An 8-year-old spayed female Maltese (2.5 kg of body weight) presented with the primary complaint of loud heart murmur and exercise intolerance. Diagnostic imaging revealed severe pulmonic stenosis (peak velocity 5.2 m/s) with right ventricular hypertrophy. The dog revisited after 2 years, at which time, diagnostic imaging revealed severe biventricular hypertrophy, dynamic left ventricular outflow tract obstruction, left atrial dilation and pulmonary hypertension with worsened pre-existing pulmonic stenosis. Postmortem investigation revealed hypertrophic cardiomyopathy and regional myocardial infarction. The case was diagnosed as hypertrophic cardiomyopathy secondary to severe right and left ventricular outflow tract obstruction.
Primary tumors of the heart are extremely rare, and about 25 per cent of primary cardiac tumors are malignant. Recently, We experienced a case of primary cardiac liposarcoma occurred on the right ventricular outflow tract and extended into the main pulmonary artery. The patient was 57 year-old man and the chief complaints was severe exertional dyspnea. Emergency operation to relieve the right ventricular outflow tract obstruction was performed under cardiopulmonary bypass. The tumor was 5$\times$4$\times$3 cm in size and infiltrated into the right ventricle and ventricular septum. The tumor in the main pulmonary artery was removed without any difficulty but the on the right ventricular outflow tract was difficult to remove completely. The patient was recovered without any specific problems. After successful surgical resection and postoperative radiotherapy the patient discharged with good condition. Herein, the clinical characteristics of cardiac liposarcoma, the problems in differential diagnosis, the prognosis and current therapy are reviewed.
Homograft has been the conduit of choice in various types of congenital malformations which require right ventricular outflow tract reconstruction. However it has been proven to be less than ideal in young age group because of early failure of the conduite due to valve dysfunction and calcification. Furthermore limitation of availability of homograft particularly small sized conduits for neonates and infants is the most serious problem. A 19 month old female patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect was operated on with a bovine jugular venous valved conduit as an alternative to the homograft for her right ventricular outflow tract reconstruction. Postoperative hemodynamic performance of the conduit was excellent without pressure gradient or valve regurgitation. With this early result bovine jugular venous valved conduit seems to be another excellent conduit because of good hemodynamics and size availability but long term follow up is necessary.
Cardiac myxoma is the most common primary tumor of the heart, but right ventricular myxoma causing outflow obstruction is relatively rare. A 15 years old girl developed dyspnea on exertion and intermittent syncope caused by a right ventricular mass obstructing the right ventricle outflow tract. Transthoracic echocardiography revealed $3.6{\times}3.0\;cm$ sized pedunculated subpumonic mass originating from the right ventricular anterior free wall. The patient underwent an emergency operation, consisting of the removal of the mass by wide excision of the tumor base and PTFE (polytetrafluoroethylene) patching of the right ventricular anterior free wall defect. Pathological findings of the mass were compatible with myxoma, and the patient was discharged uneventfully 7 days after the operation.
The unusual congenital anomaly, double chambered right ventricle due to aberrant muscle band with intact ventricular septum in 10 years old female patient is presented. The pressure gradient is 70mmHg between inflow tract and outflow tract of right ventricle and the aberrant muscle band is 2X4.5cm arising below the infundibulum and traverses the right ventricular cavity, extending from its anterior wall to the crista supraventricularis forming broad triangular base in parietal anterior wall. By resecting out this muscle band clearly, the outflow tract obstruction is completely relieved.
From August 1982 to December 1991, 58 consecutive infants with tetralogy of Fallot underwent primary repair. Age ranged from 22 days to twelve months [n=58, 8.7$\pm$2.7 months] and body weight from 3.1 to 13 kilograms [n=58, 7.8$\pm$1.7 kilograms]. Qne infant had absence of the pulmonary valve; one had Ebstein`s anomaly and one had supramitral ring. Thirty-two patients [56%] experienced anoxic spell. Preoperative pulmonary artery indices were measured in 38 cases, ranging 126-552mm2/M2BSA[n=38, 251$\pm$79mm2/M2BSA]. All infants required a right ventricular outflow tract patch; in 41, the patch extended across the pulmonary valve annulus, in 13 of them, monocusps were constructed. All had patch closure of ventricular septal defect. Two infants had REV operation for avoiding injury to the canal branch of the right coronary artery which cross the right ventricular out flow tract. Post repair PRV/LV were measured at operating room in 40 cases, which revealed mean value of 0.49$\pm$0.12 [range: 0.25-0.74]. The hospital mortality was 10.3% [6 patients], and causes of deaths were right heart failure due to sustained right ventricular hypertension[4] and right ventricular outflow tract obstruction, intractablesuraventricular tachyarrhythmia[1], hypoxia[1] due to residual right to left shunt across the atrial septal defect in patient associated with Ebstein`s anomaly. All infants were doing well at follow-up from 1 to 101 months[20.6 months /patient, 1, 072 patient-month] Serial postoperative echocardiograms revealed no residual ventricular septal defects and estimated RVOT gradients between 0 and 40 mmHg except 3 cases [50, 50, 60 mmHg]. There were no late deaths and late ventricular arrhythmias or congestive heart failure. Redo operations were done in 2 cases because of residual right ventricular outflow tract obstruction. This experience with infants with tetralogy of Fallot suggests that, if mortality is tolerable, eletive repair of tetralogy of Fallot could be reasonably undertaken during the first year of life, and even better results could be anticipated along with improvement of methods of myocardial protection and postoperative care.
A fibroma arising in the right ventricle outflow tract of a 14 month-old infant was successfully removed. The patient was first seen because of shortness of breath and tachycardia. Pertinent clinical and laboratory findings included a grade II/VI systolic murmur, blood pressure of 120/60 mmHg, slight cardiomegaly on chest X-ray, a mass obstructing the outflow tract of the right ventricle on echocardiography and magnetic resonance imaging. On october 30,1992, under cardiopulmonary bypass, a 4cm x 3cm x 3cm tumor was resected from the right ventricular outflow tract, together with a portion of the ventricular wall. Histologically, it was diagnosis as a fibroma. The patient was sent home on the 6th postoperative day following an uneventful recovery form the operation. Although cardiac fibroma is the second most common cardiac tumor in infancy and childhood, it is usually found in the left ventricle and one arising in the right ventricle is considered rare. Although it is a benign tumor, it could produce a severe cardiac dysfunction and even sudden death, depending on its size and location. With the advance in diagnostic techniques and operative management, there is a renewed interest in the early detection and operative removal of these tumors. The case herein presented is the first such case successfully managed and reported in the Korean literature.
Lee, Jong Uk;Jang, Woo Sung;Lee, Young Ok;Cho, Joon Yong
Journal of Chest Surgery
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v.49
no.2
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pp.112-114
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2016
The half-turned truncal switch (HTTS) operation has been reported as an alternative to the Rastelli or $r{\acute{e}}paration$$\grave{a}$$l^{\prime}{\acute{e}}tage$ ventriculaire procedures. HTTS prevents left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction in patients with complete transposition of the great arteries (TGA) with a ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS), or in those with a Taussig-Bing anomaly with PS. The advantages of the HTTS procedure are avoidance of late LVOT or right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction, and of overstretching of the pulmonary artery. We report the case of a patient who underwent HTTS for TGA with VSD and PS, in whom there was no LVOT obstruction and only mild aortic regurgitation and mild RVOT obstruction, including observations at 12-year follow-up. Our experience with long-term follow-up of HTTS supports a solution for late complications after the Rastelli procedure.
We have been used cryopreserved homograft valves for right ventricular outflow tract[RVOT reconstruction since November 1993. The homograft valves were harvested from the hearts of brain dead patients or hearts of transplant recipients. There were 12 male and 10 female patients. Their ages ranged from 5 months to 13 years[mean age,39.2 $\pm$ 37.4 months and the weight ranged from 5 to 48kg [mean weight, 13.7$\pm$ 9. l kg . The diagnoses included pulmonary atresia with ventricular septal defect [n=14 , tetralogy of Fallot[n=4 , truncus arteriosus[n=3 , and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis[n=l .Monocuspid homograft patches were used for RVOT widening or REV[reparation l`etage ventriculaire operations in 4 patients. We also used homograft as valved conduits for RVOT reconstruction in 17 patients and left ventricular outflow tract reconstruction in anatomically corrected transposition in 1 patient. Among them size-reducing technique [converting a tricuspid valved conduit into a bicuspid valved conduit were applied to six patients for the correction of size mismatching. The mean follow-up period was 10.6 $\pm$ 5.4 months. There was one operative death[4.5% due to bleeding and one reoperation for removal of vegetation on the homograft leaflet. Postoperative echocardiography documented no significant homograft insufficiency and RVOT obstructions.In short-term, the homograft valves provide excellent hemodynamic characteristics, even though further studies are necessary to evaluate the long-term results.
Obstruction of the right ventricular outflow tract occurs in many various positions. Recently, obstruction due to anomalous muscle bundle has been clearly recognized. This anomaly is caused by a large anomalous muscle bundle, which creates an obstruction low in the body of the right ventricle and divides it into two chambers. Three cases of double chambered right ventricle were treated surgically utilizing cardiopulmonary bypass in the Department of Chest Surgery, College of Medicine, Seoul National University. 1] All of the 3 cases were female. 2] In 2 cases, FKG findings were RVH and RAD, but in case 2, normal EKG findings. 3] In case 2, no pressure gradient between the inflow portion and outflow portion of the right ventricle was observed, but in case 1 and 3, pressure gradients were 70 and 64 mmHg, respectively. 4] In 2 of the 3 cases, type II VSD was combined to double chambered right ventricle. 5] All of the 3 cases were discharged with symptomatic improvement after operation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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