Lee, Bora;Park, Eujin;Ha, Jongwon;Ha, Il Soo;Cheong, Hae Il;Kang, Hee Gyung
Kidney Research and Clinical Practice
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제37권4호
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pp.414-417
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2018
Disseminated adenovirus infection can result in high mortality and morbidity in immunocompromised patients. Here, we report the case of a 10-year-old renal allograft recipient who presented with hematuria and dysuria. Adenovirus was isolated from his urine. His urinary symptoms decreased after intravenous hydration and reduction of immunosuppressants. However, 2 weeks later he presented with general weakness and laboratory tests indicated renal failure necessitating emergency hemodialysis. Adenovirus was detected in his sputum; therefore, intravenous ganciclovir and immunoglobulin therapy were initiated. Renal biopsy revealed diffuse necrotizing granulomatous tubulointerstitial nephritis compatible with renal involvement of the viral infection. Adenovirus was detected in his serum. Despite cidofovir administration for 2 weeks, adenovirus was also detected in the cerebrospinal fluid, resulting in generalized tonic-clonic seizure. The patient died 7 weeks after the onset of urinary symptoms. Adenovirus should be considered in screening tests for post-renal transplantation patients who present with hemorrhagic cystitis.
목적: 면역글로불린A(IgA) 신증은 다양한 임상양상을 보이는 가장 흔한 원발성 사구체 신염으로, 적극적인 치료로서 단백뇨와 사구체손상을 줄여야한다. 저자들은 학교 집단 요검사를 통해 진단된 IgA 신증의 특징을 알아보고자 하였다. 방법: ${\bigcirc\bigcirc}$대학교병원 소아청소년과에서 조직검사를 받고 IgA 신증으로 진단받은 환자 64명을 내원 당시의 증상 유무에 따라 두 군으로 나누어 후향적으로 연구하였다. 결과: 증상 없이 학교신검에 의해 진단된 37명과 혈뇨 등으로 내원하여 진단된 27명을 대상으로 하였다. 각 군의 평균 연령은 각각 $10.8{\pm}2.7$세 및 $9.5{\pm}3.4$세였고, 각 군 모두에서 남아가 많았다. 증상 발현 후 내원까지의 기간과 조직 검사까지의 기간은 증상군에서 더 짧았다. 임상 증상은 증상군에서 육안적 혈뇨(P<0.001)와 부종(P=0.008)이 더 많았다. 혈액검사에서 증상군의 백혈구 수가(P=0.007) 많았고, 혈색소 값은(P=0.007) 더 낮았으며 BUN과 크레아티닌 값은 차이가 없었다. 혈청 알부민 값은 증상군에서 학교신검군에 비해 더 낮았고(P=0.006), 두 군에서 치료기간은 차이가 없었고, 치료약제는 ACEI가 가장 많았다. 전체 환아군을 대상으로 광학적 신조직 검사분석 시, 육안적 혈뇨기왕력이 있는 군에서 없는 군에 비해 좀 더 심한 병변을 보였으며, 단백뇨의 중증도와 병변의 중증도와는 상관이 있었다. 결론: 학교신검군 및 증상군 모두 조기 진단된 IgA 신증으로 임상적 및 조직학적인 큰 차이를 볼 수 없었다. 학교신검은 조기에 IgA 신증을 선별하는데 유용하지만, 조기진단이 치료나 예후에 어떤 영향을 주는지는 향후 보다 많은 대상자들의 장기간 추적관찰이 더 필요할 것으로 생각된다.
Cho, Uiju;Suh, Kwang Sun;Kie, Jeong Hae;Choi, Yeong Jin;Renal Pathology Study Group of Korean Society of Pathologists,
대한이식학회지
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제31권4호
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pp.170-176
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2017
We need to establish an informative guideline to increase inter-institutional and inter-observer reproducibility of renal transplant diagnosis, and to improve the diagnostic ability of pathologists in Korea. A first nation-wide survey for renal transplant pathology was conducted by Renal Pathology Study Group of the Korean Society of Pathologists in 2016, to provide the continued excellence in the transplantation pathology laboratory, and to improve the diagnostic ability for the best treatment of transplant patients. This survey revealed the significant variations in scale, work load and biopsy indications for the renal transplant pathology in various institutions in Korea. The Banff classification were used by all institutions for the diagnosis of renal transplant pathology, but different formats were used: most institutions (70%) used the "2013 Banff classification" while the others were using "2007 Banff classification" (20%) or even older formats. In daily diagnostic practice of the renal allografts, difficulties that pathologists encounter were quite diverse due to different environments they work in. Most respondents agreed that standardized diagnostic practice guidelines, regular education on renal transplant pathology and convenient ways of consultation are further needed. We are currently working toward the enhancement of the expertise of renal pathologists and to increase inter-institutional and inter-observer reproducibility by 1) development of a set of virtual slides of renal allograft biopsies for the training, 2) validation and gathering expert's consensus on the core variables of rejection diagnosis by using virtual slides, and 3) continued education by the developed virtual slide atlas.
목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.
Purpose: Thin glomerular basement membrane nephropathy (TBMN) is, along with the IgA nephropathy, the most common cause of asymptomatic hematuria in Korean children. TBMN is usually a benign renal disease not requiring treatment and is associated with a good prognosis, but some cases hematuria is indicative of a state of progressive renal insufficiency. We aimed to retrospectively evaluate clinical manifestations and renal prognosis of patients with TBMN. Methods: Among the 428 renal biopsies performed on children at Yeungnam University Hospital between January 2000 and February 2017, 167 patients were diagnosed as having TBMN. We retrospectively investigated 167 pediatric patients and identified 59 children with follow-up duration >3 years. Results: Among 59 patients, there were 33 boys and 26 girls. Mean age of onset of hematuria was $7.18{\pm}2.64$ years, and mean time from onset of disease until a renal biopsy was performed was $2.48{\pm}2.10$ years. There were no clinical features or laboratory findings among studied children to indicate decreased renal function during follow-up; however, one case progressed to chronic kidney disease (CKD) due to an unknown cause. There were seven patients among these related a positive family history of hematuria or renal insufficiency. Concluson: Although almost all patients had normal renal functions during follow-up, there were one patient who progressed to CKD and seven patients with family history of hematuria or renal insufficiency. Moreover, four among the 428 patients over 17 years underwent repeat renal biopsies, which showed results different from their earlier biopsies.Thus, large-scales studies may be required to determine long-term prognosis of TBMN in children, and further evaluation for Alport syndrome in TBMN cases is essential.
Renal cortical necrosis (RCN) is patchy or diffuse ischemic destruction of the renal cortex caused by significantly reduced renal arterial perfusion. It is a rare cause of acute kidney injury (AKI) and is associated with high mortality. Here, we review the case of RCN in a 15-year-old boy who developed AKI. A 15-year-old boy was referred to our hospital from a local hospital due to a sharp decrease in his renal function. He presented with acute flank pain, nausea with vomiting, and oliguria for the past two days. He had taken a single dose of antihistamine for nasal congestion. At our hospital, his peak blood pressure was 148/83 mmHg and he had a high body mass index of $32.9kg/m^2$. The laboratory data showed a blood urea nitrogen (BUN) of 28.4 mg/dL, a creatinine of 4.26 mg/dL, and a glomerular filtration rate estimated from the serum cystatin C of $20.2mL/min/1.73m^2$. Proteinuria (spot urine protein to creatinine ratio 1.66) with pyuria was observed. Kidney sonography showed parenchymal swelling and increased renal echogenicity. Due to rapidly progressing nephritis, steroid pulse therapy (750 mg/IV) was done on the second day of his admission and the patient showed complete recovery with normal renal function. However, the kidney biopsy findings revealed renal cortical hemorrhagic necrosis. Multifocal, relatively well-circumscribed, hemorrhagic necrotic areas (about 25%) were detected in the tubulointerstitium. Although RCN is an unusual cause of AKI, especially in children, pediatricians should consider the possibility of RCN when evaluating patients with rapidly decreasing renal function.
Objective: To study the incidence, types and distribution pattern of malignant tumors in renal transplant recipients at a single center in Pakistan. Materials and methods: This retrospective study was conducted at Sindh Institute of Urology and Transplantation (SIUT) and included all transplant patients on regular follow-up from November 1986 to December 2008. The original biopsy reports and case files of all patients who developed posttransplant malignancies were reviewed and relevant demographic, clinical, radiological, and histopathological data were retrieved and analyzed. SPSS version 10.0 was used for statistical analysis. Results: Over 22 years of study period, 1816 renal transplants were carried out at our center. Among these, 44 patients developed malignancies constituting an overall incidence rate of 2.4%. All patients in this study were males with a mean age of $34.9{\pm}9.5$ years (range: 9 to 60 years). The most common type of malignancy was lymphoma (27 patients, 61.4%), followed by Kaposi's sarcoma (11 patients, 25%) and skin malignancies (3 patients, 6.8%). One case each of adenocarcinoma of the gallbladder, acute myeloid leukemia (AML), conjunctival carcinoma-in-situ and seminoma were also diagnosed. Conclusion: Posttransplant malignancies occurring in our renal transplant recipients show different incidence rates and patterns as compared with western studies.
Cho Hee-Yeon;Chung Dae-Lim;Kang Ju-Hyung;Ha Il-Soo;Cheong Hae-Il;Choi Yong
Childhood Kidney Diseases
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제8권2호
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pp.244-249
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2004
비만성 사구체경화증(obesity-associated focal segmental glomerulosclerosis)은 비만과 부종이 없는 신증후군 범위의 단백뇨, 사구체 비대 및 경화 등의 임상상을 보이는 질환으로, 다수의 환자에서 신부전으로 진행되는 것으로 알려져 있다. 연구자들은 부종 없이 심한 단백뇨와 저알부민혈증을 보인 14세의 Prader-Willi 증후군 여아에서 신생검을 통하여 사구체비후와 메산지움 증식이 동반된 국소성 분절성 사구체경화 소견을 관찰하였다 이로써 소아의 Prader-Willi 증후군에서도 비만성 사구체경화증에 의한 신부전으로의 진행 위험이 있음을 알리는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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