Purpose: Eliglustat is an oral substrate reduction therapy (SRT) approved for adults with Gaucher disease type I (GD1) who are extensive, intermediate, or poor CYP2D6 metabolizers. Here we report one-year experience of eliglustat switch therapy from long-term enzyme replacement therapy (ERT) in three adult patients with GD1. Materials and Methods: Medical history, clinical (hemoglobin concentration, platelet count, and bone mineral density) and biochemical parameters (angiotensin converting enzyme, total acid phosphatase, and lyso-gb1) of the patients were collected and evaluated by retrospective review of medical records at every 3, 6, or 12 month after switch to SRT. Results: Patient 1 was a 43-year old female diagnosed GD1 and her clinical and biochemical parameters were stabilized for more than 20 years by ERT. Due to the burden of regular hospital visit, she switched to SRT. During one-year of SRT, clinical parameters and biomarkers were maintained stable. However, after suffering acute febrile illness during SRT, she decided to re-switch to ERT due to concerns about drug interaction. Patient 2 was 41-year old male, younger brother of patient 1 and Patient 3 was 31-year old male. They switched to SRT in clinically stable condition with long-term ERT. The one-year SRT was tolerable without specific safety issue and the clinical parameters were maintained stable. Conclusion: One-year eliglustat therapy in three adult patients with GDI was generally tolerable and effective for maintaining the clinical parameters and biomarkers. However, the drug compliance, concurrent drug interactions, and long-term safety of eliglustat should be carefully monitored.
Assessment of myocardial ischemia in patients with stable angina is important in deciding whether to treat coronary artery disease and in predicting clinical outcome. The fractional flow reserve is a standard reference for the diagnosis of myocardial ischemia, but this procedure has limitations because of its invasiveness. Coronary computed tomography angiography (CCTA) is now an established tool in the anatomic diagnosis of coronary artery disease; however, there are limits to the diagnosis of hemodynamically important stenosis that causes myocardial ischemia. In order to address this problem, studies using quantification of coronary atherosclerotic plaques, myocardial perfusion, and noninvasive calculation of fractional flow reserve based on CCTA have been actively conducted and recognized for their diagnostic value. In this review, several imaging techniques of CCTA used to assess myocardial ischemia are described.
Kim, Jin Woo;Cho, Mi Young;Jee, Bo-Young;Park, Myoung Ae;Kim, Na Young
Journal of fish pathology
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v.27
no.1
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pp.67-75
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2014
Aquaculture drugs have used to prevent disease in aquaculture field for many years. In spite of many advantages, overdose and abuse may cause environmental pollutions and antibiotic resistances. Many countries try to protect the environment, biospecies and food safety. Recently, Korea enact laws and ordinances such as the Aquatic Animal Disease Control Act. The purpose of this act to contribute to the stable production and control system for aquatic diseases. The Maximum residue limits (MRLs) of aquaculture drugs have been established by Ministry of Food and Drug Safety (MFDS) and Drug licensing was in National Fisheries Research and Development Institute (NFRDI) by Aquatic Animal Disease Control Act. There is 750 items in aquaculture drugs and these are classified into 4 group, which is approval, necessary for prescription, unregulated and safety drug, and banned drug. MRLs of 30 items in aquaculture drug have been established by Food Sanitation Act. Future research is required to determine the suitable for abundant varied fishes of drugs for side effects and safety.
Chung, Hyunjung;Jeong, Da Gyeong;Lee, Ji-Hyun;Kang, In Jeong;Shim, Hyeong-Kwon;An, Chi Jung;Kim, Joo Yeon;Yang, Jung-Wook
The Plant Pathology Journal
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v.38
no.1
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pp.46-51
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2022
Rice blast is the most destructive disease threatening stable rice production in rice-growing areas. Cultivation of disease-resistant rice cultivars is the most effective way to control rice blast disease. However, the rice blast resistance is easy to breakdown within years by blast fungus that continually changes to adapt to new cultivars. Therefore, it is important to continuously monitor the incidence of rice blast disease and race differentiation of rice blast fungus in fields. In 2020, a severe rice blast disease occurred nationwide in Korea. We evaluated the incidence of rice blast disease in Yeoju and compared the weather conditions at the periods of rice blast disease in 2019 and 2020. We investigated the races and avirulence genes of rice blast isolates in Yeoju to identify race diversity and genetic characteristics of the isolates. This study will provide empirical support for rice blast control and the breeding of blast-resistant rice cultivars.
Infection rate of witches'-broom disease (WB) was observed yearly in transplanted jujube seedlings for 7 years. Seedlings of‘Hongan’grafted either on the rootstock from seed (RS) or on the rootstock from rooting (RR) were planted in separate farms. Occurrence of the disease was determined 4 years after transplanting with the witches'-broom symptom. Only 1 seedling of RS was infected with WB, while 56 seedlings of RR showed WB. Yearly infection rates of WB were observed in several varieties of jujube including‘Boeun’,‘Keumsung’,‘Moodeung’,‘Bokjo’,‘Koori’(10 trees for each in Cheongjoo), and‘Hongan’(165 trees in Boeun). In most varieties, WB first appeared in the third year from transplanting, and in the seventh year, more than 80% of the total tree showed WB. The yearly infection rate of newly infected trees was almost. stable during the first years. However, the ratio sharply increased from the sixth year. The accumulated infection rate of WB increased double, year by year from the third to seventh year. Between Cheongjoo and Boeun, no difference in infection rates was found.
Wolf-Hirschhorn syndrome is a rare hereditary disease that results from a 4p chromosome deletion. Patients with this syndrome are characterized by craniofacial dysgenesis, seizures, growth delay, intellectual disability, and congenital heart disease. Although several cases have been reported, very little information is available on anesthetic management for patients with Wolf-Hirschhorn syndrome. We encountered a case requiring anesthetic management for a 2-year-old girl with Wolf-Hirschhorn syndrome. The selection of an appropriately sized tracheal tube and maintaining intraoperatively stable hemodynamics might be critical problems for anesthetic management. In patients with short stature, the tracheal tube size may differ from what may be predicted based on age. The appropriate size ( internal diameter ) of tracheal tubes for children has been investigated. Congenital heart disease is frequently associated with Wolf-Hirschhorn syndrome. Depending on the degree and type of heart disease, careful monitoring of hemodynamics is important.
Chaharborj, Sarkhosh Seddighi;Bakar, Mohd Rizam Abu;Ebadian, Alli
Journal of applied mathematics & informatics
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v.28
no.5_6
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pp.1073-1088
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2010
In this article we want to formulate a disease transmission model, MSEIR model, for a population with individuals travelling between patches i and i + 1 and we derive an explicit formula for the basic reproductive number, $R_0$, employing the spectral radius of the next generation operator. Also, in this article we show that a system of ordinary differential equations for this model has a unique disease-free equilibrium and it is locally asymptotically stable if $R_0$ < 1 and unstable if $R_0$ > 1.
Background: The microsporidian parasite Nosema ceranae is a global problem in honeybee populations and is known to cause winter mortality. A sensitive and rapid tool for stable quantitative detection is necessary to establish further research related to the diagnosis, prevention, and treatment of this pathogen. Objectives: The present study aimed to develop a quantitative method that incorporates ultra-rapid real-time quantitative polymerase chain reaction (UR-qPCR) for the rapid enumeration of N. ceranae in infected bees. Methods: A procedure for UR-qPCR detection of N. ceranae was developed, and the advantages of molecular detection were evaluated in comparison with microscopic enumeration. Results: UR-qPCR was more sensitive than microscopic enumeration for detecting two copies of N. ceranae DNA and 24 spores per bee. Meanwhile, the limit of detection by microscopy was 2.40 × 104 spores/bee, and the stable detection level was ≥ 2.40 × 105 spores/bee. The results of N. ceranae calculations from the infected honeybees and purified spores by UR-qPCR showed that the DNA copy number was approximately 8-fold higher than the spore count. Additionally, honeybees infected with N. ceranae with 2.74 × 104 copies of N. ceranae DNA were incapable of detection by microscopy. The results of quantitative analysis using UR-qPCR were accomplished within 20 min. Conclusions: UR-qPCR is expected to be the most rapid molecular method for Nosema detection and has been developed for diagnosing nosemosis at low levels of infection.
The authors report a case of atypical extraventricular neurocytoma (EVN) transformed from EVN which had been initially diagnosed as an oligodendroglioma 15 years ago. An 8-year-old boy underwent a surgical resection for a right frontal mass which was initially diagnosed as oligodendroglioma. When the tumor recurred 15 years later, a secondary operation was performed, followed by salvage gamma knife treatment. The recurrent tumor was diagnosed as an atypical EVN. The initial specimen was reviewed and immunohistochemistry revealed a strong positivity for synaptophysin. The diagnosis of the initial tumor was revised as an EVN. The patient maintained a stable disease state for 15 years after the first operation, and was followed up for one year without any complications or disease progression after the second operation. We diagnosed an atypical extraventricular neurocytoma transformed from EVN which had been initially diagnosed as an oligodendroglioma 15 years earlier. We emphasize that EVN should be included in the differential diagnosis of oligodendroglioma.
The purpose of this study was to investigate effect of living condition and aging on food intake in Korea. 98 free-meal receivers and 81 members in well-being center for the aged were asked about their food frequency and food consumption and their socioeconomic status by a questionnaire. All data were analyzed by SPSS (Statistical Packages for the Social Sciences) 10.0 program. There were statistical differences of living condition, marital status, former job and teeth status between free-meal receivers and people with stable lives. Moreover, all age groups of free-meal receivers had lower income, living expenses, educational period and frequency of physical activity than those of people with stable lives. But smoking and drinking was much higher in free-meal receivers. Arthritis was the most prevalent disease in both groups. And free-meal receivers had higher blood pressure and lower Body Mass Index than people with stable lives. Food consumption of free-meal receivers was definitely lower than that of people with stable lives in terms of food frequency and standard amount of food eaten. But noodles, bean sprouts and eggs were very important foods for free-meal receives. Food consumption of the aged was affected by age, educational period, income, blood pressure, duration after retirement, frequency of physical activity and Body Mass Index. Therefore, as various socioeconomic status affects on food intakes of the aged, more effective and practical nutritional programs which consider the receivers'socioeconomic status are needed for the nutritionally at-risk groups like the aging free-meal receivers.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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