Primary renal cell tumors were described in four nonhuman primates (Erythrocebus patas, Macaca cyclopis, Mandrillus sphinx, and Macaca fascicularis) that have been kept for exhibition at Seoul Zoo. Histologically, all of them were renal adenoma. Each one was clear cell type and tubular type, respectively. The rest two were papillary type adenoma. Clear cell type adenoma was bilaterally affected.
신장은 이소성 부신 선종의 드문 부위이다. 우리가 아는 한, 신장에서 발생한 이소성 부신 선종의 일부 증례가 보고되었지만, 이러한 증례들 중 병변의 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상소견을 설명하는 경우는 거의 없다. 47세 남자 환자가 정기 건강검진을 위해 복부 컴퓨터단층촬영을 시행한 결과 왼쪽 신장동에 1.2 cm 크기의 조영 증강이 되는 종괴가 발견되었다. 추가적으로 시행한 자기공명영상에서 지방 성분을 의미하는 신호 강하 소견을 보였다. 종괴는 수술 후 이소성 부신 선종으로 확인되었다.
식욕부진 및 구토를 동반한 6세령 중성 수컷 고양이(domestic short hair)가 진료를 위해 지역 동물병원에 내원하였다. 복부방사선 및 초음파검사상 우측 신장의 종대 및 심한 수신증 소견을 나타내었다. 외과적으로 적출한 신장에 대하여 병리학적 검사를 실시하였다. 신장 단면절개 시, 2개의 유백색 종괴 및 심한 신우 종대가 확인되었다. 종괴의 대부분은 단일형태의 분화도가 높은 세관 구조로 이루어져 있었으며, 입방 내지 원주형 세포들이 한 층으로 배열되어 있고 내강에 유두상으로 돌출되어 있었다. 면역조직화학기법을 통해 종양세포는 cytokeratin (CK) MNF116에 대하여 강한 양성반응을 보였으나, CK 7에는 음성으로 나타내었다. 따라서 임상증상, 병리학적 소견 및 면역조직화학기법을 통하여 본 증례는 수신증이 동반된 유두상 신선종으로 확진되었다.
The small pituitary mass was incidentally found in 40-years-old women with renal cell carcinoma. The endocrinological and ophthalmological evaluation revealed no deficit and the short-term follow-up was recommended. In 6 months later, the visual disturbance was reported and the size of mass was increased. The tumor was removed totally via the trans-sphenoid approach. The post-operative endocrinological insufficiency was not noticed. During one year of follow-up period, there was no evidence of recurrence without adjuvant radiotherapy. The clinical features of pituitary metastasis from renal cell carcinoma were similar to those of pituitary adenoma. The possibility of pituitary metastasis should be kept in mind in patients with sellar mass and renal cell carcinoma.
Primary hryperparathyroidism is a relatively rare disease entity in Korea. It's characterized by severe skeletal and renal changes due to hypersecretion of parathyroid hormone, and rarely shows peptic ulceration, hypertension, pancreatitis and impaired mentality. Recently the determination of the serum calcium level has become a routine laboratory test and the awareness of primary hyperparathyroidism has been incerased, the disease is being diagnosed with increasing frequency. Primary hyperparathyroidism is most commonly caused by parathyroid adenoma and rarely hyperplasia, cancer of parathyroid glands. The authors operated sucessfully a case of primary parathyroid adenoma by diagnosed by nuclear medical diagnostic work-up. The patient had anterior neck mass(soft, non tender nodule) on physical examination, multiple goiter on thyroid ultrasonogram and scan. The parathyroid lesion was difficult to find preoperatively.
The parathyroid adenoma is the most common cause of the primary hyperparathyroidism. The characteristic of primary hyperparathyroidism is hypercalcemia and high value of serum parathyroid hormone. The primary hyperparathyroidism with parathyroid adenoma is treated by excision of parathyroid gland involved. Especially, parathyroid storm in patients with primary hyperparathyroidism is more prevalent than commonly appreciated. The symptoms and signs of the syndrome are not only due to the hypercalcemia, but also to the toxic effects of the parathyroid hormone. Its wide, but nonspecific clinical presentations make it easily confused with other cardiovascular or renal diseases. The mortality rate in untreated cases of parathyroid storm is essentially 40%. A 33 year old woman with primary hyperparathyroidism was found to have a left lower parathyroid adenoma, presented with hypercalcemic crisis. Initially, good responsiveness to a saline infusion, furosemide administration was noted. Unfortunately, she became consciousness disturbance after fine-needle aspiration of the parathyroid tumor. The recurrent storm was refractory to medical therapy, but was treated succesfully by emergent surgical removal tumor revealed a parathyroid adenoma with parathyroid hormone. Hypercalcemia was alleviated postoperatively. These observations corroborated a functioning parathyroid adenoma.
It has become evident in recent years that parathyroid adenoma and well differentiated thyroid cancer occur together more than would be expected by chance alone. However, the association between them is not well understood. We have experienced 4 cases of coexistent parathyroid adenoma and well-differentiated thyroid cancer during the past 16 years. None of them had a familial incidence or a history of radiation exposure. Three cases showed symptomatic hypercalcemia(including renal stones, bone pain, joint pain) and in two of them(patient 1 and patient 2), thyroid abnormalities were detected preoperatively by neck ultrasonography or neck CT for evaluation of parathyroid lesions. However, in patient 3, a parathyoid humor was identified and removed incidentally during the course of thyroidectomy. In 3 cases, surgeries for thyroid carcinoma and parathyroid adenoma were performed during the same exploration of the neck, but in patient 4, thyroidectomy preceded parathyroidectomy; The interval between thyroidectomy and subsequent parathyroidectomy was 11 yeras. The thyroid tumors in 3 cases were papillary carcinoma, the sizes of which ranged from 1.0 cm to 1.5 cm in greatest diameter. The remaining case(patient 4) was minimal invasive follicular carcinoma. Total or near-total thyroidectomy with various types of cervical lymphnode dissection and bilateral neck exploration for the parathyroid lesion was performed in 3 cases with papillary carcinoma. Ipsilateral lobectomy and contralateral partial thyroidectomy with consequent unilateral neck exploration for the parathyroid tumor was performed in the case of follicular cancer. In our experience, parathyroid adenoma and well-differentiated thyroid carcinomas can be coexistent and we felt that the attention to the hypercalcemic patients would be needed for detection of this rare condition.
당원병 Ia형은 glucose-6-phosphatase 효소의 결핍으로 인해 발생되는 상염색체열성 질환으로 특징적인 임상양상으로 대부분 영아기에 진단되나 증상의 경중에 따라 진단 연령이 늦어지기도 한다. 또한 환자 진단 시 유전 양식을 고려한 올바른 유전 상담과 더불어 형제, 자매에 대한 스크리닝이 중요하겠다. 본 연구는 성인기에 진단된 GSD Ia 자매에서의 임상양상의 차이를 기술하고 성인기 합병증에 대한 문헌을 고찰하여, 특히 간질환, 신부전 또는 대사성 질환으로 진료 받는 성인 환자들에서 당원병에 대한 감별과 당원병 진단 시 합병증에 대한 검사와 관리에 대해 필요성을 보고하는 바이다. 저혈당, 고지혈증, 고요산증, 젖산혈증, 대사성 산증, 기관 내 당원 축척에 대한 적절한 검사 및 약물 요법을 통해 급성 및 만성 합병증 예방과 적절한 치료를 위해 의료진의 체계적인 접근 및 노력이 필요하겠다.
The parathyroid gland is probably the simplest endocrine organ in the body. The only cells of clinical significance are the parathyroid or chief cells. The primary signal that these cells listen to is calcium. Primary hyperparathyroidism is due to a parathyroid adenoma. The most common cause of hypercalcemia in veterinary medicine is hypercalcemia of malignancy associated with variety of neoplasms. Secondary hyperparathyroidism is due to a disease process, most commonly associated with renal and nutritional hyperparathyroidism. Primary and secondary hyperparathyroidism are markedly different in their clinical, laboratory, and pathogenic mechanism.
Purpose: Most cases of primary hyperparathyroidism are due to parathyroid adenoma or parathyroid hyperplasia. Parathyroid carcinoma is a very rare cause of hyperparathyroidism. Although the diagnosis of parathyroid carcinoma is usually established by pathologic criteria especially of vascular or capsular invasion, some clinical and biochemical features differentiate it from benign forms of hyperparathyroidism. We under-took a retrospective study in 6 patients with parathyroid carcinoma, with the aim of conveying experience from management for this rare cause of hyperparathyroidism. Methods: Clinical symptoms, biochemical laboratory, radiologic, and intraoperative findings, local recurrence and distant metastasis were analyzed in 6 patients diagnosed pathologically as a parathyroid carcinoma after operation from 1992 to 2001. Results: Mean age was 50.2 years (33.0-60.0 years) and male to female ratio was 1:1. Neck mass was found in 5 patients, multiple bone pain in 3 patients and renal stone in 1 patient. One case has suffered from chronic renal failure for 19 years. Although preoperative laboratory evaluations showed the aspects of hyperparathyroidism in all cases, mean serum calcium level was 11.2mg/dl(10.5-12.1mg/dl), slightly elevated. Laboratory values after surgery were within the normal range in 5 cases. However, in one case with chronic renal failure, serum PTH levels, serially checked, were above the normal range. Any of imaging methods failed to suggest a parathyroid carcinoma preoperatively. Parathyroid adenoma was suspected in 3 cases, thyroid cancer in the other cases before surgery. The extent of resection was radical resection of parathyroid lesion with more than unilateral thyroid lobectomy and central compartment neck node dissection and in 2 cases, the resection of recurrent laryngeal nerve or strap muscles was added. During follow-up period, any local or systemic recurrence were not evident in all the cases. Conclusion: Although parathyroid carcinoma is a rare disease and its preoperative diagnosis, in our experience, could not easily be made, the understanding of characteristic clinical and biochemical feature could help diagnosis at first surgery. Radical resection without remaining residual tumor is most important for the management of the parathyroid cancer.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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