We have experienced 44 cases of coarctation of aorta in the age of infancy and children from April 1986 to September 1989 at Seoul National University Children`s hospital. Patients were thirty males and fourteen females, and their age ranged from one month to ten years[mean 23.84 $\pm$33.06 months] with thirty-two infant cases. In the infantile age, congestive heart failure was the most common chief complaint[18/32], and above that age, frequent upper respiratory infection was most common[8/12]. We experienced thirteen cases of isolated COA, twenty-two cases of COA with VSD, eight cases of COA with VSD, eight cases of COA with intracardiac complex anomalies and one case of COA with atrial septal defect. The associated intracardiac complex anomalies were three Taussig-Bing type double outlet right ventricle, one single ventricle, one transposition of great arteries, one atrioventricular septal defect, one hypoplastic aortic arch with left heart hypoplasia, and one Tetralogy of Fallot. Operative techniques of COA were twenty-three subclavian flap arterioplasty, 12 resection and end to end anastomosis, eight onlay patch angioplasty, and I direct angioplasty after resection of web. Among the cases with other cardiac anomalies, staged operation was done in twenty-nine patients, and single stage total correction was performed only in three patients. There were seven operative mortality[15.9%], all being in infantile age group, and among fourteen cases associated with large VSD[Qp/Qs>2.0, mean pulmonary arterial pressure>50mmHg], four patients were died, but there was no mortality in patients with small VSD. With above results, we are intended to discuss about the interval between staged operation, the fate of VSD after coarctoplasty in case of COA with VSD, causes of death, complications etc.
저자들은 간헐적인 혈담을 주소로 내원한 젊은 남자 환자에서 폐동맥 고혈압을 동반하지 않은 선천성 편측 폐동맥 형성부전증을 진단하여 보고하는 바이다. 선천성 편측폐동맥 형성부전증은 심혈관계 기형 없이 단독으로 일어나는 경우 대부분의 환자에서 경과 관찰 중 특이한 증상 없이 잘 지내지만, 일부 환자에서는 대량 객혈, 심각한 폐동맥 고혈압과 심부전증이 발생하기도 한다. 따라서 조기진단과 주의 깊은 경과 관찰이 중요하다. 폐동맥 고혈압을 가지고 있는 환자에서는 치료 결정에 있어 심도자 검사 및 폐혈관 쐐기조영술을 시행하여 수술적 치료 또는 폐동맥 고혈압에 대한 약물 치료가 고려되어야 한다.
The employment of gamma-ray scintillation camera with the use of short-lived radioisotopic pharmaceuticals, sucu as $^{99m}Tc$ sodium pertechnetate, have enabled us to perform RI (radioisotopic) angiocardiography. Although conventional cardiac catheterization or angiocardiography using contrast media have been an important diagnostic tool, they may carry some risks or serious complications. The author investigated on RI angiocardiography in twelve normal and twenty five patients with cardiovascular diseases in an effort to evaluate its diagnostic value. The results obtained with this study are as follows; 1. In normal subjects, the scintillation camera transit time of arm-to-right heart was found to be $2.1{\pm}0.67$ seconds, right heart-to-lung $1.5{\pm}0.40$ seconds and lung-to-left heart $3.5{\pm}0.86$ seconds. 2. Transformation or displacement of the heart and the great vessel are easily discriminated by RI angiocardiography. Both in the cases with tricuspid atresia and tetralogy of Fallot, ventricular septal defects are well recongnized by sequential RI angiocardiography. 3. It is also helpful in determinining the site and extent of obstruction, and estimatiing the postoperative course both in the cases with superior vena cava syndrome and pulmonary stenosis. 4. Pericarditis with effusion is readilly diagnosed by RI angiocardiogram showing characteristic "dead space" between intracardiac and intrapulmonary radioactivity. 5. It was found that the diagnostic accuracy of this study was 78.4%. It is concluded that above results obtained are useful and accurate enough for the diagnostic screening methode for clinical practice.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
편측에 발생하는 폐동맥 형성부전증은 드문 선천성 기형으로 일반적으로 활로씨 4징과 같은 선천성 심혈관계 질환과 흔히 동반된다. 독립적으로 발생하는 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 질환이고, 증상이 없는 경우가 많다. 이 질환은 흉부방사선촬영에서 우연히 의심되는 경우가 많으며 동반된 증상은 객혈, 피가 묻어 나오는 객담, 재발하는 폐감염, 운동 시 호흡곤란 등이다. 최근 저자들은 소량의 객혈과 지속적으로 피가 묻어 나오는 객담을 주소로 내원한 27세 남자 환자를 치험하였다. 저자들은 우측 폐전적출로 환자를 효과적으로 치료하였기에 관련된 문헌과 함께 보고하는 바이다.
It has been reported that sudden cardiac death and ventricular tachycardia occur after treatment of tetralogy of fallot(TOF). It is regarded that ventricular arrythmia is the main source or the sudden cardiac death, but it is not verified. It is likely that TOF has effect on the heart rate variability because of the ventricular arrythmia. We study how complex and periodic heart rate dynamics change in the normal children (n=13) and TOF children (n=13) throughout 24 hours. We recorded 24-hour holter ECG, and segmented each ECG data into 1 hour length. We analyze each HR time series, and quantify the overall complexity of each HR time series by its correlation dimension. We also calculate the power spectrum of HR, and obtain low-frequency component (0.03-0.15Hz) and high-frequency component (0.15-0.4Hz). We compare the results between normal and TOF groups throughout 24 hours. TOF group have lower correlation dimension ($4.055{\pm}0.4134$ vs. $4.9310{\pm}0.2054$, p<0.05) than the normal group, even though there are no significant differences in the low($0.9864{\pm}0.5598$ vs. $1.5560{\pm}0.8325$, p<0.05) and high($1.1168{\pm}0.1.1448$ vs. $0.9271{\pm}0.6528$, p<0.05) frequency components. It can be concluded that HR time series of TOF group are more regular than that of normal group, and that correlation dimension reveals a nonlinear characteristics of HR time series which is not determined in the frequency domain.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
Sixty-nine patients with various types of cyanotic congenital heart disease underwent systemic-pulmonary artery shunts with a microporous polytetrafluoroethylene [PTFE] prosthesis between 1979 and 1985. Their ages ranged from 2 months to 39 years [mean$\pm$SD: 5.2$\pm$7.4, median: 3.3 years]. Diagnosis included the following: Tetralogy of Fallot, 45: Double outlet right or left ventricle, 11: Single ventricle, .5: Transposition of great vessels, 4: Tricuspid atresia, 3 and Pulmonary atresia with intact ventricular septum, 1. Forty-eight patients had subclavian-pulmonary artery anastomosis, 12 patients aorta-right pulmonary artery anastomosis, 6 patients aorta-main pulmonary artery anastomosis, and 3 patients descending aorta-pulmonary artery anastomosis. The PTEE graft of 3 mm in diameter was used in 1, 4 mm in 29, 5 mm in 35 and 6 mm in 4 patients. Ten patients were died within 30 days after operation [mortality rate: 14.5%]. Among them, 6 patients were operated in urgency due to cardiac arrest or severe anoxic spell after cardiac catheterization, and so surgical mortality of elective operation is 9.5%. The 59 survivors showed improvement of the arterial oxygen saturation [65.4% - 9.8%] and hemoglobin [18.8 gm/dl - 16.0 gm/dl] values [V<0.01]. The follow up period ranged from 1 month to 67 months, [752 patient-months] and during this periods there were 4 late shunt failures after 3 months postoperatively with 4 mm graft, and 2 with 5 mm graft. The over-all patency rate of 4 mm PTFE was 85.9$\pm$9.2% [SEM] in 12 months and 40.9$\pm$22.5% in 24 months. The over-all patency rate of 5 mm PTFE was 87.5$\pm$9.6% in 12 months and 58.3$\pm$24.6% in 36 months. The lowest systolic pressure in death group was 64.9$\pm$15.0 mmHg and in survival group, 86.4$\pm$12.1 mmHg [P<0.001]. We think that the PTFE graft is useful in palliative shunt operation, but the effectiveness of the 4 mm PTFE graft may be limited. The blood pressure also may play an important role in patency of Prosthesis.
독립적으로 발생하는 일측 폐동맥의 선천성 형성부전증은 매우 드문 기형이며 대부분 활로씨 4징과 같은 심장기형과 동반하여 발생한다. 동반된 선천성 심기형이라 폐감염이 없는 경우 대부분의 환자에서 증상이 없기 때문에 일차적 인 진단은 흉부방사선 촬영상에서 특징적인 양상을 보이는 것으로써 이루어진다 흉부 단순 촬영상 심장과 종격동이 병변측으로 전위되고, 병변측 폐동맥 음영이 보이지 않으며 흉곽의 크기가 정상측에 비하여 작고 횡격막이 거상된 양상을 보인다. 최근 저자들은 다량의 객혈을 주소로 내원한 48세 남자환자에서 우측폐동맥 형성부전증을 폐관류 스캔과 전산화 감골처리 폐동맥 조영술로 진단하고 우중·하엽절제술을 통하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Twenty-two patients were selected for evaluation of pre-and postoperative pulmonary function. These patients were performed open cardiac surgery with the extracorporeal circulation from March 1979 to July 1980 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. Patients were classified with ventricular septal defect 5 cases, atrial septal defect 5 cases, tetralogy of Fallot 5 cases, mitral stenosis 4 cases, rupture of aneurysm of sinus Valsalva 1 case, left atrial myxoma I case, and aortic insufficiency 1 case. The pulmonary function tests were performed and listed: [1] respiratory rate, tidal volume [TV], and minute volume[MV], [2] forced vital capacity [FVC] and forced expiratory volume[FEV 0.5 & FEV 1.0], [3] forced expiratory flow [FEF 200-1200 ml & FEF 25-75%]. [4] Maximal voluntary ventilation [MVV], [5] residual volume [RV] and functional residual capacity[FRC], measured by a helium dilution technique. Respiratory rate increased during the early postoperative days and tidal volume decreased significantly. These values returned to the preoperative levels after postoperative 5-6 days. Minute volume decreased slightly, but essentially unchanged. Preoperative mean values of the forced vital capacity, functional residual capacity and total lung capacity decreased [63.2%, 87.2% & 77.3% predicted, respectively], and early postoperatively these values decreased further [19.6%, 76.0% & 38.0% predicted], but later progressively increased to the preoperative levels. In residual volume, there was no decline in the preoperative mean values [100.9% predicted] and postoperatively the value rather increased [106.3-161.7% predicted]. Forced expiratory volume [FEV 0.5 & FEV 1.0] and forced expiratory flow [FEF 200-1200 ml & FEF 25-75%] also revealed significant declines in the early postoperative period. There was no significant difference in values of the spirometric pulmonary function tests, such as FEF 1.O and FEF 25-75% between successful weaning group [17 cases] extubated within 24 hrs post-operatively and unsuccessful weaning group [5 cases] extubated beyond 24 hrs. Static compliance and airway resistance measured for the two cases during assisted ventilation, however, any information was not obtained. Long term follow-up pulmonary function studies were carried out for 8 cases in 9 months post-operatively. All of the results returned to the pre-operative or to normal predicted levels except FVC, FEV 1.0, and FEF 25-75% those showed minimal declines compared to the pre-operative figures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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