• 생명과학회지
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• 제28권2호
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• pp.162-169
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• 2018

세포기질에 존재하는 많은 종류의 단백질들은 N-말단에 존재하는 짧은 펩타이드들에 의해서 trans-golgi network(TGN)의 세포질쪽 막에 타기팅될때 중요한 역할을 수행한다고 보고되고 있다. 본 연구실에서도 이전에 바다달팽이인 군소에서 클로닝된 phosphodiesterase 4의 long-form의 경우 N-말단에 존재하는 20개의 아미노산 서열만으로도 충분히 HEK293T세포의 TGN의 세포질막에 타기팅 되게 하며, 이 펩타이드가 sulfatide와 PI4P에 결합성이 있다는 사실을 in vitro에서 확인하였다. 그래서, 본 연구에서는 sulfatide결합성과 TGN막 타기팅과의 연관성을 연구하고자 하였다. 이를 위해 우선 이전 문헌을 통해 sulfatide결합 펩타이드를 찾았고, 이를 GFP단백질과 융합하여 재조합 단백질(mHSBP-EGFP)을 만들어 세포내 타기팅을 실험해 보았다. 이러한 연구를 수행한 결과, mHSBP-EGFP가 HEK293T세포에서 TGN에 타기팅 되고, sulfatide결합이 망가진 돌연변이는 타기팅이 사라짐을 확인하였다. 또한, mHSBP-EGFP가 TGN에 타기팅 되는 것은 억제제인 antimycin A와 PAO와 adenosine에 의해 억제됨을 확인할 수 있었다. 이러한 사실을 통해, PAO와 adenosine에 민감한 인산화효소들, 그중에 PI4KII의 활성이 mHSBP-EGFP를 TGN으로 위치하게 하는데 중요한 역할을 수행한다고 추론할 수 있다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제22권2호
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• pp.112-116
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• 2020

Guillain-Barré syndrome (GBS) and Miller Fisher syndrome (MFS) can present with overlapping features. A 56-year-old female developed ptosis and diplopia after an upper respiratory infection, and presented with facial palsy, dysarthria, brachial weakness, ataxia, and areflexia. Mild weakness of both legs appeared after a few days. Anti-ganglioside complex antibody were positive to IgG GM1/GQ1b and GQ1b/sulfatide antibodies. The present case suggests that the manifestation of overlap between MFS/PCB variants and GBS could be caused by antiganglioside complex antibodies.

• 대한장애인치과학회지
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• 제12권2호
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• pp.96-100
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• 2016

저자는 후기 영아형 이염성 백질 이영양증으로 인해 신경학적인 퇴행이 관찰되고 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 환아를 전신마취 하 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 저작기능 장애로 인한 영양 결핍으로 환아는 신체 발육이 매우 저하되었으며 긴 식사 시간으로 다발성 치아 우식에 이환된 상태였다. 협조도 부족 및 치료 범위 등을 고려하여 전신마취 하에 치과 치료를 시행하였고 정기적인 검진을 시행 중이다. 진행성, 신경성 퇴행질환의 특징을 이해하고 환아의 상태를 고려한 구강 건강 관리 및 보호자 교육을 제공하는 것이 필요할 것으로 사료된다.