• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권12호
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• pp.1363-1367
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• 2008

해면 혈관종은 비교적 양성의 병변이며 다량의 뇌출혈을 일으키는 것은 드물어서 수술의 적응증에 대해 논란의 여지가 있다. 그러나 특히 소뇌 같은 후두와나 뇌간에서 발생한 해면 혈관종에서의 출혈은 제한된 공간으로 인해 비가역적인 뇌손상을 일으킬 수 있으며 이로 인해 사망한 경우도 보고되고 있어서 소뇌의 압박증상이 있으면 응급수술을 해야 한다. 병변으로부터 반복되는 출혈로 인해 뒷목 근육통으로 오인되었던, 소아에서는 드물게 소뇌에 생긴 해면 혈관종 1예를 보고하는 바이다.

• 한국융합학회논문지
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• 제7권2호
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• pp.53-59
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• 2016

뇌전증은 뇌신경세포의 과흥분으로 인한 발작증상을 동반하는 질환이며, 최근 대단위 환자유전체 정보기술의 발달로 인해 뇌전증 발병의 원인으로서 유전자적 요인이 밝혀지고 있다. 본 연구에서는 지적장애 및 뇌전증 증상을 가지는 Miles-Carpenter syndrome (MCS)의 원인유전자에 대한 녹아웃동물을 활용하여 뇌전증 연구모델로 개발하고자 하였다. MCS 녹아웃 제브라피쉬는 억제성 GABA신경세포의 결손으로 인하여 비정상적으로 과다하게 움직이는 표현형을 나타내며, 이는 뇌전증 환자에서 보여지는 발작증상과 매우 유사한 것으로 판명되고 있다. 뇌전증 연구모델로 개발하기 위해, 기존에 알려진 뇌전증 치료제인 레티가빈을 MCS 녹아웃 제브라피쉬에 처리하여 약효를 평가하였으며 증상이 완화되는 것을 확인하였다. 이상의 결과들을 바탕으로 MCS 녹아웃동물이 향후 뇌전증 기전연구를 위한 동물모델로서의 융합적인 활용이 기대된다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제62권4호
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• pp.458-466
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• 2019

Objective : We retrospectively assessed the efficacy of stereotactic radiosurgery (SRS) for dural arteriovenous fistulas (DAVFs) involving the transverse-sigmoid sinus and analyzed the angiographic and clinical results with our 8-year experience. Methods : Nine patients with intracranial DAVFs involving the transverse-sigmoid sinus underwent SRS using a Gamma $Knife^{(R)}$ (Elekta Inc., Atlanta, GA, USA) between 2009 and 2016. Five patients underwent SRS for residual DAVFs after embolization and four patients were treated with SRS alone. The median target volume was $1.9cm^3$ (range, 0.8-14.2) and the median radiation dose of the target was 17 Gy (range, 16-20). The median follow-up period was 37 months (range, 7-81). Results : Pulsating tinnitus (33%) was the most common symptom. DAVFs were completely obliterated in four patients (44%) and subtotally obliterated in five (56%). Six patients (67%) showed complete recovery of symptoms or signs, and three (33%) showed incomplete recovery. One patient experienced a recurrent seizure. Adverse radiation effects after SRS occurred in one patient (11%). The total obliteration rates after SRS were 16.7%, 37.5%, and 68.7% at 1, 2, and 3 years, respectively. The median interval from SRS to total obliteration of the fistula was 31 months (range, 12-38). The rates at which the symptoms started to improve were 40% at 1 month and 80% at 2 months after SRS. Symptoms started to improve at a median of 5 weeks after SRS (range, 3-21). Conclusion : SRS with or without embolization is a safe and effective treatment to relieve symptoms and obliterate DAVFs on the transverse-sigmoid sinus.

• Radiation Oncology Journal
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• 제21권1호
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• pp.1-9
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• 2003

목적 : 계명대학교 의과대학 치료방사선과학교실의 의료진들이 개발하여 사용하고 있는 방사선수술 시스템인 Photon Knife를 이용하여 뇌동정맥기형을 치료하고 그 효과를 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1993년 12월부터 2000년 10월까지 뇌동정맥기형으로 계명대학교 동산의료원 치료방사선과를 방문하여 Photon Knife로 방사선수술을 받은 환자는 30명이었다. 성별분포는 남자 20명, 여자 10명이며 연령분포는 7세부터 63세로 평균 34세이었다. 뇌동정맥기형(AVM nidus)의 위치는 전두부, 두정부, 시상부 순이었고 변소의 장경은1.2 cm에서 5.5 cm으로 평균 2.9 cm이었으며 표적용적은 0.5 cc에서 20.6 cc로 평균 6.8 cc이었다. 대부분에서 회전 중심선량의 80% 등선량곡선(Isodose line)에 1,500~2,500 cGy (중앙값 2,000 cGy)를 조사하였다. 1개의 회전중심점을 사용한 환자는 25명이었고 2개의 회전중심점을 사용한 환자는 4명이었으며 1명은 4개의 회전중심점을 사용하였다. 추적검사는 방사선수술 후 6개월에서 1년 간격으로 전산화단층촬영이나 자기공명영상을 시행하여 병소(nidus)의 완전소실이 관찰되면 뇌혈관조영술이나 자기공명영상 혈관조영촬영술로 확인하였다. 추적관찰기간은 10개월에서 103개월로 중앙추적기간은 39개월이었다 결과 : 전체환자 중 영상학적으로 20개월 이상 추적 관찰된 환자는 20명이었으며 그 중 70% (14/20)에서 완전폐색을 관찰하였다. 병소의 장경에 따라 작은 뇌동정맥기형(<2 cm) 환자 4명은 모두 완전폐색이 되었고 중간크기 뇌동정맥기형(2~3 cm은 80%, (8/10)에서 완전폐색이 되었으며 2명은 부분폐색이 되었다. 큰 뇌동정맥기형(> cm)에서는 환자 6명 중 1명만 완전폐색을 보였고 5명에서는 부분폐색은 되었으나 3년재에도 남아 있는 환자 3명은 재 방사선수술을 하였고 이 중 20개월 이상 추적검사를 받은 1명은 재 방사선수술 후 완전폐색이 되었다. 방사선 수술전 신경발작(seizure)을 주소로 내원한 환자 10명은 방사선수술과 약물투여로 신경발작의 재발은 없었다. 뇌출혈이 있었던 11명 중 1명에서 방사선수술 후 19개월, 61개월에 다시 출혈하였으나 입원 치료 후 회복되었다. 방사선수술에 의한 심각한 부작용은 관찰되지 않았다. 결론 : 이상으로 볼 때 저자들에 의해 개발된 Photon knife를 이용한 방사선수술은 뇌동정맥기형에서 수술이 불가능한 위치에 있거나 수술을 거부하는 환자 중 병소의 장경이 3 cm 이하이거나 병소의 용적이 10 cm$^{3}$ 이하인 뇌동정맥기형의 치료에 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다. 또한 10 cm$^{3}$ 이상의 용적이 큰 뇌동정맥기형에서는 순차적(staged) 방사선수술을 처음부터 고려할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.205-209
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• 2018

목적: 마그네슘은 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트(NMDA) 이온 채널 수용체를 차단하여 NMDA 관련 발작을 조절하는 데 중요한 역할을 한다는 것이 밝혀져 있다. 경련 시 총 혈청 마그네슘 수치를 주로 측정하고 있는데, 생물학적으로 활성화된 형태인 이온화 마그네슘 수치를 측정하는 것이 체내 마그네슘 양을 평가하기 위한 보다 적절한 방법이다. 이에 연구자는 뇌전증 환아들 중 발열과 동반된 경련 발작(FTS) 이 있었던 환아들과 없었던 환아들에서 혈청 이온화 마그네슘($iMg^{2+}$) 수치를 비교해 보았다. 방법: 2015년 1월부터 2017년 7월까지 고려 대학교 구로 병원 외래 또는 소아 응급실을 방문한 뇌전증 환아들 중 2년 이내에 새로 진단받은 1-8 세의 환아들을 대상으로 하였으며 열과 동반된 경련을 할 수 있는 뇌전증 증후군(드라베 증후군, PCDH19 뇌전증 증후군 등)은 제외하였다. 결과: 12명의 발열을 동반한 경련 발생군(FTS)과 16명의 발열을 동반한 경련이 없었던 군(without FTS)으로 분류를 하였으며, 혈중 $iMg^{2+}$ 농도는 0.93 (0.85-1.14, quartile) mEq/L이었다. 혈청 $iMg^{2+}$ 수치는 without FTS 군(1.10 mEq/L)에 비해 FTS군에서 0.86 mEq/L으로 유의하게 낮았다(P=0.005). 두 군간의 임상 적 변수에는 차이가 없었다. 혈청 $iMg^{2+}$ 수준이 낮을수록 다 변수 로지스틱 회귀 분석(OR=0.028)에 근거하여 뇌전증 환아에서 FTS를 가질 위험이 유의하게 증가했다. 결론: 혈청 $iMg^{2+}$ 수치는 FTS 가 있었던 뇌전증 환아들에서 FTS가 없었던 환아들보다 유의하게 낮았다. 반복적인 FTS를 가진 뇌전증 환아들에서 생물학적으로 활성화 형태인 혈청 $iMg^{2+}$ 수치를 측정을 고려할 수 있겠으며, 앞으로 대규모 전향적 연구가 필요할 것으로 생각된다.