• 제목/요약/키워드: primary bone tumor

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Survival of Patients with Ewing's Sarcoma in Yazd-Iran

  • Akhavan, Ali;Binesh, Fariba;Shamshiri, Hadi;Ghanadi, Fazllolah
    • Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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    • 제15권12호
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    • pp.4861-4864
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    • 2014
  • Background: The Ewing's sarcoma family is a group of small round cell tumors which accounts for 10-15% of all primary bone neoplasms. The aim of this study was to evaluate the survival of Ewing's sarcoma patients in our province and to determine of influencing factors. Materials and Methods: All patients with documented Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor(PNET) family pathology were enrolled in this study during a period of eight years. For all of them local and systemic therapy were carried out. Overall and event free survival and prognostic factors were evaluated. Results: Thirty two patients were enrolled in the study. The median age was 17.5 years. Twenty (65.2%) were male and 9 (28.1%) were aged 14 years or less. Mean disease free survival was 26.8 (95%CI; 13.8-39.9) months and five year disease free survival was 26%. Mean overall survival was 38.7 months (95%CI; 25.9-50.6) and median overall survival was 24 months. Five year overall survival was 25%. From the variables evaluated, only presence of metastatic disease at presentation (p value=0. 028) and complete response (p value =0. 006) had significant relations to overall survival. Conclusions: Survival of Ewing's sarcoma in our province is disappointing. It seems to be mostly due to less effective treatment. Administration of adequate chemotherapy dosage, resection of tumor with negative margins and precise assessment of irradiation volume may prove helpful.

어린이의 하악골에 발생한 결합조직형성 섬유종(Desmoplastic fibroma) 1예 (DESMOPLASTIC FIBROMA OF THE MANDIBLE IN A CHILDREN : A CASE REPORT)

  • 윤정훈;이제호
    • 대한소아치과학회지
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    • 제28권1호
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    • pp.171-174
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    • 2001
  • 결합조직형성 섬유종(desmoplastic fibroma)은 국소적으로 공격성을 보이는 골내 양정종양으로, 연조직에 발생하는 섬유종증(fibromatosis)이나 유건종(desmoid tumor)의 골내 대조병변이다. 이 종양은 대개 30세 이하의 비교적 어린 나이에 발생하며, 가장 흔한 주소와 증상은 구강 내와 구강 외의 무통성 종창으로 안모변형을 일으킨다. 환아는 약 한달 전부터 시작된 좌측 안면부 종창을 주소로 본원에 내원한 9세 남아로 종창부위를 만져보면 통증은 있지만, 악하 림프절 증대는 없었다. 파노라마 사진에서 #33과 #34 치아 사이에 비교적 경계가 분명한 방사선 투과상 병소가 관찰되었다. 임상적으로 좌측 하악체 부위에는 양성 치성종양이, #46 치관 부위는 함치성 낭이 있는 것으로 추정하고 구강악안면외과에 의뢰하여 종양 및 낭 제거술을 시행하였다. 병리조직학적으로, 종양은 방추형의 섬유모세포의 증식과 교원섬유의 침착이 특징이었다. 이 증례에서 치아 및 악골이 발육중인 어린이의 경우 안모 손상을 초래할수 있어 광범위한 외과술식은 피하였다. 그러나 이 종양의 재발율이 높은 점을 고려하여 세심하고도 철저한 추적관찰이 필요하며, 추후 재발 시에는 악골 절제도 고려해야 할 것으로 생각한다.

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다발성 근골격계 전이로 오인된 신세뇨관 산증이 동반된 Sj$\"{o}$gren 증후군 (Sj$\"{o}$gren's Syndrome with Renal Tubular Acidosis mimicking Multiple Skeletal Metastasis)

  • 정국진;유정한;노규철;이동녕;윤회수
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제13권1호
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    • pp.43-47
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    • 2007
  • Sj$\"{o}$gren 증후군은 외분비샘에 임파구 침윤으로 발생한 안구와 구강 건조를 특징적인 증세로 하는 만성적이며 서서히 진행하는 자가면역질환이나 저자들은 건조성 증세 없이 전신적 증세만을 호소하였으며 방사선 검사상 다발성 근골격계 전이로 오인되었으나 신세뇨관 산증을 동반한 일차성 Sj$\"{o}$gren 증후군으로 확진되었던 증례를 경험하였기에 보고하고자 한다.

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mTOR Signal Transduction Pathways Contribute to TN-C FNIII A1 Overexpression by Mechanical Stress in Osteosarcoma Cells

  • Zheng, Lianhe;Zhang, Dianzhong;Zhang, Yunfei;Wen, Yanhua;Wang, Yucai
    • Molecules and Cells
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    • 제37권2호
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    • pp.118-125
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    • 2014
  • Osteosarcoma is the most common primary malignant bone tumor with a very poor prognosis. Treating osteosarcoma remains a challenge due to its high transitivity. Tenascin-C, with large molecular weight variants including different combinations of its alternative spliced FNIII repeats, is specifically over expressed in tumor tissues. This study examined the expression of Tenascin-C FNIIIA1 in osteosarcoma tissues, and estimated the effect of mechanical stimulation on A1 expression in MG-63 cells. Through immunohistochemical analysis, we found that the A1 protein was expressed at a higher level in osteosarcoma tissues than in adjacent normal tissues. By cell migration assay, we observed that there was a significant correlation between A1 expression and MG-63 cell migration. The relation is that Tenascin-C FNIIIA1 can promote MG-63 cell migration. According to our further study into the effect of mechanical stimulation on A1 expression in MG-63 cells, the mRNA and protein levels of A1 were significantly up-regulated under mechanical stress with the mTOR molecule proving indispensable. Meanwhile, 4E-BP1 and S6K1 (downstream molecule of mTOR) are necessary for A1 normal expression in MG-63 cells whether or not mechanical stress has been encountered. We found that Tenascin-C FNIIIA1 is over-expressed in osteosar-coma tissues and can promote MG-63 cell migration. Furthermore, mechanical stress can facilitate MG-63 cell migration though facilitating A1 overexpression with the necessary molecules (mTOR, 4E-BP1 and S6K1). In con-clusion, high expression of A1 may promote the meta-stasis of osteosarcoma by facilitating MG-63 cell migration. Tenascin-C FNIIIA1 could be used as an indicator in metastatic osteosarcoma patients.

기관협착증에 대한 기관 성형술 (Surgical Management of Trachea Stenosis)

  • 김치경
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제25권12호
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    • pp.1508-1515
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    • 1992
  • Between 1975 and 1992, forty five patients with trachea stenosis received tracheoplasty for relief of obstruction. The causes of airway problem are brain contusion[19 cases, 40%], cerebrovascular disease[3 cases, 7%], drug intoxication[8 cases, 18%], psychotic problem[2 cases, 4%], trachea tumor[3 cases, 7%], adult respiratory distress syndrome[9 cases, 20%] and direct trauma[1 case, 2%]. Direct causes of trachea stenosis were complications of tracheostomy[36 cases, 80%], complications of nasotracheal intubation[5 cases, 11%], tumor[3 cases, 6%] and trauma[1 case, 2%]. Thirty one patients underwent the sleeve resection and end-to-end anastomosis. Five patients performed a wedge resection and end-to-end anastomosis. Forteen patients received the Montgomery T-tube for relief of airway obstruction. Four patients have done simple excision of granulation tissue. Two, subglottic stenosis patients were received Rethi procedure[anterior division of cricoid cartilage, wedge partial resection of lower thyroid cartilage and Montgomery T-tube molding] and the other subglottic stenosis patient underwent permanent trachea fenestration. Including cervical flexion in all patients postoperatively, additional surgical techniques for obtain tension-free anastomosis were hyoid bone release technique in two cases, and hilar mobilization, division of inferior pulmonary ligament and mobilization of pulmonary vessel at the pericardium were performed in one case. Cervical approach was used in 39 cases, cervicomediastinal in 12 cases and transthoracic in one case. Complications of tracheoplasty were formation of granulation tissue at the anastomosis site[3 cases], restenosis[9 cases], trachea-innominate artery fistula[2 cases], wound infection[2 cases], separation of anastomosis[2 cases], air leakage[3 cases], injury to a recurrent laryngeal nerve[temporary 8 cases, permanent 2 cases] and hypoxemia[1 case]. Surgical mortality for resection with primary reconstruction was 6.7%, with one death due to postoperative respiratory failure and two deaths due to tracheo-innominate artery fistula.

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방골성 골육종과 유사한 슬관절의 거대 활막 연골증식증 (Giant Synovial Chondromatosis of the Knee Mimicking a Parosteal Osteosarcoma: A Case Report)

  • 강창호;박종훈;이대희;김철환;박정미;이원석
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.95-98
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    • 2010
  • 활액막성 연골종증은 관절 활액막으로부터 기원하는 증식성의 결절성 연골성 양성 종양이다. 영상의학적 소견은 다양하게 나타나는데 드물게 연골육종, 골육종 그리고 활액 육종과 같은 악성 종양과의 감별을 요하는 수가 있다. 저자들은 컴퓨터 단층 촬영에서는 관절 내 다 발성의 연골성 무기질침착이 뚜렷한 종괴로 인해 활액막성 연골종증을 예상할 수 있으나, 단순 방사선 소견 상 피질골에 근접하고 균질한 방사선비투과의 모습을 보여 방골성 골육종과 유사해 보이는 근위 경골의 후면에 발생한 원발성 활액막성 연골종증 1예를 보고한다.

편평 상피 암의 치료에서 수술의 역할 (Role of Surgery in Squamous Cell Carcinoma)

  • 전대근;이종석;김석준;이수용;임경진;박현수;김창원
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제4권1호
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    • pp.30-36
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    • 1998
  • Squamous cell carcinoma is a neglected disease entity in orthopedic oncology. The purpose of this study was to analyze overall survival and the role of surgery on survival and to evaluate the significance of possible prognostic factors. From Oct, 1986 to Aug, 1996, 57 patients were enlisted and 42 patients ere eligible. Inclusion criteria included more than one year follow-up and no distant metastasis at the first visit. Staging and survival followed AJC classification and Kaplan-Meier plot. Stage II included 17 cases and stage III, 25 cases. Thirty-eight patients underwent operations, chemotherapy, and/or radiotherapy, and the remaining four had operations only. The chemotherapeutic regimen was adriamycin-cisplatin. The average follow-up period was 45 months. The ten-year actuarial survival rate of whole patients was 65.4%. Location of primary lesion, stage, pathologic grading, and intensity of chemotherapy in the same stage showed a significant difference in survival. Nine out of 42 patients had local recurrence. Seven patients had inadequate wide margins and two had intralesional margins. Average period of recurrence from operation was 13(4-35)months. The operation itself had no impact on survival but a surgical margin of no less than 3cm from the lesion was important for local control. Pathological grade and staging were significant variables for long term survival. Acral lesion had a significantly higher chance of regional and distant metastasis but actual survival showed no difference. In stage II, aggressive chemotherapy could delay or reduce the chance of regional or distant metastasis.

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사지 구제술 합병증 치료에서 연부조직 연장을 위한 한시적 외고정 기기의 유용성 (Temporary Use of External Fixators for Soft Tissue Lengthening in the Treatment of Complications after Limb Salvage Surgery)

  • 윤필환;강현귀;김갑중;오주한;이상훈;이상기;김한수
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제11권2호
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    • pp.134-140
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    • 2005
  • 목적: 종양 대치물을 이용한 사지 구제 술 후 발생한 심부감염, 해리, 또는 하지 단축 등의 합병증으로 종양 대치물을 제거한 후 단계별 치료를 하는 과정에서 연부 조직 구축으로 인해 초래되었거나 또는 합병증 치료 시작 당시부터 있었던 하지 단축에 대하여 연부조직 연장 만을 위하여 외고정 기기를 한시적으로 사용한 결과를 평가하고 그 유용성을 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 악성 골 종양으로 종양대치물을 이용하여 사지구제술을 받은 후 발생한 합병증으로 연부 조직 구축 및 하지 단축이 발생되어, 연부 조직 연장을 위해 외고정 기기(Dyna-extor$^{(R)}$)를 사용하였던 5명의 환자 6예를 대상으로 하였다. 외고정 기기는 골격 결손부위의 근위와 원위 정상 뼈 부분에 금속핀을 삽입 후 설치 하였다. 외부 고정기 연장은 술 후 약 3일부터 하였으며, 신경학적 증상이 나타나지 않는 범위에서 하루에 2~3 mm 이상씩 시행하였다. 결과: 치료 부위는 원위 대퇴골이 3예, 근위 경골이 2예였다. 최초 사지 구제술시의 평균연령은 13.4세(9~19세)였으며, 외부 고정기를 설치할 때의 평균연령은 22.2세(15~29세)로 최초 사지구제술 후 합병증으로 하지 단축이 발생되어 외부 고정기를 설치할 때까지의 기간은 평균 8.8년(3~14년)이었다. 4명의 환자 5예에서 평균 착용 기간은 37일(25~50일)에 평균 5.8 cm을 연장 하였으며, 1명의 환자는 150일 동안 착용하여 7.2 cm을 연장하였다. 외부 고정기 제거 3명의 환자에서 종양 대치물을 재삽입 하였고, 2예의 환자는 슬관절 유합술을 시행하였다. 이후 평균 추시 기간은 22개월이었으며 감염은 재발하지 않았다. 결론: 종양 대치물을 이용한 사지 구제술 후의 합병증으로 또는 합병증의 치료 과정에서 초래되는 연부 조직 구축과 하지 단축에 대하여 외고정 기기를 한시적으로 사용하여 효과적으로 하지 길이를 연장할 수 있었으며, 추후 종양 대치물 재 삽입이나 관절 고정술의 수술을 용이하게 해줄 수 있는 유용한 방법이라고 사료된다.

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상완골 간부 악성 병적골절의 비관혈적 고합성 골수강내 금속정 고정술 (Closed Interlocking Intrmedullary Nailing of Metastatic Diaphyseal Fractures of the Humerus)

  • 박원종;이승구;강용구
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.1-11
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    • 2003
  • 목적: 전이암 혹은 악성 혈액질환에 의한 상완골의 병적골절의 비관혈적 고합성 골수강내 금속정 삽입술에 대한 임상적 및 방사선학적 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 전이암 혹은 다발성 골수종에 의한 상완골 병적골절 혹은 임박골절로 치료받은 29명중 비관혈적 정복 및 고합성 골수강내 금속정 고정술로 치료 받은 13명 16례를 대상으로 병적기록과 방사선 사진을 분석하였다. 통증 완화와 기능 회복의 평가는 Perez 등의 방법을 변형하여 우수, 양호, 보통, 불량으로 하였다. 결과: 원발암은 다발성 골수종 4명, 폐암 3명, 유방암 2명, 그 외에 선암(adenocarcinoma), 신장암, 위암 및 대장암이 각각 1명이었다. 2명에서는 상완골의 병적골절 후 원발암이 진단되었고, 11명에서는 원발암 진단 후 최소 1개월, 최장 10년, 평균 28.9개월에 상완골 병적골절이 발견되었다. 상완골로의 전이가 발견된 후 최단10주(신장암), 최장 4년 7개월(다발성 골수종), 평균 11.7개월간 생존하였다. 상완골 전이 16례중 13례에서 보통이상의 통증 완화와 기능회복을 보였으나, 수술 후 골 파괴가 진행되었거나 동측 수부로 전이한 3례에서는 불량한 결과를 보였다. 이들 3례와 수술 후 3개월 이전에 사망한 3례를 제외한 10례에서 골유합을 얻을 수 있었으며, 수술 후 감염, 신경마비 등 수술과 관계되는 합병증은 없었다. 결론: 전이암 혹은 악성 혈액질환에 의한 상완골 병적골절은 골절전의 기능상태, 원발암의 종류, 예상되는 생존기간, 환자의 전신상태, 전이암의 국소 및 전신 침범정도에 따라 수술방법을 달리해야 할 것으로 사료된다.

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Prognostic factors in breast cancer with extracranial oligometastases and the appropriate role of radiation therapy

  • Yoo, Gyu Sang;Yu, Jeong Il;Park, Won;Huh, Seung Jae;Choi, Doo Ho
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제33권4호
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    • pp.301-309
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    • 2015
  • Purpose: To identify prognostic factors for disease progression and survival of patients with extracranial oligometastatic breast cancer (EOMBC), and to investigate the role of radiation therapy (RT) for metastatic lesions. Materials and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 50 patients who had been diagnosed with EOMBC following standard treatment for primary breast cancer initially, and received RT for metastatic lesions, with or without other systemic therapy between January 2004 and December 2008. EOMBC was defined as breast cancer with five or less metastases involving any organs except the brain. All patients had bone metastasis (BM) and seven patients had pulmonary, hepatic, or lymph node metastasis. Median RT dose applied to metastatic lesions was 30 Gy (range, 20 to 60 Gy). Results: The 5-year tumor local control (LC) and 3-year distant progression-free survival (DPFS) rate were 66.1% and 36.8%, respectively. High RT dose (${\geq}50Gy_{10}$) was significantly associated with improved LC. The 5-year overall survival (OS) rate was 49%. Positive hormone receptor status, pathologic nodal stage of primary cancer, solitary BM, and whole-lesion RT (WLRT), defined as RT whose field encompassed entire extent of disease, were associated with better survival. On analysis for subgroup of solitary BM, high RT dose was significantly associated with improved LC and DPFS, shorter metastasis-to-RT interval (${\leq}1month$) with improved DPFS, and WLRT with improved DPFS and OS, respectively. Conclusion: High-dose RT in solitary BM status and WLRT have the potential to improve the progression-free survival and OS of patients with EOMBC.