흉막에 발생한 고릴성 섬유종은 비교적 회귀한 질환으로 알려져 있으며, 대부분 장측 흉막에서 발생하고 벽측 홍막에서 발생되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 48세 여자환자에서 우흉곽내 벽측 흉막에서 발생한 거대 고립성 섬유종 1례를 수술 치험하였다. 환자는 10개월전 부터 발생한 호흡곤란이 주증상이었고, 술전 흉부전산화 단층될영상 우측 폐실질을 주변으로 밀어내는 이종의 종괴형태를 보였다. 수술 소견상 종괴는 피낭에 싸여 있었고, 벽측 흉막에서 기 시하였다. 절제된 종괴의 크기는 20cmX15cmX11cm였고, 무게는 2200gm에 이르렀다. 환자는 합병증없이 퇴원하였으며 술후 6개월 간 추적 관찰하였으나 재발의 소견없이 양호한 상태를 보이고 있다.
Lipomatosis is a condition containing multiple lipomatous masses.Lipoma is a benign neoplasm composed of adult adipose tissue, and occur most often in the fifth or sixth decade and rarely in the pleura. Pleural lipomas are usually asymptomatic and revealed as an incidental roentgenographic findings. The patient was 59 year-old male and admitted because of dyspnea-on-exertion for 30 years. Chest CT revealed right pleural mass abutting on the chest wall, measuring minus 80 hounsfield units. The mass was resected with calcified pleural plaque and confirmed to be lipomatosis with collagenous fibrosis arising from viserai pleura.
Solitary fibous tumor of pleura is a rare and slow vowing neoplasm. The histogenesis of this tumor is thought as mesenchymal origin by immunohistochemical and ultrastructural bases. This case report is of a 69-year-old female who presented severe dyspnea and orthopnea with long-term history. Preoperative chest X-ray an chest CT revealed huge and hemithorax-occupying heterogenous mass and cardiomegaly. She underwent surgical resection and a 22 X 18 X 10 cm sized visceral pleural based mass was evacuated. Histologic findings of tumor showed patternless proliferation in a fibrocollagenous and well vasculized stroma. Immnohistochemical staining revealed strong positive in CD34, that are compatible with solitary fibrous tumor of pleura. The patient was discharged without any complications and no evidence of recurrence was found after 2 years.
A 44-year-old man was transferred to our department for mediastinal mass. He had suffered from only an easily fatiguable condition for 1 month. A physical examination and laboratory finding of the patient disclosed no abnormality. A chest radiograph showed a soft tissue tumor in the posterior mediastinum. It was well circumscribed and ovoid. Invasions to adjacent organs were not seen. Therefore it was though the 5th intercostal space. The tumor mass was attached to the visceral pleura of the right upper lobe by a pedicle and this pedunculated tumor laid entirely within the pleural cavity. Excision of the tumor which measured 7$\times$7$\times$3cm was done easily. Pathologic studies confirmed the diagnosis of localized fibrous tumor of the pleura. Localized fibrous tumor of the pleura is rare, This tumor along ith the evidence from ultrastructural and immunohistochemical studies has led most researchers to conclude that localized fibrous tumor is not of the mesothelial origin but arises in the submesothelial connective tissue.
Primary malignant fibrous histocytoma(MFH) of pleura is very rare. Upon microscopic examination, the tumor was characterized by storiform pattern of growth and intense, diffuse immunostaining for $\alpha$ l-antichymotripsin. We report a case of primary malignant pleural fibers histiocytoma with extension to lung, which was managed by complete excision of pleural mass and lobectomy with thoracoplasty.
Solitary fibrous tumor on the pleura is rare but should be included in the differential diagnosis on a peripheral pulmonary nodule. Cytologic features of solitary fibrous tumor of the pleura is not familar to the pathologist and may be misdiagnosed as malignancy. We report fine needle aspiration cytologic(FNAC) findings of a case of solitary fibrous tumor misdiagnosed as adenocarcinoma in a 48-year-old woman. The FNAC displayed a mixture of bland-looking spindle cells and clusters of epithelioid cells, which have hyperchromatic nuclei with prominent nucleoli. The helpful finding to distinguish It from other circumscribed benign and malignant lesions is the presence of fibromyxoid matrix admixed with blood vessels and thin collagen fibers. Familiarity with these features is essential to avoid misdiagnosis and overtreatment.
Malignant fibrous histiocytoma, a type of sarcoma, is a malignant neoplasm with uncertain origin that arises in both the soft tissues and the bone. The occurrence of primary malignant fibrous histiocytoma of the pleura is extremely rare. We report a case of a 65-year-old Korean man who is being diagnosed with primary malignant fibrous histiocytoma of the pleura.
흉막의 종괴는 다양한 양성과 악성 종양이 있고 종양은 아니지만 종양 같은 질환들에 의해 발생한다. 일차 흉막 종양에는 고립섬유종양, 악성중피종, 그리고 원발성 흉막 비호지킨 림프종이 있다. 흉막에 발생하는 가장 흔한 종양은 전이성 질환이며, 림프종, 백혈병, 다발성 골수종 등의 혈액 종양을 가진 환자에서 드물게 나타난다. 흉수는 주로 흉막의 악성 질환과 연관이 있다. 드물지만 흉막 종양이 만성 농흉에서 생길 수 있으며, 그중 가장 흔한 것은 비호지킨 림프종이다(농흉과 연관된 림프종). 종양이 아닌 흉막 종괴로는 다양한 양성 질환에서 보일 수 있으며, 여기에는 결핵, 석면 흉막판, 그리고 흉막 유리체가 포함된다. 이 임상화보에서 저자들은 흉막의 다양한 양성과 악성 종양 및 종양성 질환들에 대한 특징적인 전산화단층촬영 소견에 대해 알아보고자 한다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 과거 중피종의 한 형태로 알려져 있으며 중피종과 흔돈하여 쓰여 왔으나 최근에는 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유세포에서 기원하고 있는 종양으로 해석된다. 환자는 65세 여자로 우측흉통과기침 및 호흡곤란을 주소로 본원에 입원하여 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 고형성 종괴가 발견되었다. 수술소견상 종괴의 크기와 무게는 12$\times$12$\times$6mm, 400mm 이었으며, 폐 실질내로 침윤하였고 세기관지 내강을 따라 성장한 부분이 관찰되었다. 또한 종괴는 횡경막과 벽측 흉막 및 폐실질에 다발성으로 전이 되어 있었다. 병리학적으로, 종괴는 세포밀도가 높았고, 판상배열을 보이는 등글거나 난원형 또는 짧은 방추형의 세포로 이루어졌으며, 10배의 고배율 시야에서 3개의 유사분열이 관찰되었다. 면역조직화학 염색상 vimentin과 actin에 미만성 강양성 반응을 보였고 전자현미경적으로 조면 세포질내세망이 풍부하며 세포접합부나 미세응모는 관찰되지 않아서 악성 고립성 섬유성 종양에 합당하였다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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