Seker, Mehmet Metin;Kos, Tugba;Ozdemir, Nuriye;Seker, Ayse;Aksoy, Sercan;Uncu, Dogan;Zengin, Nurullah
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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v.15
no.1
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pp.327-330
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2014
Background: Ewing sarcoma is a small round cell tumor arising from soft tissue and bone that predominantly affects children and adolescents. The most unfavorable prognostic factor is the presence of distant metastasis at the time of diagnosis. Materials and Methods: The records of 26 Ewing sarcoma patients (14 male, 12 female) were re-evaluated retrospectively. Results: The median age was 26.5 (19-42) years. Eight patients (31%) showed a primary tumor in their extremities, 8 (31%) in the thorax, 4 (15%) at the vertebra, 4 (15%) in the head and neck, and 2 (8%) in the abdomen. Five patients (19%) had distant metastasis at diagnosis. The median progression-free survival was 72 months and 10 months in localized and metastatic disease, respectively (p=0.005). The overall survival rate was 19 months in metastatic disease, and the 5-year overall survival rate was 64% in localized disease (p=0.006). Patients who had localized disease in the extremities and were under age 30 had a favorable prognosis. Conclusions: Although Ewing sarcoma is a tumor affecting children and adolescents, it may be seen in adults, where the prognosis is generally worse. Although it is a highly malignant tumor, it is possible to achieve improved survival with combined modality treatments.
Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in childhood and acounts for 6% to 15% of all cases of childhood cancer, Rhabdomyosarcoma in seventh most common form of childhood neoplasms, following acute leukemia, tumors of the central nervous system, lymphoma neuroblastoma, Wilm`s tumor, bone tumor. Rhabdomyosarcoma can arise anywhere in the body, but primary site in the thorax is relatively rare. We experienced a case of aveolar rhabdomyosarcoma arising from intercostal muscle, A 12 year-old woman was suffered from the intermittent left chest pain radiating to the scapular area and dyspnea, On physical examination, pulmonary friction rub was heard on the left upper lobe area. Qn adimission, the chest simple radiography revealed a 7 x 6, 5cm sized radio-opaque mass with pleural effusion in the superior mediastinum and the CT showed a well difined radio-opaque mass including the destructed 2nd rib and pleural effusion. The percutaneous tra-nsthoracic needle aspiration biopsy was likely to show blastoma. After the chemotherapy[vincristine, actinomycin-D, cyclophosphamde] was done to treat blastoma, the pleural effussion was subsided and the mass was slightly decreased by 4.5x 4. 5cm. For treatment and diagnosis, we performed en-bloc resection and the defected chest was reconstucted with Gortex patch. Grossly, the specimen was colored graysh-white and arised in between two ribs The microscopic findings showed that the tumor cells were small round with scant pinkish cytoplasm on the H-E stain and the tumor cell nests were grouped by reticulum fibers and showed alveolar pattern on the silver stain The electromicroscopic finding presented that the cytoplasm contained tangled fibrillar and flocculent materials. The histopathologic findings were compatable with laveolar rhabdomyosarcoma. She was discharged without any complication. After discharge, she has been treated with radiation theraphy and chemotheraphy, and not recurred untill last follow-up We report a case of alveolar rhabdomyosarcoma arising to intercostal muscle, developed in 12 year-old waman, with brief review of literatures.
Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood which presents various clinical symptoms depending on the primary and metastatic sites. However, it has been rarely reported that sudden onset of blindness was the chief complaint of neuroblastoma. A four years old boy was admitted to the Yeungnam University Hospital with the chief complaint of a sudden onset of blindness due to a distant metastasis of abdominal neuroblastoma to the sphenoid sinus. On admission, both side pupils were dilated without light reflex, fundoscopy showed pale optic disk, electroretinogram was subnormal and visual evoked potential showed no response. The liver was palpable in $3{\frac{1}{2}}$ finger breadth from the right costal margin and adult fist sized mass was palpable in the right flank. Skull X-ray showed destructed sphenoid bone and clinoid process and brain CT scan showed tumor mass in the sphenoid sinus and left orbit. Ultrasonogram and CT scan of the abdomen showed large tumor masses around the right kidney and para-aortic and retropancreatic lymph node. IVP showed displaced right calyceal system with preserved contour. Left supraclavicular lymph node which appeared after admission was biopsied and it showed poorly differentiated neuroblasts. He was treated according to the multiagent chemotherapy schedule for stage IV neuroblastoma patient of children's cancer study group. Abdominal tumor masses and sphenoid sinus mass were markedly reduced after 2 courses of the combination chemotherapy of cyclophosphamide, vincristine, DTIC, adriamycin and VM-26. Eventhough the blindness was not improved, the patient has been in good clinical condition.
Background: McKeown first described two autopsy cases of esophageal small cell carcinoma (SMC) in 1952; about 230 cases have since been reported in the literature. Small cell carcinoma has been reported to account for 0.4% to 7.6% of all esophageal malignancies. SMC of the esophagus as regarded as having a poor prognosis with frequent systemic dissemination. Choice of treatment remains controversial. Material and Method: From August 1987 to December 1998, a review of the records and histologic sections of 8 patients with primary small cell carcinoma of the esophagus seen in 11 years was undertaken. Result: Small cell carcinoma of the esophagus constituted 1.5% of all esophageal cancers. The median age was 61.5 years(range from 42 to 71 years). Seven patients were male, tumor was mainly located in the middle and lower thirds(6 cases) of the esophagus. Pure SMC is 5 cases, and mixed SMC is 3 cases. Operative procedure were as follow: transthoracic esophagectomy with thoracic or cervical reconstructon in 7 patients, transhiated esophagectomy with cervical reconstruction in one. The operative death was none. Adjuvant chemotherapy was performed in 7 patients except one who had poor general condition. Recurrence was observed in 4 patients(mediastinal LN, abdominal LN, SCN, bone). The overall median survival was 15.9 months. Only one patient survived for more than 5 years. Conclusion: We considered that esophageal SMC should be regarded as a systemic disease, and multimodality treatment including chemotherapy should be used. Surgery may be offered in selected patients to manage local disease as part of a chemotherapy based treatment program.
Although primary surgical excision is the treatment of choice for the vast majority of patients with nasopharyngeal angiofibroma, radiation therapy is also employed as a primary tool or in the cases of tumor recurrence or massive intracranial extension. But, especially in young patients, postradiation sequelae such as osteomyelitis, atrophic rhinitis, thyroid or bone malignancy are of concern. Postirradiation osteosarcoma is a rare, but well-recognized complication of radiotherapy, which comprise roughly 2 to 5 percent of all osteogenic sarcoma. Recently we experienced a case of postirradiation osteosarcoma of the mandible who had treated by radiation therapy for the nasopharyngeal angiofibroma 30 years ago, presently he is ongoing chemotherapy and relatively being well.
From May 1965 to December 1990, 78 patients with chest wall tumors were operated on. The mean age of the patients was 31.5 years with 50 male and 28 female patients. Forty-nine cases[62.8%] were developed at bony or cartilaginous wall and 29 cases[37.2%] at soft tissue of chest wall. Thirty-two of them[41.0%] were malignant, either primary or metastatic, and 46 tumors[59.0%] were histologically benign. For 55 patients who were operated on since 1982, 6 surgical biopsies. 39 tumor excisions, and 11 wide excisions with chest wall reconstruction were done. Preoperative factors favoring diagnosis of malignant neoplasm were; 1] old-aged male patient, 2] bone or cartilaginous tumors, 3] involvement of multiple ribs, 4] complaint of pain, 5] large size on palpation[larger than 4cm]. With proper diagnosis and management plan, we think, operations of chest wall tumors can give good results.
de la Parra, Miguel;Sanchez, Gerardo;Lopez, Jaime;Perez, Adrian;Naal, Norberto
Archives of Plastic Surgery
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v.40
no.6
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pp.779-782
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2013
Chondroblastomas are rare entities accounting for approximately 1% of all primary bone tumors. We describe a case of a 7-year-old girl with a giant chondroblastoma of the maxilla, treated with bilateral class III maxillectomy and reconstruction with a double-barreled and double skin paddle fibular free flap. We show evidence of an excellent aesthetic outcome at 6 months' follow up with no evidence of tumor recurrence.
Osteochondroma, which is an osteocartilaginous exostosis, is essentially the most common primary bone tumor. These benign neoplasms are generally asymptomatic and have a relatively small potential for adverse effects. Calcaneal osteochondroma is rare, furthermore osteochondroma accompanying with gouty arthritis is very rare. Also, the subtalar joint is not a classic site of acute gout. In this report, we report the case of a patient who experienced an unusual calcaneal osteochondroma with undiagnosed gouty arthritis of the subtalar joint.
Typical osteoblastoma is generally considered to be a rare benign primary bone tumor that is seen primarily in children and young adults and curable by complete excision. However, the recurrence, aggressive behavior, or malignant transformation of this lesion was reported in some cases. It is reported that the malignant or aggressive osteoblatoma is really osteoblastoma-like osteosarcoma. Therefore, although this lesion is diagnosed as benign histologically. the operator must observe the postoperative course carefully. This article is to report a case of osteoblastoma-like osteosarcoma occurred in the mandible of 22 years old male patient with literature review.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.1
no.2
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pp.133-144
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1995
After resection of intraarticular, periacetabulum(P2) and pubic rami(P23) and extraarticular, proximal femur(P2-H12) by Enneking classification, reconstruction is very difficult. We experienced three cases of saddle prostheses for reconstruction after P2, P23, and P2-H12 resection in pelvic malignancies. Case 1 was a high grade chondrosarcoma in 36 year-old-man and P2 resection was done. But he died of disease 19 months after operation. Case 2 was a malignant giant cell tumor in 32 year-old-woman. P23 resection was given and she is disease-free 32 months after operation. Case 3 was an osteosarcoma of 27-year-old-man and P2-H12 resection was performed and he is disease-free postoperative 12 months now. According to MSTS functional evaluatin system, all three patients showed no pain(5), intermediate function(2), emotinally satisfied(3), one cane or crutch supported(1), limited walking(3), and minor cosmetic gait(3). There was no significant complication and no dislocation except intermittent inguinal hernia in case 2. All patients started crutch walking 3 weeks after operation. Around 6 months postoperatively, the preserved iliac wing(P1 component) was hypertrophied enough to endure the full weight bearing. All could have squating and kneeling positions. In conclusion, saddle prosthesis would be a very useful method of reconstruction after P2, P23, and/or H1-2 resection to shorten the operation time and to reduce the infection rate without significant loss of function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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