• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.150-156
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• 2003

목적 : IgA 신병증의 임상 및 병리학적 소견의 비교를 통해서 IgA 신병증의 신조직 소견을 예측할 수 있는 인자를 찾아봄으로써 신생검 시기를 결정하는데 도움이 될 수 있는 지표를 찾아본다. 방법 : 원주기독병원에서 신생검상 IgA 신병증으로 확인된 40례를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과 : 40명의 환자 중 크레아티닌이 1.5 mg/dL 이상을 보인 1명은 추적 관찰이 안되었고 나머지 39명 중 2명에서는 혈중크레아티닌이 1.5mg/dL 이상으로 진행하였으며 그 중의 한명은 진단 후 2년 7개월만에 말기신부전으로 진행하였다. WHO 분류에 따르면 class I이 15명, class II가 14명, class III가 7명, classs IV가 3명, class V 0명이었다. 육안적 혈뇨군에서 현미경적 혈뇨군보다 class I과 class II의 비율이 의미있게 높았다(P<0.02). 세뇨관간질 소견만을 분류해 보았을 때 grade 1은 24명, grade 2는 4명, grade 3는 8명, grade 4는 3명이었다. 세뇨관간질의 변화가 심해질수록 24시간 요단백/알부민 비율이 증가하였다(r=-0.32, P<0.05) 혈청 크레아티닌치가 0.79 mg/dL 이하인 경우 세뇨관간질소견이 경하였으며, 크레아티닌치가 1.13 mg/dL 보다 큰 경우 세뇨관간질병변이 심하였다. 육안적 혈뇨군에서 혈청 크레아티닌치는 현미경적 혈뇨군에 비해 낮았고(0.78 vs 1.09 mg/dL)(P=0.027), 혈청 IgA 치가 높았으며(316.3 vs 198.8mg/dL)(P=0.027), class I과 II의 낮은 WHO 분류 class를 보였다(23 vs 4)(P=0.029). 결론 : IgA 신병증 환자에서 혈청크레아티닌이 0.79 mg/dL 이하, 육안적 혈뇨, 높은 24시간 urine protein/albumin 비율을 보이는 경우 경한 신조직 소견을 보임으로 이런 소견을 보이는 경우 신조직 생검 시기를 미룰 수 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권3호
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• pp.145-148
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• 2016

Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a rare and potentially fatal condition characterized by skin rash, fever, eosinophilia, and multiorgan involvement. Various drugs may be associated with this syndrome including carbamazepine, allopurinol, and sulfasalazine. Renal involvement in DRESS syndrome most commonly presents as acute kidney injury due to interstitial nephritis. An 11-year-old boy was referred to the Children's Hospital of Pusan National University because of persistent fever, rash, abdominal distension, generalized edema, lymphadenopathy, and eosinophilia. He previously received vancomycin and ceftriaxone for 10 days at another hospital. He developed acute kidney injury with nephrotic range proteinuria and hypocomplementemia. A subsequent renal biopsy indicated the presence of acute tubular necrosis (ATN) and late exudative phase of postinfectious glomerulonephritis (PIGN). Systemic symptoms and renal function improved with corticosteroid therapy after the discontinuation of vancomycin. Here, we describe a biopsy-proven case of severe ATN that manifested as a part of vancomycin-induced DRESS syndrome with coincident PIGN. It is important for clinicians to be aware of this syndrome due to its severity and potentially fatal nature.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제30권2호
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• pp.136-140
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• 2013

Diabetic nephropathy (DN) is a common complication and the leading cause of end-stage renal disease (ESRD) in diabetic patients. The occurrence of non-diabetic renal disease (NDRD) in diabetic patients has been increasingly recognized in recent years. Generally, renal injuries in DN are deemed difficult to reverse, whereas some NDRDs are often treatable and even remittable. Thus, the diagnosis of NDRD in patients with diabetes mellitus (DM) via a kidney biopsy would be significant for its prognosis and therapeutic strategy. According to recent studies, the most common NDRD is IgA nephropathy in type 2 diabetic patients, and some cases of minimal change disease and membranous glomerulonephritis have been reported in Korea. However, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is an uncommon condition in diabetic patients. To our knowledge, there has been no case yet of MPGN, except in a child with type 1 DM. We present an unusual case of a 27-year-old woman who had type 2 DM with MPGN, as confirmed via a kidney biopsy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.100-105
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• 2007

Cockayne 증후군은 지능저하와 발육부전을 특징으로 하며 피부의 광과민성, 색소성의 망막증, 백내장, 신경전도성 귀머거리 외에 다기관 이상을 동반하는 드문 질환이다. 신장학적 이상 소견 또한 드물지 않게 동반되는 합병증 중 하나이며 병리학적으로 사구체의 유리질화, 세뇨관의 위축 및 간질 내 섬유화가 관찰될 수 있다. 저자들은 7세된 남아에서 Cockayne 증후군의 특징적인 외모와 임상양상을 확인하고 동반된 국소 분절성 사구체 경화증을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제22권1호
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• pp.66-70
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• 2021

Isolated head and neck metastasis of renal cell carcinoma (RCC) is relatively rare and metastasis to the temple area is very rare. Here, we present the case of a 51-year-old man who was diagnosed with RCC 2 years earlier and had a contralateral metastatic temple area lesion. The patient who was diagnosed with renal cell cancer and underwent a nephrectomy 2 years ago was referred to the plastic surgery department for a temple mass on the contralateral side. In the operative field, the mass was located in the temporalis muscle with a red-to-purple protruding shape. Biopsy of the mass revealed a metastatic RCC lesion. Computed tomography imaging showed a lobulated, contoured enhancing lesion. Positron emission tomography/computed tomography imaging showed high-fluorodeoxyglucose uptake in the right temporalis muscle. The patient underwent wide excision of the metastatic RCC including the temporalis muscle at the plastic surgery department. Skeletal muscle metastasis of head and neck lesions is extremely rare in RCC. Isolated contralateral temporalis muscle metastasis in RCC has not been previously reported in the literature. If a patient has a history of malignant cancer, plastic surgeons should always consider metastatic lesions of head and neck tumors. Because of its high metastatic ability and poor prognosis, it is very important to keep this case in mind.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제27권1호
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• pp.40-45
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• 2023

Tubulointerstitial nephritis and uveitis (TINU) syndrome is defined as the occurrence of tubulointerstitial nephritis and uveitis in the absence of other systemic diseases. Three pediatric cases have been reported in the Republic of Korea, and we now report a fourth case. A 15-year-old girl presented to the ophthalmology department with a 1-week history of bilateral ocular discomfort that worsened on the day of presentation with redness and pain in both eyes. She was diagnosed with bilateral uveitis, and her baseline examination revealed moderate renal dysfunction and mild proteinuria. A renal biopsy was performed and confirmed the diagnosis of TINU syndrome. She was started on steroid eye drops and a 12-week course of oral steroids at a dose of 40 mg/m²/day, which completely resolved the proteinuria and mild renal function to an estimated glomerular filtration rate of 60 mL/min/1.73 m². However, the uveitis did not improve, and despite the addition of oral methotrexate as a second-line treatment, the uveitis remains unresponsive to treatment over 21 months. Further evaluation and treatment are ongoing, and active therapeutic intervention is suggested even at a pediatric age, considering the lack of improvement in renal function and uveitis to date.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.111-119
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.243-250
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• 2002

저자들은 소아기 류마티스 관절염으로 진단되어 간헐적으로 NSAID를 투여 받아 오던 중학교 신체검사에서 우연히 발견된 단백뇨와 혈뇨를 주소로 내원하였던 12세 여아에서 신생검상 신장의 아밀로이드의 침착을 확인하여 이차성 유전분증으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권1호
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• pp.36-39
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• 2011

Bartter syndrome (BS) is a clinically and genetically heterogeneous inherited renal tubular disorder characterized by renal salt wasting, hypokalemic metabolic alkalosis and normotensive hyperreninemic hyperaldosteronism. There have been several case reports of BS complicated by focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Here, we have reported the case of a BS patient who developed FSGS and subsequent end-stage renal disease (ESRD) and provided a brief literature review. The patient presented with classic BS at 3 months of age and developed proteinuria at 7 years. Renal biopsy performed at 11 years of age revealed a FSGS perihilar variant. Hemodialysis was initiated at 11 years of age, and kidney transplantation was performed at 16 years of age. The post-transplantation course has been uneventful for more than 3 years with complete disappearance of BS without the recurrence of FSGS. Genetic study revealed a homozygous p.Trp(TGG)610Stop(TGA) mutation in the CLCNKB gene. In summary, BS may be complicated by secondary FSGS due to the adaptive response to chronic salt-losing nephropathy, and FSGS may progress to ESRD in some patients. Renal transplantation in patients with BS and ESRD results in complete remission of BS.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.94-99
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• 2010

Obesity-related glomerulopathy (ORG)는 단백뇨를 보이는 비만아에서 신장 조직학적 소견상 사구체 비대, 국소 분절성 사구체 경화 소견이 관찰되고 기저막 비후, 국소 간질조직 증식, 중등도의 발 돌기 소실 등을 보이는 질환으로 정의된다. 특발성 국소분절 사구체경화증과 비교하여 신증후군이 적으며 콜레스테롤 상승이 적고, 병의 진행이 느리다는 점에서 차이가 있다고 알려져 있으며, 체중감소를 통해 신장 기능이 회복될 수 있다고 알려져 있다. 본 증례의 9세된 비만아는 임상증상과 신장 조직검사에서 ORG로 진단되어 치료하였으나, 지속적인 체중 증가와 단백뇨로 말기 신부전으로 진행하여 소아 ORG 환아에서는 드문 경과를 취하여 이를 보고하는 바이다.