We experienced a case of cardiac rhabdomyoma,which is incidentally found at perinatally checked sonography.The cardiac rhabdomyoma is the most common cardiac tumor of infants & children, and second most common cardiac tumor of all age groups, which is usually multiple in the case of 90%, invariably involves the ventricles affecting the left & right side equally. In more than fifty percents, the size of cardiac rhabdomyoma is enough large to threatening the life of newborn within 24hrs of birth. Cardiac rabdomyoma is actually a myocardial harmatoma rather than a true neoplasm,because of the finding of complete lack of mitotic activities. Recently,more advanved instruments such as ultrasonography or echocardiography allows to us early detection & surgical intervention of this tumor. In our case, the tumor was found at both ventricles, which occupied nearly total chambers of both ventricles. The patient was operated on 3 day after birth. The operation was removal of the tumor through left ventriculotomy and right ventriculotomy respectively. He expired in the immediate postoperative period due to low cardiac output syndrome, despite of massive inotropic agents.
Primary cardiac tumors are rare, being found in approximately 1 in 10, 000 routine autopsies in patients of all ages. of the primary cardiac tumors, 75% to 80% of patients are benign lesion, of the benign cardiac tumors, myxoma is the most common type in adults, whereas rhabdomyoma predominates in infants and children. About 50% of cardiac rhabdomyoma patients, die in the first 6 months of life and 80% by 1 year of age. We report on the one infant and the one neonate operated upon successfully for removal of cardiac rhabdomyoma.
횡문근종은 영아에서 발생하는 일차 심종양중 가장 흔한 종양이며, 환자의 약 반수에서 결절성 뇌경화증을 동반한다. 이 종양이 대동맥하 협착을 유발할 경우 그 예후가 좋지 않으므로 수술의 적응증이 된다. 본 단국 대학교 흉부외과 교실에서는 결절성 뇌경화증을 동반한 좌심실내 횡문근종 1례를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
Primary cardiac tumors are known to be rare. Of the benign primary tumors, rhabdomyoma predominates in neonates and infants. Tuberous sclerosis is found in hall of the patients with rhabdomyomas. Rhabdomyomas demonstrate benign pathological characteristics and may regress spontaneously that resection of the intracavitary obstructing portion of these tumors are recommended. We performed resection of intraatrial rhabdomyoma which had been obstructing mitral valve orifice and caused heart failure in a neonate. Postoperatively, fungal endocarditis developed and after 3 days, rapid growth and extension of the vegetation in the aorta obstructed the flow through the ascending aorta and resulted in hemodynamic deterioration.
심장 횡문근종은 영아나 소아기에서 가장 발생빈도가 높은 원발성 심장종양으로서 결절성 경화증을 빈번히 동반하고, 자연 퇴화가 보고된다 할지라도 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 종양은 아직까지는 예후가 불량하고 수술적 치료가 적응이 된다. 생후 4 일된 신생아가 청색증과 빈 호흡을 주소로 내원하여 생후 4일째에 정중흉골절개를 통한 체외 순환하에 수술을 시행하여 좌심실 유출로를 막고있는 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm크기의 종괴를 제거하였다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술후 14일째에 건강하게 퇴원하였다.
횡문근육종은 영아에서 발생하는 가장 흔한 심장 내 양성종양으로 많은 수에서 그 크기가 감소하여 자연 소멸되는 것으로 알려져 있다. 하지만 일부 환자에서는 성장의 기능적 문제를 야기하여 수술적 치료를 필요로 하기도 한다. 환아는 산전 초음파에서 심실 내 다발성 종양이 발견되었으며 출생 직후부터 심한 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심장기능부전이 발생하였다. 생후 1일째 응급으로 수술을 시행하였으며 대동맥 절개를 통한 경판막 접근법으로 유출로를 막고 있는 종양의 일부분만을 절제하였다. 수술 후 시행한 초음파에서 유출로 폐쇄가 완전히 없어진 것을 확인할 수 있었으며, 3년간 정기적으로 경과 관찰한 결과 남아있는 종양은 그 크기가 점차 줄어드는 것을 확인할 수 있었다.
심장의 원발성 종양은 소아에서는 매우 드문 질환이다. 횡문근종은 태아, 영아 및 소아 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양으로 결절성 경화증이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 결절성 경화증은 뇌, 심장, 피부 및 기타 장기들을 침범하는 신경피부 증후군으로, 결절성 경화증을 가진 영아의 50-64%에서 동반된다. 심장 횡문근종은 종괴는 심방을 비롯하여 심실 중격과 심실벽에 다발성으로 존재하며 종양의 위치와 크기, 침범 정도에 따라 심장 유출로 협착 및 심부전과 같은 여러 가지 임상 양상을 보일 수 있다. 드물지만 부정맥을 주증상으로 발현하는 경우도 보고되고 있다. 하지만 대부분 심장의 횡문근종이 특별한 문제를 일으키지 않고 성장과 함께 쇠퇴되는 경향을 보이므로 극히 일부분에서만 장기적인 항부정맥제 사용이 요구된다. 환자의 최종적인 예후는 동반되는 뇌병변에 의해 결정되는 경향이 있다. 저자들은 상심실성 빈맥으로 입원치료 중 진단된 심장 횡문근종을 가진 결절성 경화증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
심장 횡문근종은 매우 드문 원발성 양성 심장 종양이며, 아주 드물게 심실성 부정맥을 유발하기도한다. 저자들은 결절성 경화증 1세 여자 환자에서 심실성 빈맥을 동반한 심장 횡문근종을 1례 치험하였다 술 전심초음파상 심실중격에서 기인하여 좌심실 유출로에 있는 2개의 종양이 발견되었다. 수술은 체외순환하에서 상행대동맥을 절개하여 실시하였으며, 육안으로 종양은 양성으로 보였다. 조직검사상 심장 횡문근종으로 확진되었다. 술 후 경과는 양호하였으며, 심실성 빈맥도 호전되었다.
심장횡문근종은 영, 유아나 소아기에서 가장 발생 빈도가 높은 원발성 심장종양으로서, 다발성인 경우 빈번히 결절성 경화증을 동반한다. 저자들은 심장 횡문근종 및 결절성 경화증과 동반된 활로씨 사징증을 가진 환아에서 신생아기에 전신-폐 단락술을 시행하고 횡문근종이 자연적 소멸된 후 2세에 완전 교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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