Twenty-seven patients with double-outlet right ventricle underwent complete intracardiac repair between 1978 and 1983, June, at Seoul National University Hospital . Although definite aorto-mitral discontinuity was discovered in 20 patients, both great arteries arose wholly or mostly from the right ventricle in all cases. There were 17 cases with subaortic VSD, 6 with subpulmonic, 2 with doubly-committed, and 2 with non-committed VSD. Pulmonary stenosis was present in 21 patients. Intraventricular baffle repair was applied in 23 patients. Three patients required extracardiac conduit to establish continuity between right ventricle and pulmonary artery, and modified Fontan operation was performed in one patient. Over-all mortality rate was 37.0%, but recently 4 of 15 died [26.7%]. One late death occurred from infective endocarditis. Incremental risk factors were small patient size, subpulmonic or non-committed VSD, presence of PS, coronary artery anomalies, associated valvular lesion and other complicated anomalies. However, great artery relationship, restrictive VSD and transannular patch were not risk factors. No instances of complete heart block occurred. Of the survivors, all showed complete or in complete right bundle branch block and in one patient intermittent ventricular tachycardia had developed. The important cause of death was low cardiac output syndrome.
양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.
The pulmonary sequestration is a rare congenital malformation of the lung, concerning about the abnormal feeding systemic artery, may happen a serious complication of bleeding during operation if not recognized before operation. We experienced a case of bilateral intralobar pulmonary sequestration preoperatively confirmed by aortogram. An Aortogram demonstrated a anomalous systemic artery arising from thoracic aorta just above the diaphragm. The artery bifurcated and supplied areas of both right and left lower lobes. On the operative field, left lower lobectomy was done with devision and ligation of left branch of anomalous artery and triple ligation of remained branch of anomalous artery was done. Postoperative course was uneventful. She was discharged on postoperative seventeenth day.
The Fontan procedure was physiological correction which was initially applied to tricuspid atresia. We had used the modified Fontan operation in 8 cases at National Medical Center, Seoul, from Aug. 1984 to Oct. 1986. Age range was 20 months to 15 years [mean: 9 years] and male: female ratio was 5:3. 5 patients had tricuspid atresia [lb: 2 cases, Ic: 1 case, lib: 1 case, & llc: 1 case], 2 Patients had univentricular heart of left ventricular type, and one patient had transposition of great arteries with complete endocardial cushion defect. The operative principle was direct anastomosis between right atrium and pulmonary artery, whether main pulmonary artery or right pulmonary artery without any conduits. Postoperatively all patients needed high central venous pressure for adequate hemodynamic status in both survival [20-24 CmH2O] and mortality groups [20-24 CmH2O]. The fatal complications were as follows: empyema with bronchopleural fistula [1 case], bleeding tendency & brain damage [1 case], low cardiac output syndrome & acute renal failure [2 cases], and right to left shunt of unknown origin [1 case]. There were 5 hospital deaths; 3 of 5 tricuspid atresia patients, 1 of 2 univentricular heart patients, and 1 of 1 transposition of great arteries with complete endocar4ial cushion defect patient. The overall mortality was 62.5%. 3 survivors were nearly compatible with Choussat & Fontan criteria. Thus appropriate patient selection and experienced surgical technique were required for good results.
A 18-year-old female underwent surgical correction of tricuspid atresia and complete transposition of great arteries combined with atrial 8 ventricular septal defect and pulmonary stenosis. After the transection of main pulmonary artery just above the pulmonic valve, proximal portion of main pulmonary artery was closed with running suture and distal portion of main pulmonary artery anastomosed with right atrial appendage without valve insertion. Atrial septal defect was closed with running suture. Postoperative course was uneventful and she discharged on 18th postoperative day. Her condition is in very good until present. Modified Fontan`s operation without valve placement [in the condition of low pulmonary vascular resistance and good left ventricular function] may has a good result.
A congenital coronary artery fistula is an uncommon anomaly which has a direct communication between a coronary artery and the lumen of any one of the four cardiac chambers, or the coronary sinus, or its tributary veins or the superior vena cava. The right coronary artery is involved most frequently, and the abnormal communication in most often is to the right ventricle followed in incidence by drainage into the right atrium and the pulmonary artery. Recently. we experienced a case of congenital coronary artery fistula associated with valvular heart disease. The fistulous communication was noted between the left circumflex artery and the left atrial appendage. Under the cardiopulmonary bypass, the internal obliteration of the left atrial appendage, mitral valve replacement, and aortic valve exploration were accomplished. Postoperative hospital course was uneventful and the patient was discharged without any problems.
독립적으로 발생하는 일측 폐동맥의 선천성 형성부전증은 매우 드문 기형이며 대부분 활로씨 4징과 같은 심장기형과 동반하여 발생한다. 동반된 선천성 심기형이라 폐감염이 없는 경우 대부분의 환자에서 증상이 없기 때문에 일차적 인 진단은 흉부방사선 촬영상에서 특징적인 양상을 보이는 것으로써 이루어진다 흉부 단순 촬영상 심장과 종격동이 병변측으로 전위되고, 병변측 폐동맥 음영이 보이지 않으며 흉곽의 크기가 정상측에 비하여 작고 횡격막이 거상된 양상을 보인다. 최근 저자들은 다량의 객혈을 주소로 내원한 48세 남자환자에서 우측폐동맥 형성부전증을 폐관류 스캔과 전산화 감골처리 폐동맥 조영술로 진단하고 우중·하엽절제술을 통하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Park, Hyojung;Song, Jinyoung;Huh, June;Kang, I-Seok;Jun, Tae-Gook;Yang, Ji-Hyuk
Journal of Chest Surgery
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제51권6호
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pp.403-405
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2018
This case report concerns a young patient with an extremely rare combination of d-transposition of the great arteries (d-TGA) and anomalous origin of the right subclavian artery. In our patient, the right subclavian artery originated from the pulmonary artery, which is why he did not show reversed differential cyanosis. We conclude that the presence of an aortic arch anomaly should be considered in patients with d-TGA who do not present with reversed differential cyanosis. A further imaging work-up, including computed tomography or magnetic resonance imaging, might be helpful.
Unilateral pulmonary artery hypoplasia (UPAH) is a rare disease in adults and is frequently accompanied by a congenital cardiac anomaly at a young age. The diagnosis is usually based on computed tomography (CT), angiography, and magnetic resonance imaging (MRI). However, no reports are available on retrograde flow in patients with UPAH. We describe a 68-year-old man with isolated UPAH and retrograde blood flow. He was admitted for dyspnea on exertion for the past 23 years. His diagnosis was delayed, as his symptoms and signs mimicked his underlying pulmonary diseases, such as emphysema and previous tuberculous pleurisy sequelae. A discrepancy was detected between the results of a ventilation-perfusion scan and the CT image. This was resolved by MRI, which showed retrograde blood flow from the right to the left pulmonary artery. Using MRI, we diagnosed this patient with isolated pulmonary artery hypoplasia and retrograde flow.
We experienced a rare case of traumatic ventricular septal defect by penetrating stab injury The patient was 26-year-old women who got stab wound at the left anterior third intercostal space and left sternal border with a knife. seven hours after admission, the patient was undertaken an emergency thoracotomy due to hypovolemic shock caused by massive bleeding from transected left internal mammary artery, vein, and right ventricular outflow tract. On postoperative second day, the patient was suffered from moderate dyspnea, and arterial blood gas analysis and chest X-ray revealed hypoxemia and pulmonary edema. Right heart cardiac catheterization with Swan-Ganz Cathater showed oxygen step-up between right atrium and main pulmonary artery and a 1.6:1 ratio of pulmonary to systemic blood flow. At operation, harsh systolic thrill was palpable along right ventricular outflow tract. Through small vertical right ventriculotomy, the linear ventricular septal laceration on infundibular septum was noticed, and its size was 1.5cm with sharp margin This defeat was repaired by three interrupted matress sutures using Prolene 4-O with pledget. Her postoperative course was uneventful, and she discharged with good physical condition.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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