%를 차지하였다. 2) 제 1 차 설문조사에 대한 답신은 241개과에서 연락이 있었다(48% 회신율). 3) 확진예 및 의심예는 총 50개과 113예 및 10예가 있다고 보고되었으며 내과가 92예로 81%, 피부과 15예로 13%, 안과, 신경과가 각 3예로 3%를 차지하였다. 자료분석은 총 78예에서 시행되었고 내과 72예로 92%, 피부과 4예로 5%, 신경과 2예로 3%를 차지하였다. 4) 1980년 1에보고 이후 증례가 많은 수로 증가하여 1989년 13예, 19901건 17예, 1991년 18예가 보고되었다. 5) 진단 당시의 연령은 20대, 30대, 40대가 84.4%로 대부분을 차지하고 있었다. 6) 남녀비는 1 : 1.5의 비율로 여자 환자가 많았다. 7) 진단을 받게된 동기로 주소의 빈도로는 호흡기 증상이 48%로 가장 많았고, 피부의 병변, 전신증상, 시각장애, 관절통, 복통, 연하곤란의 순서이었고 무증상이 12예(16%)이었다. 8) 초증상에서 확진을 받을때까지 중앙치는 2개월이었다. 9) 증상의 반도로는 호흡기 증상, 전신증상, 피부증상, 눈 증상, 말초림프구 종창, 신경계증상, 심장증상의 순이었다. 10) 말초혈액검사 소견상 혈색소, 혈구용적치 및 혈소판수는 대부분 정상범위를 나타냈다. 58%의 증례에서 30%미만의 림프구 감소증을 나타냈으며, 임파구 아형으로 T4/T8비는 1.73{\pm}1.16$(0.43~4.62)였다. 43%에서 혈침속도가 상승하였다. 11) 혈청 생화학검사는 대부분 정상범위를 이었다. 혈청 ACE 농도의 평균치는 $66.8{\pm}58.6$(8.8~265) U/L로서 46.2%에서 증가되었다. 42.9%에서 하루 150 mg 이상의 단백뇨 소견을 나타냈고, 36.8%가 하루 300 mg이상의 단백뇨 소견을 나타냈다. 12) 면역학적 검사상 혈청 IgG는 43.5%, IgA는 45.5%, lgM은 59.1%, IgE는 46.7%에서 상승되었고, C3 및 C4는 대부분 정상범위 였으며, ANA는 11%에서 양성을 보였다. Kveim test는 시행된 3예에서 모두 양성을 나타냈다. 13) 폐기능검사중 FVC는 80% 미만인 경우가 17.3%, FEV1은 70% 미만인 경우가 11.5% FEV1/FVC는 70% 미만인 경우가 10%, TLC는 80% 미만인 경우가 15.2%, DLCO는 100% 미만인 경우가 64.7%이었다. 14) 동맥혈가스 분석소견은 PaO2가 90mmHg 미만인 경우가 48.6%, PaCO2는 평균 45mmHg보다 증가된 경우보다 5.7%이었다. 15) 기관지 폐포세척액 검사상 대식세포의 평균 백분율은 $51.4{\pm}19.2%$였고, 임파구의 평균 백분율은 $44.4{\pm}21.1$이였다. 임파구아형은 T4/T8 ratio는 $3.41{\pm}2.07$이였다. 16) 전 검사항목에 대한 남녀 성별간의 유의한 차이는 없었다. 17) 흉부방사선의 분석에서 폐문 임파절 비대를 보인례는 87.9%였고, 78.8%에서는 양측성병변을 9.1%에 일측성 병변을 보였다. 18) Siltzbach의 분류에 의한 병기 구분시 stage 0 : 5%, stage 1 : 58.3%, stage 2 : 28.3%, stage 3 : 8.3%의 분포를 보였다. 19) 흉부 CT를 시행한 54예에서 폐문임파절비대는 50예(92.6%)에서 보였고 이들 중 47예는 양측성 비대였다. 20) 고해상도 CT는 16예에서 시행하였는데, 2예에서는 병변이 없었으며, 폐실질의 병변은 결정성 병변, 소엽간 중격비후, 반점상 국소 폐음영의 순으로 나타났다. 21) 부수적으로 시행한 방사선학적 검사에서 골병변은 1예에서 수근골의 병변을 보였고, 초음파검사에서 2에에서 비장비대의 소견을 보였다. 22) 갈륨스캔은 12에에서 시행하여 폐문 및 종격동 임파절의 흡수증가 소견이 8예에서 보였고, 폐장의 흡수증가는 2예에서 보였다. 23) 조직검사상 가장 많이 시행한 진단방법은 경기관지 폐생검 47.3%이었고, 피부와 종격동 임파절 생검은 각각 34.5%, 말초임파절생검 23.6%, 개흉 폐생검 18.2%, 기관지생검이 16.2%이었다. 2가지 이상의 부위에서 조직검사를 시행한 경우는 52.7%이었다. 한 부위에서만 조직검사를 시행한 26예중 종격동 임파절 생검은 10예, 피부생검 6예, 말초임파절 생검 5예, 개흉폐생검 3예 그리고 경기관지 폐생검 2예이었다. 24) 병리소견상 비건락성 육아종은 100% 모두에서 관찰되었며, 다핵거대 세포는 47.3%, 봉입체는 10.9%, 초자질 섬유화는 34.5%, 괴사 9.1%, reticulin fibrils network 20%, lymphangitic distribution of granuloma 1.8%에서 관찰되었다. 결론 : 유육종 전국 실태조사에 따른 영상소견, 검사실소견, 방사선소견, 병리소견을 분석해 본 결과, 우리나라 유육종 환자들도 다소 차이는 있었지만 외국의 보고들과 유사한 소견들을 나타냈으며, 향후로는 이들에 대한 결과들을 추가분석하여, 유육종 진단에 도움을 줄 수 있고, 임상적 지표로 이용될 수 있는 검사항목을 찾아내는 것이 과제라 할 수 있겠다. 유육종증에 대한 자료는 대한 결핵 맺 호흡기학회에 보관이 되어 있음을 알려드립니다.

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