Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia (AHA) is a rare disease of infancy characterized by the presence of both Coombs-positive hemolytic anemia and progressive liver disease with giant cell transformation of hepatocytes. Here, we report a case involving a seven-month-old male infant who presented with AHA followed by cholestatic hepatitis. The clinical features included jaundice, pallor, and red urine. Physical examination showed generalized icterus and splenomegaly. The laboratory findings suggested warm-type AHA with cholestatic hepatitis. Liver biopsy revealed giant cell transformation of hepatocytes and moderate lobular inflammation. The patient was successfully treated with four doses of rituximab. Early relapse of hemolytic anemia and hepatitis was observed, which prompted the use of an additional salvage dose of rituximab. He is currently in clinical remission.
Background: Single pegylated liposomal doxorubicin (PLD) is commonly used as a salvage treatment in platinum-resistant ovarian cancer, fallopian tube cancer and primary peritoneal adenocarcinoma (PPA) with a satisfactory outcome. However, the data for second generation PLD administered in this setting are still limited. We conducted a retrospective study to evaluate the outcome of patients who received single-agent second generation PLD (LIPO-DOX) after the development of clinical platinum resistance. The study period was between March 2008 and March 2013. LIPO-DOX was administered intravenously 40 $mg/m^2$ every 28 days until disease progression, but for not more than six cycles. The response rate was evaluated using the Gynecologic Cancer Intergroup (GCIG) criteria while the toxicity was evaluated according to WHO criteria. Twenty-nine patients met the inclusion criteria in the study period with an overall response rate of 13.8%. The median progression free survival and overall survival were three and eleven months, respectively. With the total of 96 cycles of chemotherapy, the patients developed grades 3 and 4 hematologic toxicity as follows: anemia, 0%, leukopenia, 9.6%, neutropenia, 32.3% and thrombocytopenia, 0%. In conclusion, the single agent second generation PLD demonstrated modest efficacy in patients with platinum-resistant ovarian cancer, fallopian tube cancer and PPA without serious toxicity.
The authors report a case of atypical extraventricular neurocytoma (EVN) transformed from EVN which had been initially diagnosed as an oligodendroglioma 15 years ago. An 8-year-old boy underwent a surgical resection for a right frontal mass which was initially diagnosed as oligodendroglioma. When the tumor recurred 15 years later, a secondary operation was performed, followed by salvage gamma knife treatment. The recurrent tumor was diagnosed as an atypical EVN. The initial specimen was reviewed and immunohistochemistry revealed a strong positivity for synaptophysin. The diagnosis of the initial tumor was revised as an EVN. The patient maintained a stable disease state for 15 years after the first operation, and was followed up for one year without any complications or disease progression after the second operation. We diagnosed an atypical extraventricular neurocytoma transformed from EVN which had been initially diagnosed as an oligodendroglioma 15 years earlier. We emphasize that EVN should be included in the differential diagnosis of oligodendroglioma.
Purpose: Blunt injury accounts for 80-95% of renal injury trauma in the United States. The majority of blunt renal injuries are low grade and 80-85% of these injuries can be managed conservatively. However, there is a debate on the management of patients with high-grade renal injury. We reviewed our experience of renal trauma at our trauma center to assess management strategy for high-grade blunt renal injury. Methods: We reviewed blunt renal injury cases admitted at a single trauma center between August 2007 and December 2015. Computed tomography (CT) scan was used to diagnose renal injuries and high-grade (according to the American Association for the Surgery of Trauma [AAST] organ injury scale III-V) renal injury patients were included in the analysis. Results: During the eight-year study period, there were 62 AAST grade III-V patients. 5 cases underwent nephrectomy and 57 underwent non-operative management (NOM). There was no difference in outcome between the operative group and the NOM group. In the NOM group, 24 cases underwent angioembolization with a 91% success rate. The Incidence of urological complications correlated with increasing grade. Conclusions: Conservative management of high-grade blunt renal injury was considered preferable to operative management, with an increased renal salvage rate. However, high-grade injuries have higher complication rates, and therefore, close observation is recommended after conservative management.
Osteochondroma is a common benign tumor of the axial skeleton, especially the distal metaphysis of the femur and proximal metaphysis of the tibia. However, it occurred rarely on the facial skeleton. The coronoid and condylar processes have been considered to be the most common sites of occurrence for osteochondroma of the facial skeleton. The first treatment of osteochondroma is condylectomy, whereas extirpation was done by excision with condyle salvage. Condylectomy presents decrease of vertical dimension, jaw deviation, malocclusion. So, reconstruction is need. Methods of reconstruction are as follows: no reconstruction, condyloplasty, discectomy, costochondral graft, discplication or coronoidectomy, eminoplasty, alloplastic spacer placement, Le Fort I level maxillary osteotomy, extraoral and intraoral vertical ramus osteotomy. This is a case report of a 28-year old woman who had facial asymmetry, malocclusion and temporomandibular joint pain. We obtained moderate functional and cosmetic results with surgical removal of the osteochondroma by condylectomy and concomitant reconstruction of condyle by vertical ramus osteotomy with sliding technique.
Freiberg's disease is a osteochondrosis of a metatarsal head that is recognized as primarily a disorder of the second metatarsal. It is seen more often in girls. Pain and limitation of motion of the affected joint is the predominant clincal feature. The radiographic appearance demonstrates from osteosclerosis in the early stage to osteolysis with collapse in the later stage. Conservative therapy may take the form of rest, a stiff shoe, and even a cast support to decrease the stress across the joint. Surgical intervention may also be of benefit. Surgery have been attempted either to modify the diseae process or to salvage the situation once the metatarsophalangeal joint develops degenerative changes. Metatarsophalangeal joint instability is common cause of forefoot pain that can develop in association with a traumatic episode and inflamatory tissue disorders as well as neighboring toe deformities. The second ray is by far the most frequently involved. The diagnosis can be made by clinical observation and physical examination including drawer test. Many surgical procedures have beem recommended when conservative treatment has failed. Procedures described range from soft tissue releases and tendon trasfer to the direct plantar plate repair combined with a Weil osteotomy.
Microsurgery has advanced beyond its nascent stages reaching success rates of 90% to 95%. However, this means that even in the best circumstances, 5% to 10% of free flaps and replants fail. Almost all failures are due to vessel thrombosis, resulting in ischemia of the transplanted tissue. Many attemps have been undertaken to treat and reverse its effects. Zdeblick and colleagues noted an improvement in the viability of amputated limbs replanted after an extended period of ischemia following intraarterial infusion of urokinase. Subsequent studies have investigated many modalities of urokinase administration in various animal models by differing ischemic periods. These studies, however, have failed to establish a definitive, generally accepted protocol for administration of urokinase in the salvage of tissue subjected to prolonged ischemia. Our clinical observations suggest that a bolus of urokinase delivered under pressure may increase the thromoblytic effect of the drug, probably by means of increased delivery to microvasculature. We intend to investigate the role of selective pressure perfusion of ischemic flaps as a new means for increasing the effectiveness of urokinase in the treatment of the "no-reflow" phenomenon. A total of 32 male New Zealand rabbits were used and divided into the four groups according to the method of infusion. After 12 hours of ischemia the flaps were injected with Hartmann's solution or with urokinase and the percent survival of the flap was determined at 7 days following flap reperfusion. As the result, the flap survival rate was highest in the pressure injection of urokinase group.
In pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL), the Philadelphia chromosome translocation is uncommon, with a frequency of less than 5%. However, it is classified as a high or very high risk, and only 20-30% of Philadelphia chromosome-positive (Ph+) children with ALL are cured with chemotherapy alone. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation from a closely matched donor cures 60% of patients in first complete remission. Recent data suggest that chemotherapy plus tyrosine kinase inhibitors (TKIs) may be the initial treatment of choice for Ph+ ALL in children. However, longer observation is required to determine whether long-term outcome with intensive imatinib and chemotherapy is indeed equivalent to that with allogeneic related or alternative donor hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Reports on the use of second-generation TKIs in children with Ph+ ALL are limited. A few case reports have indicated the feasibility and clinical benefit of using dasatinib as salvage therapy enabling HSCT. However, more extensive data from clinical trials are needed to determine whether the administration of second-generation TKIs in children is comparable to that in adults. Because Ph+ ALL is rare in children, the question of whether HSCT could be a dispensable part of their therapy may not be answered for some time. An international multicenter study is needed to answer the question of whether imatinib plus chemotherapy could replace sibling allogeneic HSCT in children with Ph+ ALL.
Ankle arthrodesis has been used frequently for end-stage ankle arthritis that does not respond to conservative treatment. On the other hand, there are concerns regarding the degenerative changes to the adjacent joint, such as the subtalar or talonavicular joint, due to the altered biomechanics after the loss of ankle motion. Because the arthrodesis for these midtarsal joints may overload stress on another contiguous joint, a salvage procedure should be considered rather than joint sacrificing. This paper reports a case of talonavicular arthritis after malunited ankle arthrodesis that was treated with interpositional arthroplasty using the tibialis anterior tendon.
Purpose: The purpose of this study was to establish general guidelines for the treatment of patients with early glottic cancer(T1-2N0M0), by assessing the role of primary radiation therapy and by analyzing the tumor-related and treatment-related factors that influence treatment results. We also studied the results of hypofractionated radiation therapy for early glottic cancer. Material and Methods: This retrospective study comprised 48 patients who suffered from early glottic cancer and were treated by primary radiotherapy at Inha University Hospital, between May 1997 and October 2004. T-stage distribution showed 38 patients as T1 and 10 patients as stage T2. Thirty-eight patients underwent hypofractionated radiotherapy using a 6 MY photon beam, a total tumor dose of 63Gy, in 5 weekly fractions of 2.25Gy, with an overall radiation treatment time of 38 days. Ten patients in the T2 stage tolerated a total dose of 63-72 Gy(median 68.4Gy) in 5 weekly fractions of 1.8-2.0Gy, with an overall radiation treatment time of 40-87 days(median 51 days). All patients were followed up for at least 3 years. Univariate and multivariate analyses were performed to identify the prognostic factors affecting the treatment results. Result: The 5-year survival rate was 92% for all patients, 94% for T1 patients and 91% for T2 patients. The local control rate was 93.5% for all patients, 95% for T1 and 92.2% for T2 patients. Three patients suffered a relapse following radiotherapy, and underwent subsequent salvage surgery. We included T-stage, tumor location, total radiation dose, field size and overall radiation treatment time as potential prognostic factors. Only T-stage was found to be statistically significant in the univariate analysis, but in the multivariate analysis, it was not found to be significant. Conclusion: High curative and voice preservation rates were obtained with hypofractionated radiotherapy. Further study with a larger number of patients is needed to determine the prognostic factors affecting treatment results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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