흉막에 발생하는국소성 섬유성 종양은 드문 질환으로 대부분의 경우 단순흉부촬영상 우연히 발견되며 특징적 인 임상상 및 조직병 리학적 소견을 보인다. 본 논문에서는 증상없는 저혈당을 동반한 악성 국소성 섬유성 종양 1례 및 양성 국소성 섬유성 종양 2례를 보고하고자 한다. 악성의 예에서는 개흉술을 통해 종양을 절제해 내었고 수술직후 저혈당의 소실을 관찰할 수 있었으며 양성 2예에서는 비디고 흉강경을 이용하여 종양을 절제할 수 있었다.
흉막에 발생하는국소성 섬유성 종양은 드문 질환으로 대부분의 경우 단순흉부촬영상 우연히 발견되며 특징적 인 임상상 및 조직병 리학적 소견을 보인다. 본 논문에서는 증상없는 저혈당을 동반한 악성 국소성 섬유성 종양 1례 및 양성 국소성 섬유성 종양 2례를 보고하고자 한다. 악성의 예에서는 개흉술을 통해 종양을 절제해 내었고 수술직후 저혈당의 소실을 관찰할 수 있었으며 양성 2예에서는 비디고 흉강경을 이용하여 종양을 절제할 수 있었다.
A solitary fibrous tumor in the pleura has been reported occasionally, but extremely rare in themediastinum. The histogenesis of this tumor has been still in controverse, but recent studies paid attention to it a mesenchymal origin by the immunohistochemical and ultrastructural bases. A few cases, reported in the literature, suggest that the mediastinal solitary fibrous tumor occurs more commonly in adult and shows slightly higher incidence in women. Its aggressive behavior such as recurrence rate and distant metastasis, is more prominant than reported in solitary fibrous tumor of the pleura. No single histologic feature allows an assumption definite prognosis. Surgical resection of this tumor is usually curative although the recurrence or distant metastasis are reported in about half of the patients. This report is a case of solitary fibrous tumor in the mediastinum in a 16-year-old female patient.She underwent surgical resection and her postoperative result was satisfactory.
Solitary fibrous tumor(SFT) is a spindle cell neoplasm that usually arises in the pleura. Its involvement of the meninges is rare but increasingly being reported. Our case was a 33-year-old man who presented with clonic seizure around the right mouth angle and sensory disturbance at the right hand. Radiological studies showed a large extra-axial, dural-based mass in the left fronto-parietal region, typically isointense with gray matter and heterogeneous strong enhancement on T1-weighted images. Histologically, the tumor was composed of spindle-shaped cells growing in fascicles within the collagenous matrix. Immunohistochemical staining demonstrated diffuse CD34 positivity. Awareness of this neoplasm is necessary to accurate diagnosis.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
흉막폐아세포종은 주로 5세 이하의 소아의 폐나 흉막에서 발생하는 드문 악성종양으로, 매우 빠른 성장으로 예후가 불량하다. 흉강 내의 원발성 태생 신생물인 성인형 폐아세포종은 악성 모세포, 상피세포와 간엽세포 모두를 가지고 있지만 흉막폐아세포종은 악성 상피세포를 보이지 않는 것이 특징이다. 흉막폐아세포종이 성인에서 발견된 경우는 매우 드물어 단지 수 예가 보고되어 있다. 21세의 남자에서 발생한 흉막폐아세포종 1예를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
종격동 기형종은 흉부외과의사가 흔치않게 수술하는 종양으로 무증상일 경우가 많다. 하지만 이 종양은 아주 드물게 늑막이나 심막을 침범하여 흉막 삼출이나 심낭 삼출, 심한 경우 심장압진으로 발전할 수도 있다. 종격동 기형종의 늑막 및 심막 침범, 파열의 기전은 잘 모르지만 종양 구성 조직요소가 작용을 하리라 의심된다. 본 예는 기형종이 늑막과 심막을 침범하여 흉막삼출과 심낭삼출을 유발한 경우로 환자는 종양과 심막 절제후 증상이 호전되었고 아무 문제없이 퇴원하였다.
Kim, Na Rae;Chung, Dong-Hae;Lee, Jae-Ik;Jeong, Sung Hwan;Ha, Seung-Yeon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제67권5호
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pp.449-453
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2009
Desmoid tumor (fibromatosis) is a histologically benign fibrous neoplasm showing locally infiltrating growth. This type of tumor commonly occurs in the abdomen, but intrathoracic desmoid tumor is uncommon. To date, 12 cases of intrathoracic desmoid tumor protruding into the pleural cavity, radiologically mimicking pleural masses, have been reported. Here, we report on a case of intrathoracic desmoid tumor protruding into the pleural cavity, and partially covered by parietal pleura. The main preoperative differential diagnoses included pleural solitary fibrous tumor, inflammatory pseudotumor or malignant mesothelioma. A near-total mass excision was performed. Pathologically, the tumor was composed of a paucicellular arrangement of spindle-shaped cells with fibromyxoid stroma. The resection margin was partially involved with spindle cells present. On histochemical staining, the spindle cells were strongly positive for vimentin and negative for CD34, consistent with a desmoid tumor. The patient was stable without further adjuvant treatment during 6-years of follow-up.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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