목적: 고령 환자의 흉요추부 유합에서 척추경 나사못과 함께 사용된 원위부 갈고리의 임상적 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 다기관 후향적 연구로, 2008년부터 2015년까지 65세 이상 환자에서 흉요추부 병변으로 전방 지지와 함께 장분절의 후방 유합을 시행한 20명을 대상으로 하였다. 이 중에서 척추경 나사못 및 원위부 갈고리를 이용한 10명을 갈고리 군으로, 원위부 나사못 없이 척추경 나사못만을 이용한 10명을 나사못 군으로 나누어 술 후 1년째 원위부 나사못의 뽑힘 및 후방 이탈의 정도를 비교하였다. 결과: 환자들의 평균 나이는 72.4세(65-83세), 유합 분절은 평균 4.6분절(3-6분절)이었다. 두 군 간의 비교에서 나이, 성별, 원인 질환, 요추 및 근위 대퇴골 골밀도, 골다공증 유무, 유합 분절 수는 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p≥0.05). 술 후 1년 사이에서 발생한 원위부 나사못의 후방 이탈을 평가한 지표는 두 군 간에 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 원위부 나사못의 후방 이탈은 총 6명에서 발견되었으며, 이는 모두 원위부 갈고리를 보강하지 않은 나사못 군에서만(60%, 6/10) 관찰되었고 갈고리 군에서는 없었다. 결론: 고령 환자의 흉요추부 장분절 유합에서 원위부 갈고리의 사용은 나사못의 후방 이탈과 관련된 합병증을 막을 수 있는 유용한 술식이다.
연구배경 : 원인 미상의 미만성 폐침윤이 있는 경우, 기관지폐포세척술(bronchoalveolar lavage; BAL)이 진단에 유용하나, 심한 저산소혈증이 있는 환자에서는 수기 중 저산소혈증의 악화에 대한 우려로 BAL을 시행하지 못하거나 기관내삽관 후 시행하는 경우가 많다. 이에 저자들은 심한 저산소혈증 환자에서 BAL 시행 시 안면마스크를 통한 지속성 기도양압(continuous positive airway pressure; CPAP)을 시행하여, 이 방법의 유용성 및 안정성을 평가하기 위해서 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2001년 1월 2000년 8월까지 삼성서울병원에 입원한 환자 중, 진단적 BAL이 필요하면서 심한 저산소혈증(안면마스크로 산소 10 L/min 공급 시 $PaO_2/F_IO_2\;ratio{\leq}200$)이 있는 환자들을 대상으로 하였다. 기존의 인공호흡기와 안면마스크를 이용하여 흡입산소분율 1.0로 CPAP $5{\sim}6cmH_2O$를 BAL 시행 10분 전부터 BAL 종료 30분 후까지 적용하였다. 기관지내시경은 T-튜브를 통해 구강으로 삽입하여 통상적인 방법으로 BAL을 시행하였다. 수기 전, 직후, 수기 후 30분, 90분과 24시간에 여러 생리학적 지표와 가스교환지표들을 측정하였다. 결과 : (1) 총 7명(남:여=4:3)의 환자를 대상으로 하였으며 연령 중앙값은 56세였다. (2) CPAP 적용 전 $PaO_2$는 $78{\pm}16mmHg$였으며 CPAP 적용 후 $269{\pm}116mmHg$으로 유의하게 증가하였으며(p=0.018) BAL시행 후와 30분 후 $PaO_2$의 유의한 감소는 관찰되지 않았다. 수기 중 $SpO_2$가 90% 미만으로 감소한 환자는 한 명도 없었다. (3) 수기 직후 $PaCO_2$의 유의한 증가, pH의 유의한 감소가 관찰되었으나 수기 후 30분만에 회복되었다. (5) 시행 중 출혈, 기흉, 감염, 혈역학적 합병증은 발생하지 않았으며, 세명의 환자(43%)에서 수기와 무관하게 기저 질환의 진행으로 기관내삽관을 필요로 하였다. 결론 : 심한 저산소혈증 환자에서 안면마스크를 이용한 CPAP을 적용하여 BAL을 시행하면, 수기 시 저산소혈증의 위험 없이 안전하게 검사를 시행할 수 있을 것으로 사료된다.
배 경: 유육종증은 원인 모르게 비건락성 상피성 육아종이 전신에 발생하는 질환으로서 그 경과가 매우 다양하여 많은 환자들은 자연적으로 치유되기도 하나 일부 환자들은 계속 진행하여 호흡부전으로 사망하기도 하며 이러한 다른 결과가 초래되는 기전이나, 그 결과를 예측하는 지표는 아직 알려진 것이 없다. 유육종증은 병변내에서는 CD4+ T 임파구가 수적으로 증가할 뿐 아니라 그 작용이 과다하게 증가하며 이러한 병변내에서의 CD4+ T 임파구의 과다한 작용은 정확한 원인은 아직도 모르지만 이들이 oligoclonality를 가진 것으로 미루어 어떤 항원의 지속적인 자극에 기인할 것으로 추측하고 있다. 근래에 CD4+ T 임파구가 주로 IL-2 및 IFN-$\gamma$을 분비하고 지연성 과민 반응에 기여하는 Th1 세포와 IL-4, IL-5, IL-10을 분비하여 알레르기 반응에 관여하는 Th2 세포의 두 종류가 있다는 것이 밝혀졌고, 유육종증 병변 내 CD4+ T 임파구는 IL-2 및 IFN-$\gamma$를 분비하는 Th1 세포가 주인것으로 생각되고 있다. 또한 최근 미분화 T 세포들을 Th1 세포쪽으로 분화를 유도하는 데에 IL-12가 중요한 역할을 한다는 것이 알려졌으며, Mmoller등은 폐유유종증 환자에서 기관지폐포세척액(Bronchoalveolar lavage fluid : BALF) 내 IL-12가 증가한 것을 관찰하였다. 그러므로 폐유육종증의 병변의 계속적인 진행, 또는 자연치유 여부의 결정에 IL-12가 관여할 것을 추측할 수 있다. 이에 저자들은 IL-12가 유육종증의 활동성 지표로 사용될 수 있는지를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대 상: 조직학적으로 확진된 폐유육종증 환자 26명(남자: 10명, 여자: 16명, 연령: $38.7{\pm}10.6$세)과 정상 대조군 11명을 대상으로 진단 시 얻은 BALF 내 IL-12양과 BALF내 폐포대식세포 (Alveolar macrophage : AM)를 24 시간 배양 시 배양액 내로 분비되는 IL-12양을 ELISA 방법으로 측정 비교하였다. 폐유육종증 환자들중 12명이 임상적으로 비활동성이었고, 14명은 활동성이었다. 결 과: 폐유육종증 환자들의 BALF내 총세포수, AM 총수, 임파구백분율 및 총수, CD4/CD8 비가 대조군에 비해 유의하게 증가하였으나, 활동성 및 비활동성 환자군 사이에 유의한 차이는 없었다. BALF내 IL-12 농도는 폐유육종종 환자에서 $49.3{\pm}9.2$ pg/ml로 정상대조군의 $2.5{\pm}0.4$ pg/ml 보다 유의하게 (p<0.001) 높았고, 활동성 유육종증에서는 $70.3{\pm}14.8$ pg/ml로 비활동성 환자들의 $24.8{\pm}3.1$ pg/ml 보다 유의하게 높았다(p=0.001). BALF내의 IL-12 농도는 BALF내 AM백분율 (p<0.001), 임파구 백분율 (p<0.001) 및 임파구 총수 (p<0.001)와도 유의한 상관관계를 보였다. 또한 BALF내의 IL-12 농도는 최근에 유육종증의 활동성의 지표로 알려지고 있는 혈청 및 BALF내 sICAM-1 농도(각각 p<0.001, p=0.001), AM의 ICAM-1 발현도와도 (p<0.001) 유의한 상관관계를 보였다. AM에서의 IL-12분비량은 폐유육종증 환자들에서 $206.2{\pm}61.9$ pg/ml로 정상대조군의 $68.3{\pm}43.7$ pg/ml 보다 높았으며 (p<0.008), 활동성 및 비활동성 환자군간 유의한 차이는 없었다. 결 론: 이상의 결과로 BALF 내 IL-12 농도는 폐내 염증 세포의 침윤 정도를 반영하며, 유육종증의 활성도를 예측하는 지표로서 유용할 것으로 사료되었다.
연구배경: Cyfra 21-1은 상피종양세포의 세포질에 존재하는 cytokeratin 19의 분절로서 상피종양세포의 파괴시 혈중내로 유리되므로 그 혈중 농도를 측정하여 종양표지자로 이용할 수 있는 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 폐암, 폐결핵, 기타폐질환 및 정상대조군 환자들의 혈청내 Cyfra 21-1, SCC 항원 및 CEA의 농도를 측정하여 폐암의 종양표지자로서 Cyfra 21-1과 SCC 항원 및 CEA의 진단적 효용성을 비교 관찰하고자 하였다. 또한 편평상피세포암에서 Cyfra 21-1과 평상펴셰포암의 특이 종양표지자로 알려진 SCC 항원과의 진단적 민감도와 특이도의 차이를 비교하고 그 병기 진행에 따른 Cyfra 21-1의 혈중농도의 증가 여부를 관찰하고자 하였다. 방법: 1992년 12월부터 1993년 6월까지 서울중앙병원에 입원하여 조직생검으로 초진단된 원발성 폐암 79예(편평상피세포암 41예, 선암 18예, 기타의 미분화 비소세포양 14예, 소세포암 6예)와 폐결핵 32예, 기타폐질환 23예, 정상대조군 23예를 대상으로 하였다. Cyfra 21-1과 ELSA2-CEA를 사용하였고, SCC 항원은 방사계수측정 kit인 ABBOTT SCC RIABEAD를 사용하였다. 결과: 1) Cyfra 21-1의 혈중농도는폐암군이 평균({\pm}표준편차) $18.38{\pm}3.65\;ng/mL$로서 비교군 $1.16{\pm}0.53\;ng/mL$보다 유의하게 높았다(p<0.0001). SCC 항원은 폐암군에서 $3.53{\pm}6.06\;ng/mL$로서 비교군 $1.19{\pm}0.5\;ng/mL$보다 유의하게 높았다(p<0.01). CEA는 폐암군에서 $35.03{\pm}13.9\;ng/mL$로서 비교군 $2.89{\pm}1.01\;ng/mL$ 보다 유의하게 높았다(p<0.0001). 2) 폐암군내에서는 Cyfra 21-1의 혈중농도가 편평상 피세포암군에서 $31.52{\pm}40.13\;ng/mL$로서 선암군 $2.41{\pm}1.34\;ng/mL$(p<0.0001) 및 소세포암군 $2.15{\pm}2.05\;ng/mL$(p=0.007) 보다 유의하게 높았다. SCC 항원의 혈중농도는 편평상피세포암군에서 $5.1{\pm}7.68\;ng/mL$로서 선암군 $1.36{\pm}0.69\;ng/mL$(p=0.009) 및 소세포암군 $1.1{\pm}0.24\;ng/mL$(p=0.024)보다 유의하게 높았다. 3) 편평상피세포암군에서 폐암의 병기 진행에 따른 Cyfra 21-1의 혈중농도의 증가는 없었다. 4) Cyfra 21-1의 진단양성 기준치를 3.3 ng/mL로 하였을때 편평상피세포암의 민감도가 83%로 선암의 22%, 소세포암의 17%보다 높게 산출되었다. SCC 항원의 민감도가 편평상피세포암에서 39%, 선암에서 11%, 소세포암에서 0% 이었다. CEA의 민감도가 편평상피세포암에서 20%, 선암에서 39%, 소세포암에서 33%이었다. 5) ROC 곡선 분석상 폐암의 진단에서 Cyfra 21-1의 민감도와 특이도가 SCC 항원 및 CEA 보다 우수한 것으로 나타났다. 결론: Cyfra 21-1은 폐임에서 SCC 항원 및 CEA에 비하여 민감도 및 특이도가 높은 종양표지자이며, 특히 편평상피세포암에서 그 민감도와 특이도가 높아 편평상피세포암의 특이 종양표지자로 알려진 SCC 항원보다 우수한 종양표지자로 사료되었다.
연구배경 : 결핵성 흉막염의 치료 목적은 발열, 흉통, 기침 등의 증상을 완화하고, 활동성 폐결핵으로의 진행을 막고, 흉막비후를 막고자 하는 것이며, 흉막비후의 결과로 횡격막이나 늑골 운동의 장애가 발생할 수도 있다. 저자들은 흉막비후가 폐기능에 어떠한 영향을 미치는 가를 알아보고자 하였다. 방 법 : 결핵성 흉막염으로 진단 후 항결핵제 투여를 성공적으로 마친 57명의 환자를 대상으로 하여 흉부 X-선과 폐기능검사를 시행하였다. 흉막비후의 정도는 흉부 X-선상 심횡격막각(cardiophrenic angle)에서 횡격막의 가장 높은 부위를 지나 흉곽과 만나는 측면 점과 늑골횡격막각(costophrenic angle)의 가장 낮은 점과 그 중간 부위에서 측정한 흉막비후의 세 부위의 평균값으로 하였고, 폐기능검사로 FVC, FIVC, TLC를 측정하여 예상 정상치에 대한 비율(% predicted value)로 표시하였다. 각 흉막비후의 정도에 따른 폐기능검사 수치를 비교 분석하였다. 결 과 : 흉막비후의 정도가 심할수록 FVC, FIVC, TLC의 감소를 보였다. FVC는 grade III($69.14{\pm}18.99%$)와 grade I($95.30{\pm}14.39%$), grade II($89.37{\pm}12.07%$) 사이에는 통계적으로 유의한 차이를 보였고(p<0.05), FIVC는 grade III($64.29{\pm}16.92%$)와 grade I($84.15{\pm}13.24%$), grade II($86.37{\pm}13.39%$) 사이에는 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 흉막비후의 정도를 2mm 기준으로 하였을 때부터 FVC, FIVC의 통계적인 차이를 보였고, 제한성 폐장애 기준인 FVC가 80% 이하인 경우는 흉막비후 정도가 3mm 일 때로서 3mm 이하인 경우($94.25{\pm}13.44%$)일 때가 3mm 이상인 경우($79.30{\pm}19.52%$)에 비해서 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 결 론 : 흉막유착의 정도가 심할수록 FVC, FIVC, TLC 등의 폐기능 감소가 심하며, 흉막유착과 관련된 연구에서 제한성 폐장애와 관련 있는 흉막유착의 정도는 3mm를 기준으로 하는 것이 적당할 것으로 판단된다.
목적 : 소아 IgA 신병증을 Haas에 의한 조직 병리학적 분류로 분류하고 이들의 임상 소견과 수년간의 추적 관찰을 통하여 임상 경과, 신기능저하의 빈도 및 위험인자를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법 : 대상 환아는 과거 11년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 신생검 소견상 IgA 신병증으로 진단된 60례로 하였으며 이들을 Haas의 subclass로 분류하고 임상 소견과 각종 검사실 성적을 비교 관찰하였고 또한 3-4년간의 추적 관찰을 통하여 각 subclass의 임상 경과, 신기능저하의 빈도 등을 알아보았다. 결과 : Haas의 조직학적 분류에 의한 subclass는 I 10례, III 36례, IV 12례, V 2례였으며 subclass II는 한 례도 없었다. 성별 분포는 남아 45례 여아 15례로 남아에 호발하였으며 (남 : 여 = 3 : 1) 평균 발병 연령은 $10.4{\pm}2.8$세로서 subclass에 따른 차이는 없었다. 육안적 혈뇨가 71.7%를 차지하였으며 진단 당시 고혈압이 2례, 질소혈증이 3례에서 관찰되었다. 혈청 단백과 알부민치는 subclass IV 및 V에서 각각 $6.3{\pm}1.1,\;3.3{\pm}0.9$ 및 $4.5{\pm}1.1,\;2.1{\pm}0.3g/dL$로서 subclass가 증가함에 따라 감소하였으며 24시간 뇨단백 배설양 ($mg/m^2/day$)은 subclass가 증가함에 따라 배설양도 증가하여 subclass IV는 $1338{\pm}1031$, subclass V는 $4500{\pm}1500$의 심한 단백뇨를 보여주었다. 혈청 IgA치는 28.3%에서 증가되어 있었으며 subclass의 정도 및 환아의 임상 경과와는 무관하였다. 추적 관찰 기간중 첫 1-2년에 14%, 3-4년에는 37.1%에서 정상 뇨소견(혈뇨의 소실)이 관찰되었으며 subclass에 따른 차이는 없었다. 점진적인 신기능 저하를 보인 경우는 3례로서 이들은 Haas의 subclass III, IV 및 V가 각각 1례씩이였다. 결론 : 소아에서의 IgA신병증의 예후는 지금까지 알려져 온 것보다 만성 신부전으로의 진행이 높은 것으로 생각되며 Haas의 조직학적 분류가 예후 판정에 도움이 된다고 생각한다. 그러나 본 연구는 대상 환아 및 추적 관찰 기간이 짧았기 때문에, 앞으로는 다 기관 공동 연구에 의하여 더 많은 예 수와 10년 이상의 장기 추적관찰에 의한 광범위한 연구가 이루어져야 할 것으로 생각한다.
Orientalness is a concept that expresses the collective identity of the Orient in relation to the West. The concept itself is mutable and defined by the relationship between the two regions at different points in time. Changes in the concept depend on a number of factors, such as cultural influence, the political balance of power between the two regions, and on the interpretative scheme that defines the relationship. In addition, the geographical notion of the concept evolves culturally, socially and politically. During this process, Oriental-ness becomes Oriental-ism at times. I will attempt to survey and measure the progression of Orientalness from its emergence in early 17th century to its subsequent transformation in modern Korea as reflected in art theory and art works. The recognition of the comparative characteristics of Oriental art began when the Orient was exposed to the art of the West in the late Ming dynasty during the early 17th century. The changes in the artistic climate in China affected the late Chosun. I will start with a brief introduction of this time and the birth of Orientalness. The concept gradually changed during the period of Enlightenment(開化期) towards the end of the 19th century, and during the colonial period( 1910-1945) it took on a new form. Establishment of the concept of "Orient"as a single, unifying concept spanning across cultures and national boundaries has been attributed to late Meiji period Japan, whose intention at that time is believed to have been to build a pan-Asia(亞細亞) empire with Japan at its commanding center. It has been stressed that the real motive behind the formation of one single cultural unit, where the shared common written language was Chinese and Confucianism and Taoism were the common metaphysical traditions, was to build one political unit. When the notion of a geographical unit of Asia was replaced by the concept of Asia as a cultural and political unit, a massive growth of interest and discourse were provoked around the concept of Orientalism. When Orientalism was being formulated, Korea automatically became member of "one Asia" when the country became colonized. For Koreans, the identity of the Orient had to be defined in cultural terms, as the political notion of a nation was non-existent at that time. The definition of identity was pursued at two levels, pan-Asian and local. If Orientalism was an elite discourse centered in pan-Asian philosophical and religious tradition, localized Orientalism was a popular discourse emphasizing locality as the byproduct of natural geographic condition. After the liberation in 1945 from colonial rule, a thrust of movement arose towards political nationalism. Two types of discourses on Orientalism, elite and popular, continued as central themes in art. Despite the effort to redefine the national identity by eradicating the cultural language of the colonial past, the past was enduring well into the present time. As discussed above, even when the painting themes were selected from Korean history, the tradition of using history painting as a manifestation of political policy to glorify the local identity had its founding during the Meiji period. The elevation of folk art to the level of high art also goes back to the colonial promotion of local color and local sentiment. Again, the succession of the past (colonial) ideal was defended as the tradition assumed a distinct modern shape that was abstract in style. The concept of the "Orient" is of relative and changing nature. It was formulated in relation to Western culture or civilization. Whatever the real motive of the adoption of them had been, the superiority of the Orient was emphasized at all times. The essence of the Orient was always perceived as the metaphysical tradition as a way to downgrade Western culture as materialistic. This view still prevails and the principle of Orient was always sought in Confucianism, Taoism, and Buddhism. Even when Orientalism was employed by imperialist Japan in an effort to establish her position as the center of the Orient, the spiritual source was still in Chinese philosophy and religion. In art also, the Chinese literati tradition became the major platform for elite discourse. Orientalism was also defined locally, and the so-called local color was pursued in terms of theme and style. Thus trend continued despite the effort to eradicate the remnants of colonial culture long after liberation. These efforts are now being supported politically and also institutionalized to become the aesthetic ideal of the modern Korean art.
동맥전환술에 있어 대혈관문합 및 관상동맥이식은 가장 중요한 수술과정이나 영아기에 시행한 동맥전환술 후에 신생대동맥판륜, 신생대동맥근부, 및 대동맥문합부위의 성장에 대해서는 알려진 바가 거의 없다. 본 연구는 1986년 5월부터 1995년 12월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 동맥전환술을 시행받은 122명의 환아중에서 영아기 환자로서 술전, 술후 심혈관조영술 기록이 남 아있는 23명의 환아를 대상으로 하였다. 환아들의 수술당시 연령은 6일에서 153일이었고, 평균체 중은 3.9+0.8 kg이었으며, 남녀비는 17:6이었다. 술전 및 술후 심혈관조영술 당시의 체표면적은 각 각 0.24$\pm$0.03, 0.50$\pm$0.09 Ma이었다. 진단별 분포는 심실중격이 온전한 완전대혈관전위증이 13명, 심실중격결손증을 동반한 경우가 10명이었으며 수술후 평균 17.2$\pm$9.4개월(중앙값 15.6개월)후에 심 혈관조영술을 재시행하였다. 심혈관조영술상을 이용하여 술전.후의 대동맥판륜, 대동맥근부, 및 대 동맥문합부위의 크기를 측정하고 횡격막 높이에서의 대동맥 직경으로 보정하였다. 신생대동맥판륜 및 신생대동맥 근부는 술후 의미있는 확장을 보였으나(신생대동맥판륜긱.4$\pm$0 31에서 1.8$\pm$0.22 (n=23, p<0.01)로, 신생대동맥근부=2.1 $\pm$0.54에서 2.64$\pm$0.31로(n=23, p<0.01)), 대동맥문합부위는 술전 .후 각각 1.66$\pm$0.41에서 1.49$\pm$0.26으로 통계적으로 의미없는 변화를 보였다(nr23, p=0.06). 술후 대 동맥판막폐쇄부전증이 관찰되었던 군(n:8)과 그렇지 않은 군(n긱5)사이의 술전후 각부위별 화장의 정도는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(판륜: p=0.32, 근부; p=0.29, 문합부위: p=0.86). 또 한 술전 심실중격결손증이 동반되었던 군(n긱0)과 심실중격이 온전했던 군(n긱3)사이에서는 판륜 및 근부의 팽창정도는 통계적으로 의미가 얼었으나(판륜: p=0.09, 근부: p=0.07), 문합부위는 심실중 격결손증을 동반한 군이 온전했던 군(n긱3)에 비하여 술후에 의미있는 감소를 보였다(p=0.04). 요약하여, 저자등은 본연구를 통하여 영아기에 발견된 완전대혈관전위증 출사에서 시행한 동맥 전환술후 대동맥문합부위는 비교적 체성장에 비례하여 성장하지만 신생대동맥판륜 및 대동맥근 위부는 술후 의미있게 확장되어 있다는 소견을 발견하였으며, 비록 본연구에서는 신생대동맥의 부 위별 확장정도와 대동맥판막폐쇄부전의 발현 및 진행간\ulcorner 상관관계를 발견하지는 못하였지만, 동 맥전환술후 장기적으로 수술 결과가 양호하려면, 신생대동맥판막 기능의 완벽여부가 무엇보다 중 요하고 대동맥근위부 확장의 진행이 대동맥판막폐쇄부전의 개시기전과 연관이 있을 가능성이 있 다는 점에서, 보다 장기 적이고 계속적인 외래추적 및 자료의 축적을 통한 신생대동맥근위부 확쏭 진행여부에 주의를 기울여야하겠다.
목 적 : 본 연구에서는 Prader-Willi 증후군 환아에서 성장호르몬 치료의 효과와 부작용을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2004년 3월부터 2007년 8월까지 삼성서울병원에서 2년 이상 성장호르몬(지노트로핀$^{{R)}$) 치료를 받은 41명을 대상으로 하였다. 이들의 신장과 체중, DXA를 이용한 체지방비율을 측정하고 혈액검사를 시행하여 치료 전후를 비교하였다. 결 과 : 41명의 환자 중 남자가 24명, 여자는 17명이었으며, 치료시작 시의 평균 연령은 $7.3{\pm}3.3$세이고 평균 치료기간은 $34.4{\pm}4.8$개월이였다. 치료시작시 Ht-SDS는 $-1.19{\pm}1.37$이였고, Bwt-SDS는 $1.02{\pm}2.42$이었으며, 체지방비율은 $44.6{\pm}9.9%$였다. 치료 2년 후 Ht-SDS는 $-0.02{\pm}1.45$로 증가하였고(P<0.001), Bwt-SDS는 $1.63{\pm}2.22$로 증가하였으며(P=0.002), 체지방비율은 $38.1{\pm}10.5%$로 감소하였다(P<0.001). 치료 전후의 갑상선 기능 검사와 수시혈당은 변화가 없었고, 혈청 콜레스테롤은 감소하였으며, IGF-I은 증가하였다. 당화 혈색소는 $5.2{\pm}0.5%$에서 $5.5{\pm}0.5%$로 증가하였으나 정상범위였다. 성장호르몬을 사용한 적이 있는 환자 77명 중 7명이 부작용으로 인해 치료를 중단하였으며, 부작용은 측만증 등 정형외과적 문제가 가장 많았고, 1명의 환아가 치료 후 아데노이드 비대가 진행하여 아데노이드 절제술을 시행하였다. 결 론 : Prader-Willi 증후군 환아에게서 저신장을 호전시키고, 체지방비율을 감소시키기 위해 성장호르몬 치료는 필요하며, 치료 중 부작용을 모니터링하기 위해 정기적인 경구 당부하 검사를 통한 당대사 이상의 조기 발견과 측만증과 아데노이드 비대의 진행 여부에 대한 관찰이 중요하다.
본 연구는 immunosurgery와 polynucleotide-specific 형광물질을 이용한 differential labelling기법으로 체외에서 소 수정란의 배발달을 유기하는데 효과적인 것으로 알려진 CR1배양액을 사용하여 체외생산된 소 배반포기배의 inner cell mass (ICM)와 trophectoderm(TE)의 총 세포수를 조사하고자 실시하였다. 공시 배반포기배는 체외수정 후 8일째에 얻어졌다. 체외생산된 배반포기배는 배반포강의 확대와 투명대 두께의 감소를 기준으로 초기, 중기 및 팽윤단계로 구분하였으며, 또한 같은 배발달군내의 배반포기배는 다시 두 군으로 나누어 bisbenzimide만을 처리하여 얻어진 총세포수와 immunosurgery와 two polynulceotide-specific 형광물질을 이용하여 얻어진 ICM와 TE의 총세포수를 비교하여 얻어진 결과는 다음과 같다. 1) 체외수정 후 8일째 배반포기배의 발달율은 29.3%였으며, 초기, 중기, 팽윤 및 부화단계로 구분하였을 때의 발달율은 각각 8.7, 9.9, 7.6, 3.1%였다. 2) Bisbenzimide를 이용한 배반포기배의 총 세포수는 초기, 중기 및 팽윤단게가 각각 46.9$\pm$8.6, 66.2$\pm$12.5, 122.8$\pm$14.4를 나타냈다. 이러한 결과는 CR1이 소 수정란의 발달에 적절한 배양액임을 알 수 있었다. 3) Immunosurgery와 polynucleotide-specific 형광물질을 이용한 differential labelling기법으로 배반포기배의 ICM과 TE 세포수를 초기, 중기 및 팽윤단계로 나누어 조사한 결과, ICM 세포수는 각각 12.8$\pm$5.9, 26.3$\pm$8.4, 35.5$\pm$15.0개 이었고, TE 세포수는 각각 30.5$\pm$5.0, 41.3$\pm$8.2, 81.1$\pm$13.4개로 나타나 ICM과 TE 세포수는 초기 배반포기배에서 팽윤 배반포기배로 진행됨에 따라 두배에서 세배 정도 증가되었음을 알 수 있었다. 또한, differential labelling과 bisbenzimide기법에서 얻어진 각각의 총세포수를 비교하였을 때 총세포수는 발달의 진행 정도에 따라 증가되며 그와 동시에 동일한 군 간의 세포수도 거의 유사함을 알 수 있었다. 따라서, ICM과 TE를 differential labelling하는 기법은 수정란의 quality를 평가하는데 매우 유용한 기법으로서 착상전 embryo 발달을 연구하는데 효과적으로 이용될 수 있다는 것을 시사한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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