• 제목/요약/키워드: renal disease(腎臟病)

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테타니가 발생한 윌슨병 1예 (Tetany in a 13-Year-Old Girl with Wilson's Disease)

  • 라채익;김상용;고홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제14권1호
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    • pp.86-90
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    • 2011
  • 구리를 운반하는 P형 ATPase 단백을 합성하는 ATP7B 유전자의 돌연변이로 인하여 간, 뇌, 각막, 신장 및 적혈구 등 여러 조직에 구리가 축적되어 발병하는 상염색체 열성 유전 질환인 윌슨병은 간 증상과 신경증상이 주요 증상이지만 이외에도 용혈성 빈혈, 심장, 신장 및 내분비 이상 증상을 초래할 수 있다. 저자들은 윌슨병으로 진단되어 치료 받던 중 부갑상샘의 구리 침착에 의한 것으로 추측되는 부갑상샘저하증, 여러 복합요인에 의한 비타민 D 결핍 그리고 원인이 불명확한 저마그네슘혈증으로 인하여 발생한 테타니를 칼슘, 마그네슘 및 비타민 D 투여로 치료하였던 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Wegener씨 육아종 (A Case of the Wegener's Granulomatosis)

  • 조정욱;황명순;윤치훈;이상도;김선우
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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    • pp.13.4-13
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    • 1981
  • Wegener씨 육아종은 자가면역과 관련이 있다고 알려졌지만 아직껏 확실한 원인은 불명인 매우 드문 불치의 질환으로써 상기도 특히 비강이나 비인강에 괴사, 괴양성 병변 또는 괴저성 육아종 병변을 일으키며 더욱 진행되면 폐, 신장 및 혈관등을 침범하여 신사구체염과 전신적 괴저성 혈관염등 병변이 광범위하게 파급되며 조직학적 소견으로는 다핵 거대 세포가 보이는데 대개 6개월내에 사망한다. 병리 조직학적으로 확인된 Wegener씨 육아종 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 아울려 보고하는 바이다.

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$^{99m}Tc-DMSA$ 스캔에서 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아들에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Patients with Unilateral Non-functioning Kidney on $^{99m}Tc-DMSA$ scan)

  • 배현철;김현영;김병길;한상원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.31-37
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    • 1997
  • 목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

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만성콩팥병 환자의 대체요법 이용에 영향을 미치는 요인 (Factors Influencing on Chronic Renal Disease Patients' Use of Alternative Therapies)

  • 이성란
    • 한국산학기술학회:학술대회논문집
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    • 한국산학기술학회 2010년도 추계학술발표논문집 2부
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    • pp.980-983
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    • 2010
  • 본 연구는 말기콩팥질환자의 대체요법 이용에 영향을 미치는 요인을 파악하기 위해 시도하였다. 자료수집은 2010년 4월 13일부터 5월 13일까지 서울의 한 종합병원 신장내과에 내원한 201명을 대상으로 설문 및 면접조사를 실시하였다. 연구결과 첫째, 이용기간과 연령과는 양의 상관관계를 보였다(r=0.159, p<0.05). 둘째, 만성콩팥병의 대체요법 이용에 영향요인은 연령이 많을수록(${\beta}$=1.64), 대체이용기간이 길수록(${\beta}$=0.059), 월비용이 높을수록(${\beta}$=0.003), 질병이환기간(${\beta}$=2.147)이 길수록 대체요법 이용은 증가하였다. 따라서 초기에는 말기 콩팥질환자들에게 대체요법의 효과와 한계를 지도해야 하며 환자들에게 영향을 주는 가족들에게도 올바른 정보를 제공해야 할 것이다.

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가와사끼병과 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아에서 고용량 정주용 면역글로불린의 신독성 유무 (Renal Toxicity of High-dose Intravenous Immunoglobulin in Children with Kawasaki Disease and Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

  • 정지아;김혜순;서정완;이승주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권2호
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    • pp.133-137
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    • 1998
  • 목 적 : 1987년 정주용 면역글로불린(Intravenous immunoglobulin: IVIG)에 의한 급성신부전의 첫 증례가 보고된 이후 성인에서는 고용량의 IVIG와 관련된 신손상의 보고들이 다수 있었다. 이에 저자들은 고용량 IVIG의 사용이 보편화되어 있는 가와사끼병과 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아에서 IVIG의 신독성 여부를 관찰하고자 하였다. 방 법 : 1996년 1월에서 8월까지 이대 부속 목동 병원에 입원하여 가와사끼병(23례)과 특발성 혈소판 감소성 자반증(7례)으로 고용량의 정주용 면역글로불린(2 g/kg)을 투여받은 환아를 대상으로 하였다. IVIG투여후 1일, 3일에 요량, BUN, 혈청 creatinine, Ccr, FENa, TRP, 24 시간뇨 ${\beta}_2$-microglobulin/cr 비 및 microalbumin/cr 비의 변화를 관찰하였다. 통계는 repeated measurement ANOVA test와 t-test를 사용하여 검정하였다. 결 과 : 고용량의 IVIG 투여후에 요량, BUN, 혈청 creatinine, Ccr, TRP, 24 시간뇨 ${\beta}_2$-microglobulin/cr 비 및 microalbumin/cr비의 유의한 변화는 없었다. IVIG투여후 1일에 일시적으로 증가한 FENa만이 유의한 변화였다. 결 론 : 소아에서 흔히 사용되는 고용량 IVIG는 정상 신기능 상태에서는 유의한 신손상을 일으키지 않았다.

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신석회화와 소뇌 충부의 무형성을 동반한 Joubert 증후군 1례 (A Case of Joubert Syndrome Associated with Nephrocalcinosis and Agenesis of Cerebellar Vermis)

  • 김지희;신혜경;홍영숙;이주원;김순겸;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.266-271
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    • 2002
  • Joubert 증후군은 소뇌 충부 무형성을 특징으로 하며 근 긴장 저하, 불규칙적인 호흡, 발달 지연, 안진, 망막 이형성, 낭종성 신질환, 간 섬유증, 다지증 등이 동반되는 증후군이다. 이 질환에서는 소뇌 충부의 병변과 신장의 병변이 무작위적으로 함께 나타나기도 하는데, 저자들은 소뇌 충부 무형성, 근 긴장저하, 안진, 무호흡 등이 있어 Joubert 증후군으로 진단받은 환아가 신장 수질 석회화 병변과 만성 신부전으로 진행한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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소아 루프스 신염의 임상양상 및 치료결과 (Clinical Manifestation and Treatment Outcome of Lupus Nephritis in Children)

  • 박지민;신재일;김병길;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.155-168
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    • 2002
  • 목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

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소아 용혈성 요독 증후군 23예에 대한 임상적 고찰 (Clinical Study on Hemolytic Uremic Syndrome in Children: Review of 23 Cases)

  • 오승진;육진원;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.136-143
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    • 2000
  • 목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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소아에서 스테로이드 반응성 신증후군의 관해기에 발병한 Kimura 병의 1례 (A Case of Kimura's Disease Occurring During Remission of Steroid-responsive Nephrotic Syndrome)

  • 배근욱;이민규;이주훈;허주영;박영서
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권1호
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    • pp.52-57
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    • 2006
  • 저자들은 스테로이드 반응성 재발성 신증후군의 과거력이 있는 환아에서 관해기에 발병한 Kimura 병을 종괴의 전절제 후 스테로이드 및 cyclosporin 투여로 치료한 증례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

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Alport 증후군 환아 12명의 임상적 고찰 (Clinical Observations on 12 Children with Alport Syndrome)

  • 배영민;김성도;강현호;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.48-56
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    • 2000
  • 목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를

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