• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.128-133
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• 2019

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Gastrointestinal involvement can manifest as pain, intussusception, intestinal bleeding, and intestinal perforation. We report a case of fulminant HSP at an age of eight in 1994, with multiple complications of intra-thoracic bleeding, massive intestinal perforation, nephritis, and various skin rashes. The brisk bleeding findings of intestinal on Technetium-99m-labeled red blood cell scan ($^{99m}Tc$ RBC scan) were well matched to those of the emergency laparotomy and the resected intestine. The patient's abdominal conditions improved gradually but nodular skin eruptions developed newly apart from improving preexisting lower limb rashes and the urine findings continued abnormal, so skin and kidney biopsy were done for the diagnosis. After cyclosporine therapy, skin eruptions and urine findings returned to normal gradually. On a follow-up after 25 years in 2019, the patient is 33-year-old, healthy without any abnormality on blood chemistries and urine examination.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제38권3호
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• pp.245-250
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• 2021

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a self-limiting lymphadenitis. It is a benign disease mainly characterized by high fever, lymph node swelling, and leukopenia. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease with clinical symptoms similar to those of KFD, but it requires a significantly more aggressive treatment. A 19-year-old Korean male patient was hospitalized for fever and cervical lymphadenopathy. Variable-sized lymph node enlargements with slightly necrotic lesions were detected on computed tomography. Biopsy specimen from a cervical lymph node showed necrotizing lymphadenitis with HLH. Bone marrow aspiration showed hemophagocytic histiocytosis. The clinical symptoms and the results of the laboratory test and bone marrow aspiration met the diagnostic criteria for HLH. The patient was diagnosed with macrophage activation syndrome-HLH, a secondary HLH associated with KFD. He was treated with dexamethasone (10 mg/m²/day) without immunosuppressive therapy or etoposide-based chemotherapy. The fever disappeared within a day, and other symptoms such as lymphadenopathy, ascites, and pleural effusion improved. Dexamethasone was reduced from day 2 of hospitalization and was tapered over 8 weeks. The patient was discharged on day 6 with continuation of dexamethasone. The patient had no recurrence at the 18-month follow-up.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권2호
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• pp.156-164
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• 1995

연구배경: 전이성 흉막선암은 악성 경과를 취하고, 고령인 경우가 많고, 그 외에 경제적 이유 등으로 인하여 적극적인 진단 및 치료가 환자에게 실질적인 도움이 될 지 의문이다. 이에 저자들은 우리 나라에서의 전이성 흉막선암 환자들의 임상경과를 관찰하여 진단적 검사및 수기시행의 의미, 치료의 효과, 예후 등을 판정하고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년 1월부터 1994년 12월에 걸쳐 전주 예수병원 방문 환자 중 흉수 세포진(106명) 혹은 흉막생검(22명)에서 전이성 흉막선암으로 확진되었던 환자 113명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결과 1) 전체 113명 중 남자 59명(52.2%), 여자 54명(47.8%) 이었고, 평균 연령은 $57.4{\pm}12.1$세 였다. 2) 원발병소는 전체적으로 폐암 46.9%(53/113), 위암 20.4%(23/113), 유방암 11.5%(13/113) 순이었고, 원발병소를 규명하지 못한 경우가 6.2%(7/113) 있었으며, 남자는 폐암(55.9%, 20/59), 위암(28.8%, 17/59), 여자는 폐암(37.0%, 20/54), 유방암(24.1%, 13/54)이 많았다. 3) 임상증상은 호흡곤란(69%), 기침(61%), 흉통(50%), 체중감소(50%), 식욕부진(49%), 객담(43%), 권태(30%) 등의 순이었다. 4) 흉수 소견은 94.4%(102/108)가 삼출성, 36~53%(39~58/109)가 혈성, 74.3%(84/113)가 일측성이었고, 백혈구 중 임파구가 $71{\pm}27%$로 우세하였다. 5) 66명 중 40명(60.6%)에서 CEA치가 흉수 혹은 혈청에서 10ng/ml 이상으로 증가하였고, 60명 중 57명(95%)에서 흉수 ADA치가 40 U/L 미만이었다. 6) 수술적요법을 제외한 여러 가지 치료가 시행되었으나 생존기간 연장의 효과가 있었는지는 의문이다. 7) 평균 생존기간은 $12.7{\pm}13.5$주였다. 결론: 이상의 연구로 볼 때, 이 질환은 아직 효과적인 치료법이 없고, 매우 악성경과를 취하는 질환이기 때문에 적극적인 검사 및 진단 수기의 진행은 특이적인 치료가 가능한 원발병소의 조기 발견과 치료 및 예방 등에 목적을 두어야 할 것이며, 생존기간의 연장 및 생존기간동안 삶의 질을 향상시키기 위한 노력도 병행되어야 할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권5호
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• pp.1083-1093
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• 1997

연구배경 : 폐효모균증은 중추 신경계 효모균증에 비해 비교적 나타나나 근래에 폐질환에 대한 진단의 기저 질환의 증가등으로 인해 발생 빈도가 점차 증가하고 있다. 또 이 질환의 아급성으로 나타나는 비 특이적인 증상들로 인해 국내에 많은 폐질환과 오인하여 치료하기가 쉽다. 이에 저자들은 국내에 폐효모균증과 본원에서 경험한 예를 대상으로 국내에서의 폐효모균증의 임상 양상을 알아보고자 한다. 방 법 : 1985년부터 1996년까지 한양대학교 의과대화 부속병원에서 경험한 5예와 1984년부터 1996년까지 국내 문헌에 발표된 9예의 폐효모균증 환자를 대상으로 후향적으로 의무 기록과 보고 문헌을 조사하였다. 결 과 : 50대 이상의 고령에서 주로 발생하며 남녀비는 3.6 : 1로 남자에서 호발하였다. 변역 상태를 저하시키는 기자 질환이 6예에서 있었으나 나머지 8예는 기저 질환이 없어 정상인에게서도 폐효모균증이 발생할 수 있음을 보여주고 있다. 임상증상은 증상이 없거나 비 특이적인 호흡기 증상들이 아급성으로 나타나고 있었으며 이로 인해 정확한 진단이 이루어지기 전에 폐결핵으로 오인 치료된 예가 많았다. 흉부 방사선 검사상 고립성 폐경화와 광범한 폐침윤이 흔한 소견이었으며 비교적 드물다는 늑막 삼출, 폐문부 림프절 비대, 공동 형성등도 관찰 되었다. 특별한 호발부위는 없었다. 진단 방법으로는 주로 폐생검을 통한 조직학적 방법이 이용되었고 그 중 경피적 세침 흡인 생검술이 가장 많이 사용되었다. cryptococcus neoformans에 대한 객담 도말 검사, 배양검사와 혈청에서 검사한 latex agglutination test논 낮은 양성률을 보여주었다. 치료는 여러 항 진균제 (fluconazole, amphotericin B, flucytosine, ketonazole), 수술 또는 이들을 병합한 방법등으로 다양하게 사용되었다. 1990년 이후에는 경구 투여가 가능한 flucon-azole 또는 ketoconazole 등을 이용한 치료가 증가하고 있는 양상이다. 치료후 대개 4개월이내에 흉부 방사선상 병변의 흔적만 남든지 거의 소설되는 양상을 보였다. 재발한 예는 없었다. 결 론 : 폐효모균증은 국내 폐렴의 드문 원인이나 1985년이 후 꾸준히 보고되고 있다. 호발 연령은 50대 이후이나 젊고 기저 질환이 없는 예에서도 발생하여 정상인에서도 이 질환의 가능성에 대해 고려해야 하며 아급성의 비 특이적인 증상을 호소하며 일반 항생제에 잘 반응하지 않아 폐결핵과의 감별진단이 중요하다. 객담 및 혈청 검사로는 진단률이 낮아 폐조직 생검 등의 조직학적 확진이 필요하며 아직 치료 방법이 확립되어 있지 않지만 근래 간편하게 경구로 복용할 수 있고 효과적인 약제가 선호되고 있다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권3호
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• pp.274-282
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• 1993

연구배경 : 국내에서 폐흡충의 발생은 과거에 비하여는 현저하게 감소되었으나, 국내의 일부 가정에서 감염된 민물게로 게장을 만들어 먹음으로 아직도 이 질환이 산발적으로 발생되고 있는 실정이다. 환자 진단시 그 환자와 같이 음식을 먹은 병력이 있는 가족 구성원들도 역시 이환 가능성이 높으므로 비록 그 당시 증상이 없더라도 이들에 대한 검사 및 치료도 중요하다고 사료된다. 방법 : 폐흡충증으로 확진된 환자 74예를 대상으로 환자의 성별 및 연령분포, 과거력 및 임상증상, 검사실 소견, 방사선학적 소견등을 분석하였으며, 치료후에도 추적이 가능하였던 13예의 환자에서는 특이 항체(ELISA)의 변동을 관찰하였다. 또 가족적으로 진단된 가족 구성원들간의 임상증세 및 방사선학적 소견등에 유사성이 있는지 여부를 확인하여 보았다. 결과 : 남녀비는 약 2.2:1 이었다. 가장 많은 연령층은 40~49세였다. 민물게장을 먹은 병력은 총 대상 환자 중 58예 (78%)에서는 뚜렷하였고, 7예(10%)에서는 불명확하였으나, 9예(12%)에서는 이를 먹은 기억은 없다고 하였다. 내원시 환자의 증상은 63예(85%)에서는 호흡기 증상을 호소하였고, 11예(15%)에서는 호흡기 증상은 없었다. 폐흡충 충란은 피검예 74예중 29예(39%)에서 발견되었으며 45예(61%)는 충란을 발견하지는 못하였다. 환자 74예중 53예(72%)에서 비정상적인 흉부 X-선소견을 보였고, 21예(28%)에서는 정상 소견으로 판독되었다. 흉부 X-선의 비정상적인 소견중 폐실질성 병변은 40예(75%), 늑막성 변화는 33예(63%)에서 관찰되었다. 결론 : 폐흡충증으로 확진된 7예의 환자들의 가족에서 환자와 함께 민물게장등의 음식을 먹은 가족구성원 13예에 모두에서 피내반응검사와 혈청 특이항체 양성소견을 보여, 이들이 환자와 같이 폐흡충증에 이환되었음을 확인하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권2호
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• pp.280-289
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• 1997

연구목적 : 기관지폐포암은 다양한 임상적, 방사선적인 양상으로 나타나며 대표적인 방사선적인 양상으로 또는 종괴, 국소적 경화, 미만성 결절 또는 경화 등으로 나타난다. 고립성 결절 또는 국소적 경화 병변으로 나타난 기관지폐포암은 다발성 병변과는 달리 예후가 좋으므로 조기에 진단하는 것이 매우 중요하다. 그러나 고립성 결절로 나타나는 기관지폐포암은 비특이적 임상증상과 다양한 방사선 양상으로 폐렴, 폐결핵, 양성병변으로 오인되어 치료의 시기를 놓치는 경우가 있다. 이에 저자들은 고립성 폐결절로 나타난 기관지폐포암의 임상적, 방사선적 특성을 알아보기 위하여 다음과 같은 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 1996 년 8월까지 서울삼성병원에서 병리학적으로 기관지폐포암이 진단되고 방사선 소견에서 고립성 폐결절로 나타난 환자를 대상으로 임상적, 방사선적인 특성을 조사였다. 결 과 : 환자는 총 11명으로 남자는 6명, 여자 5명이었고 환자들의 연령은 37세에서 69세로 중앙 연령값은 60세이었다. 대부분의 환자는 증상이 없이 단순흉부촬영에서 우연히 이상소견이 발견되어 진단되었다. 단순흉부촬영상 대부분 경계가 불명확한 결절 또는 음영증가의 소견을 보였고 단순흉부촬영후 추측진단 양성병변이나 결핵성 폐병변으로 오인되었던 예가 6예였고 5예에서만 악성 결절로 추정되었다. 전산화단층촬영상 경화, 간유리 모양, 기관지 공기 조영, open bronchus sign, internal bubble-like lucencies, spiculated margin 또는 pleural tag등의 소견이 대부분의 환자에서 관찰되었다. FDG-PET 검사를 시행한 8예중 3예에서 악성을 의심하는 소견이 보였고 5예에서 위음성의 소견을 보였다. 병리학적인 진단은 경기관지폐생검과 경피적 폐생검을, 통해 진단된 예가 각각 1예, 2예이었고 8예에서는 비디오흉강경을 이용한 폐생검을 통해 이루어졌다. 환자는 모두 폐엽절제술을 시행받았고 수술후 병기는 $T_1N_0M_0$가 8예, $T_2N_0M_0$가 3예로 근치적 절제술이 가능하였다. 결 론 : 고립성 결절 양상의 기관지폐포암은 증상 없이 우연히 발견되는 경우가 대부분이며 단순흉부촬영상 주로 경계가 불명확한 결절 또는 음영증가의 소견으로 나타나 양성병변으로 오인되는 경우가 많았다. 만약, 이런 병변이 추적검사에서 계속 남아 있거나 커지는 경우는 흉부전산화단층촬영을 시행하여 경화, 간유리 모양, 기관지 공기조영, internal bubble-like lucencies, spiculated margin 또는 pleural tag등 소견을 보인다면 개흉술 등을 포함한 적극적인 진단적 접근이 필요하다고 생각된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권6호
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• pp.598-602
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• 2011

네 살령의 암컷 시츄견이 복부 팽만으로 내원하여 조직검사 결과 cystic papillary adenocarcinoma로 진단되었으며, 복강 장간막으로의 전이도 확인되었다. 난소 자궁 적출술을 실시하고 1달 후, 복수를 제거한 후 cisplatin을 (50 $mg/m^2$)을 0.9% 생리식염수(250 $ml/m^2$)에 희석하여 복강내로 주입하였다. 치료기간 동안 3번의 재발이 있었으나, 임상증상의 개선이 매우 뚜렷하였으며, 특별한 부작용을 보이지 않고 진단 후 33개월 간 건강 상태를 유지할 수 있었다. 그러나 11번의 항암 치료 이후에 복수와 더불어 흉수가 병발하였고, 신부전증도 동반하였다. 수액요법과 대증치료의 일환으로 복강, 흉강 천자도 실시하였으나 개선을 보이지 않고 환자는 폐사하였다. 복강 내 cisplatin의 투여법은 난소종양으로 인한 악성 복수, 흉수를 치료하는데 효과적인 완화요법으로 쓰일 수 있을 것으로 사료된다. 본 증례는 복강전이를 동반한 악성 난소 종양이 발생한 환자를 복강 내 cisplatin투여를 통해 효과적으로 치료한 한국에서의 첫 번째 보고이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제70권6호
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• pp.511-515
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• 2011

The fat-forming variant of solitary fibrous tumors (SFTs) is a rare soft tissue neoplasm that was previously referred to as a lipomatous hemangiopericytoma (L-HPC). The most common affected site is deep soft tissue. Here, we present the first case, worldwide, of a fat-forming variant of SFT of the pleura. A 74-year-old man presented with left lower chest pain. Chest radiographs showed a mass-like lesion at the left lower lung field and chest computed tomography revealed a 12 cm fat-containing enhancing mass that was well-separated, lobulated and inhomogeneous. Radiology findings suggested a liposarcoma. Percutaneous needle biopsy was performed and pathological diagnosis of the mass was a fat-forming variant of SFT. Surgical resection was carried out and there has been no recurrence to date. So, a benign fat-forming variant of SFT must be considered as one of the differential diagnoses of lipomatous tumors of the pleura.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제70권5호
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• pp.428-432
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• 2011

Pulmonary lymphangiomatosis is a rare disorder involving the entire intrathoracic lymphatic system from the mediastinum to the pleura. Pulmonary lymphangiomatosis mostly occurs in children and young adults without gender predilection. Although it is pathologically benign, it shows a progressive and fatal course with variable initial presentation. We now report a case of pulmonary lymphangiomatosis in a 35-year-old man. He presented with hemoptysis 6 months previously. Chest x-ray and a chest computed tomography scan showed diffuse interstitial thickening with left pleural effusion. Chylothorax was confirmed by thoracentesis. Lymphangiography showed dilated and tortuous lymphatic channels. Surgical lung biopsy revealed proliferation of complex anastomosing lymphatic channels. He was diagnosed with pulmonary lymophangiomatosis. Closed thoracostomy and chemical pleurodesis were done and the dyspnea was reduced.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제38권3호
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• pp.280-286
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• 1991

Dark-blue pigmentation has been thought to be related to smoking or occupational exposure and has been regarded as anthracotic pigmentation. It is also frequently observed in non-smokers without occupational exposure, but there is no proven mechanism of pigmetation. To investigate clinical features and to find other causes of dark-blue pigmentaion, retrospective analysis was done in 59 patients who showed anthracotic pigmentation on bronchoscopy during recent 5 years in Seoul National University Hospital. The results were as follows; 1) Forty cases were non-smokers, while smokers were 19 cases. 2) Fifteen cases had history of tuberculosis, but there was no history of environmental exposure. 3) Mediastinal calcification was observed in 89.7%. 4) There was significant bleeding without exception when biopsy was done at the pigmentation site. 5) In patients with pigmentation only, hemoptysis and productive cough were main chief complaints, and chest X-ray showed atelectasis, infiltration, mass, or pleural change. 6) The number of patients whose lesion of X-ray corresponds to pigmentation site were 19/30 in tuberculosis, 4/30 in DILD and 7/30 in other diseases.