Park, Jin-Woo;Kim, Jung-Hyun;Jin, Ye-Hwa;Kwon, Joon-Yeong
한국발생생물학회지:발생과생식
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제16권1호
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pp.31-38
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2012
Kisspeptin has been implicated in the process of puberty onset in various animal groups. This peptide is encoded by a gene, Kiss1 in avian and mammalian species. Contrary to these higher vertebrates, however, fish appeared to have another gene, Kiss2 that also codes for the precursor peptide of kisspeptin. To figure out biological significance of this gene during the puberty onset in fish, the expression profile of Kiss2 gene was investigated in the brain of Nile tilapia together with genes of GPR54, GnRH receptorI (rGnRHI) and GTH subunits ($LH{\beta}$ and $FSH{\beta}$). Expression of Kiss2 mRNA significantly increased at 2 weeks post hatch (wph) and 13 wph ($P$<0.05). This increase coincided with the increases of GPR54 and rGnRH I gene expression. Detection of $LH{\beta}$ and $FSH{\beta}$ subunit gene expression was possible later than 13 wph, indicating the activation of gonadotrophs in the pituitary. Data obtained from this study strongly suggest that, in addition to Kiss1 gene, Kiss2 gene is deeply associated with the onset of puberty by the activation of hypothalamus pituitary gonadal axis in Nile tilapia.
Objective: Bisphenol A (BPA) is a chemical used extensively to manufacture plastics and epoxy resin liners for food and beverage cans. BPA, with properties similar to estrogen, has endocrine-disrupting effects. In the present study, we examined the effects of early prepubertal BPA exposure on the onset of puberty and reproductive parameters such as estrous cycle and reproductive organ weights in female mice. Methods: Female mice were injected subcutaneously at postnatal day (PND) 8 with BPA (0.1, 1, 10, 100 mg/kg) in sesame oil or with sesame oil alone. Body weight was measured from PND 10 to 70. Vaginal opening and estrous cycle were monitored from PND 20 to 29. Animals were sacrificed at PND 25, 30, and 70, and the ovary and uterus weights were measured. Results: Early prepubertal exposure to BPA (10 and 100 mg/kg) significantly decreased body weight from PND 18 to 30. BPA treated mice at testing dose levels showed early opening of the vagina compared to the control group. The number of estrous cycle and days of estrus were significantly decreased in high dose (100 mg/kg) BPA treated mice. The ovary weight at PND 25 and 30 was significantly decreased in all BPA treatment groups. Conclusion: Early prepubertal exposure to BPA accelerated the onset of puberty but decreased reproductive parameters in female mice.
Purpose: McCune-Albright syndrome (MAS) is caused by activating mutations in the GNAS gene, resulting in peripheral precocious puberty, caf$\acute{e}$-au-lait spots, and polyostotic fibrous dysplasia (POFD). The aim of the present study was to describe the diverse clinical and endocrine characteristics of patients with MAS. Methods: Seven patients with MAS were included in this study and medical charts were reviewed retrospectively for following parameters: patient's sex and age at diagnosis, POFD, ovarian cysts, and precocious puberty. Results: The mean age at diagnosis was $5.8{\pm}4.2$ years. One patient was male (14%) and the other six patients were female (86%). Peripheral precocious puberty was associated with 6 patients (86%). Five patients manifested premature menarche as early as 2 to 5 years of age. Letrozole was administered to 4 patients, tamoxifen to one patient and GnRH agonist to one patient. Five females developed ovarian cysts. Thyroid function tests were performed in all patients and one patient showed hyperthyroidism (14%) and has been treated with methimazole. One patient presented with pseudohypoparathyroisdism, phosphaturia, calciuria suggesting hypophosphatemic rickets. Six patients (86%) revealed POFD. One patient had symptoms of optic nerve compression and secondary esotropia and 2 patients had bone pain. Conclusion: This study described clinical characteristics and endocrine complications of patients with MAS. Careful physical examinations with history taking and serial endocrine function tests should be needed to detect complications such as endocrinologic hyperfunction and POFD.
The purpose of this study was to investigate improvement of food habits and eating behavior in children with obesity and precocious puberty by nutritional education monitoring. The results are as follows. Average height and weight of subjects exceeded Korean height and weight standards for children as outlined by The Korea Pediatric Society. Using nutrition education monitoring, meals became more regular, overeating significantly decreased, and eating speed decreased. Further, frequencies of eating-out and night-eating significantly decreased. The most preferred menu item when eating-out was Korean food, and the most preferred menu item for night-eating was fruits, fast food, & processed food. Meat & fish and vegetable intakes all significantly increased. Fruit and milk intakes also significantly increased while bread, snack, and ice cream intakes decreased. Further, fast food & instant food intakes decreased. However, water intake was not significantly affected. The favorite food of children was meat & fish, followed by fast food & processed food. This study may provide information on dietary behavior of children with obesity and precocious puberty and suggests that nutrition education or counseling can improve food habits and eating behavior.
Purpose: We investigated the effect of overweight on luteinizing hormone (LH) levels after a gonadorelin stimulation test in Korean girls with idiopathic central precocious puberty (CPP). Methods: Medical records of 234 girls diagnosed with idiopathic CPP were reviewed retrospectively. CPP was diagnosed when the peak LH levels after gonadorelin stimulation was >5.0 U/L. The enrolled girls had a peak LH level >5.0 U/L after a gonadorelin stimulation test. Selected girls were classified as normoweight (body mass index [BMI] below the 85th percentile with respect to age) and overweight (BMI greater than the 85th percentile with respect to age). Results: The peak LH ($8.95{\pm}2.85U/L$ vs. $11.97{\pm}8.42U/L$, P<0.01) and peak folliclestimulating hormone ($9.60{\pm}2.91U/L$ vs. $11.17{\pm}7.77U/L$, P=0.04) after gonadorelin stimulation were lower in overweight girls with idiopathic CPP than in normoweight girls with idiopathic CPP. Being overweight was negatively associated with peak LH levels after gonadorelin stimulation test (odds ratio, 0.89; 95 % confidence interval, 0.81-0.98, P=0.02). Conclusion: In girls with idiopathic CPP, being overweight led to a lower LH peak after gonadorelin stimulation. Further research is needed to better understand the role of overweight on gonadotropin secretion in precocious puberty.
목 적 : 최근 성조숙증에서 사춘기를 중단시킴으로써 성인신장을 증가시킬 수 있으리라는 기대로 조기 사춘기로 인하여 신장에 대한 예후가 불량한 소아에서 성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제의 시도가 이루어졌다. 이에 저자들은 조기 사춘기로 예측 성인신장이 저하된 여아에서 이 약제의 신장 증가효과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 소아과 외래에 조기 사춘기와 예측성인신장이 저신장으로 예측되는 36명의 여아를 대상으로 GnRHa를 6개월 이상 사용한 제 1군과 6개월 미만 사용한 제 2군으로 나누어 치료 시작시와 치료 후의 역연령, 골연령, 신장 및 표준편차치, 예측성 인신장 및 표준편차치, 표적키 및 표준편차치, 혈청 IGF-1, IGFBP-3 치를 비교하였다. 결 과 : 1군의 평균 치료기간은 $1.37{\pm}0.92$년, 2군은 $0.41{\pm}0.08$년이었고, 전체적으로는 $0.89{\pm}0.81$년이었다. 치료 시작시 두군 간에 역연령, 골연령, 신장, 표적키, 예측성인신장, 혈청 IGF-1 및 IGFBP-3 치의 차이는 없었고, 마지막 추적시 두 군간에 역연령, 골연령, 신장, 예측성인신장, 혈청 IGF-1 및 IGFBP-3치의 차이도 없었다. 두 군 사이에 성장속도와 치료기간에 따른 예측성인신장의 증가분은 2군이 의미 있게 높았다. 이는 2군이 치료기간이 짧아 사춘기의 성장속도가 충분히 억제되지 않은 결과로 보인다. 치료 시작시에 비하여 마지막 추적시의 예측성인신장은 의미 있게 증가하여 단기간의 치료에도 어느 정도의 효과($3.7{\pm}3.2cm$)는 있었다. 전체 대상아에서 표적키($157.3{\pm}3.1cm$)와 치료 시작시 예측성인신장($148.5{\pm}5.8cm$) 사이에는 의미있는 차이가 있었으며, 마지막 추적시의 예측성인신장($152.2{\pm}5.9cm$) 사이에도 의미 있는 차이가 있었다. 검사 소견에서 혈청 IGF-1과 IGFBP-3는 치료 시작시에 비하여 마지막 추적시에는 의미 있게 감소하여 GnRHa의 사용으로 성장호르몬-IGF 축이 다소간 억제되는 것으로 보인다. 결 론 : 사춘기가 조기에 시작하여 골연령이 역연령에 비하여 증가되어 예측성인신장이 표적키에 못 미치는 경우에 단기간의 GnRHa의 사용으로 예측성인신장은 다소 증가하였으나 표적키에는 미치지 못함을 알 수 있었으며, 성장호르몬-IGF 축의 억제가 동반되는 점에서 GnRHa 치료시 예측성인신장이 표적키에 이르기 위해서는 성장호르몬의 동시 사용이 필요하겠다.
Anemia caused by vitamin B12 deficiency resulting from inadequate dietary intake is rare in children in the modern era because of improvements in nutritional status. However, such anemia can be caused by decreased ingestion or impaired absorption and/or utilization of vitamin B12. We report the case of an 18-year-old man with short stature, prepubertal sexual maturation, exertional dyspnea, and severe anemia with a hemoglobin level of 3.3 g/dL. He had a history of small bowel resection from 50 cm below the Treitz ligament to 5 cm above the ileocecal valve necessitated by midgut volvulus in the neonatal period. Laboratory tests showed deficiencies of both vitamin B12 and iron. A bone marrow examination revealed dyserythropoiesis and low levels of hemosiderin particles, and a cytogenetic study disclosed a normal karyotype. After treatment with parenteral vitamin B12 and elemental iron, both anemia and growth showed gradual improvement. This is a rare case that presented with short stature and delayed puberty caused by nutritional deficiency anemia in Korea.
The purpose of this report is to evaluate effect of Korean medical treatment on idiopathic gonadotropin-dependent precocious puberty (G-DPP) patient received herbal medicine. We administered Aesopjiyoun-tang remedy to idiopathic G-DPP and analyzed the delay effect by hormonal value and radiographs; the height growth effect by measurement of height. After Korean medical treatment, suppression effect to peak-Luteinizing Hormone level (LHL) is 14.39IU/L to 10.9IU/L for 13month, growth effect to height value is 11cm/13month; and change of mean growth velocity (MGV) is 6.08cm/year to 10.06cm/year. The gain in height by treatment is 3.98cm/year. The result suggests Aesopjiyoun-tang can be an effective treatment for G-DPP. Herbal medicine can be used as an alternative treatment in place of the GnRH treatment.
Yoon, Jong Seo;So, Cheol Hwan;Lee, Hae Sang;Lim, Jung Sub;Hwang, Jin Soon
Journal of Korean Medical Science
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제33권51호
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pp.329.1-329.9
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2018
Background: Brain magnetic resonance imaging (MRI) is routinely performed to identify brain lesions in girls with central precocious puberty (CPP). We aimed to investigate the prevalence and type of brain lesions among Korean girls with CPP and evaluate the need for routine brain MRI examinations. Methods: This retrospective cross-sectional study evaluated data on 3,528 girls diagnosed with CPP from April 2003 to December 2016, and identified 317 girls who underwent sellar MRI. Exclusion criteria were patients with a known brain tumor or who did not undergo brain MRI due to refusal or the decision of the pediatric endocrinologist. Results: Normal sellar MRI findings were observed in 291 of the 317 girls (91.8%). Incidental findings were observed in 26 girls (8.2%). None of the patients had pathological brain lesions. Conclusion: The prevalence of intracranial lesions among girls who were generally healthy and without neurological symptoms but diagnosed with CPP was lower than that previously reported. Furthermore, none of the identified lesions required treatment. It may be prudent to reconsider the routine use of brain MRI to screen all patients with CPP, especially if they are healthy and neurologically asymptomatic, and are girls aged 6-8 years.
Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare congenital anomaly of the genitourinary tract comprising uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. Patients with HWW syndrome usually present symptoms such as dysmenorrhea, abdominal pain, pelvic mass, and purulent vaginal discharge. If not treated at an appropriate time, complications such as infertility, endometriosis, pyosalpinx, and subsequent pelvic adhesions may occur. Here, we report a case of HWW syndrome in a 7-year-old-girl who was also diagnosed as having central precocious puberty. She was brought to the pediatric department with chief complaints of lump in her breast and vaginal discharge. When she was around 2 months old, she was confirmed to have a single kidney on ultrasonography. We checked her past medical history and diagnosed her as having HWW syndrome based on the results of imaging studies, including abdominal ultrasonography and pelvic magnetic resonance imaging. She underwent treatment with gonadotropin-releasing hormone analogue for 2 years. During 24 months of follow-up, she showed no serious problems or complications. If renal anomalies are identified immediately after birth or in infancy, further screening tests should be conducted prior to menstruation for determining congenital abnormalities of the reproductive tract and vice versa.
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