Toosi, Farrokh Seilanian;Aminzadeh, Behzad;Rad, Mohammad Faraji;Nekooei, Sirous;Nahidi, Mahsa;Keykhosravi, Ehsan
Brain Tumor Research and Treatment
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제6권2호
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pp.73-77
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2018
Germinoma is the most common type of intracranial germ cell tumors (GCTs). Pineal gland and suprasellar region are the most frequent sites of central nervous system (CNS) involvement. Intracranial masses caused by Langerhans cell histiocytosis (LCH) mimics features of CNS GCTs. LCH frequently involve spine and is the most common cause of vertebra plana in children. A 15-year-old boy presented with progressing symptoms of polydipsia, polyuria, general headache, nausea and severe back pain. Brain MRI showed brain tumor with simultaneous involvement of suprasellar region and pineal gland. An excisional biopsy of suprasellar mass was done. The pathologic assessment confirmed the diagnosis of germinoma. Patient's treatment continued accordingly. A spine MRI, done due to persistent backache, showed a vertebra plana. We reevaluated the primary diagnosis suspecting LCH. Germinoma of CNS was confirmed and a biopsy of vertebral lesion resulted in hemangioma. Thus we report a case of CNS germinoma with co-occurrence of vertebra plana. We emphasized the importance of histopathologic diagnosis of pineal/suprasellar masses and primary investigation of other CNS regions including spine for possible metastasis or comorbidities.
Park, Jong Hoon;Kim, Jeong Hoon;Kwon, Do Hoon;Kim, Chang Jin;Khang, Shin Kwang;Cho, Young Hyun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제58권4호
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pp.334-340
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2015
Objective : Pineal parenchymal tumors (PPTs) in adults are rare, and knowledge regarding their optimal management and treatment outcome is limited. Herein, we present the clinical results of our series of PPTs other than pineoblastomas managed by stereotactic radiosurgery (SRS) at upfront setting. Methods : Between 1997 and 2014, nine consecutive adult patients with the diagnosis of PPTs, either pineocytoma or pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation, were treated with SRS. There were 6 men and 3 women. The median age was 39 years (range, 31-53 years). All of the patients presented with symptoms of hydrocephalus. Endoscopic third ventriculostomy and biopsy was done for initial management. After histologic diagnosis, patients were treated with Gamma Knife with the mean dose of 13.3 Gy (n=3) or fractionated Cyberknife with 32 Gy (n=6). Results : After a mean follow-up of 78.6 months (range, 14-223 months), all patients were alive and all of their tumors were locally controlled except for one instance of cerebrospinal fluid seeding metastasis. On magnetic resonance images, tumor size decreased in all patients, resulting in complete response in 3 patients and partial response in 6. One patient had experienced temporary memory impairment after SRS, which improved spontaneously. Conclusion : SRS is effective and safe for PPTs in adults and can be considered as a useful alternative to surgical resection at upfront setting.
1984년 12월 부터 1990년 2월까지 인제대학교 의과대학 부산 백병원 치료방사선과에서 송과선 및 뇌하수체상부에 위치한 종양으로 진단받은 16명의 환자에 대하여 외부 방사선 조사를 시행하였다. 조직학적 진단은 5명에서 가능했고 나머지 11명의 환자는 조직학적 진단없이 치료를 시작하였다. 방사선조사는 전뇌-척수부위(6명), 전뇌부위(9명), 종양부위(1명)로 시행하였다. 생명표에 의거한 환자의 생존율은 $71\%$였다. 조직학적 진단이 가능했던 3명, 종양 marker정상소견을 보인 7명 그리고 beta-HCG 증가를 보인 환자들은 방사선치료에 좋은 반응을 보였으나, AFP의 증가를 보인 환자에서는 방사선치료에 대한 반응이 좋지 않았다. 척수전이는 AFP증가를 보인 2예에서 관찰되었다. : 1명은 예방적 척추조사를 받았으나, 다른 한명은 받지 않았다. 이상의 고찰을 통하여 AFP의 증가를 보이는 환자에서는 방사선치료 외에 보다 적극적인 치료가 간구되어야 하며, 이런 환자에서는 조직학적 진단 없이 방사선 치료를 시작할 수 있다. 그리고 예방적 목적으로 척수조사를 하는 것은 뇌척수액 세포검사의 양성, 뇌 척수막으로의 전이, 뇌실 침범, 조직학적으로 입증된 생식세포종일 경우에는 고려할 수 있다.
The chicken pineal gland has been used for studies on the circadian clock, because it retains an intracellular phototransduction pathway regulating the phase of the intrinsic clock oscillator. Previously, we identified chicken clock genes expressed in the gland (cPer2, cPer3, cBmal1, cBmal2, cCry1, cCry2, and cClock), and showed that a cBMALl/2-cCLOCK heteromer acts as a regulator transactivating cPer2 gene through the CACGTG E-box element found in its promoter. Notably, mRNA expression of cPer2 gene is up-regulated by light as well as is driven by the circadian clock, implying that light-dependent clock resetting may involve the up-regulation of cPer2 gene. To explore the mechanism of light-dependent gene expression unidentified in animals, we first focused on pinopsin gene whose mRNA level is also up-regulated by light. A pinopsin promoter was isolated and analyzed by transcriptional assays using cultured chicken pineal cells, resulting in identification of an 18-bp light-responsive element that includes a CACGTG E-box sequence. We also investigated a role of mitogen-activated protein kinase (MAPK) in the clock resetting, especially in the E-box-dependent transcriptional regulation, because MAPK is phospholylated (activated) in a circadian manner and is rapidly dephosphorylated by light in the gland. Both pulldown analysis and kinase assay revealed that MAPK directly associates with BMAL1 to phosphorylate it at several Ser/Thr residues. Transcriptional analyses implied that the MAPK-mediated phosphorylation may negatively regulate the BMAL-CLOCK-dependent transactivation through the E-box. These results suggest that the CACGTG E-box serves not only as a clock-controlled element but also as a light-responsive element.
메기 송과체를 대상으로 3차원적 전자현미경법을 이용하여, 송과체를 구성하는 신경세포 및 광수용세포 돌기들의 위치적 상호관계를 3차원적으로 구명하고자 하였다. 광수용세포의 돌기들은 서로 복잡하게 얽혀 있었으며, 다른 세포질내로 돌기의 일부가 파고드는 양상을 보이는 것도 있었다. 신경세포 돌기는 이들 읽혀 있는 광수용세포 돌기 사이를 주행하면서 여러군데서 리본연접을 형성하고 있었는데, 광수용세포내의 이들 리본연접의 수는 위치에 따라 다양하였다. 한편 송과강내에서는 탐식되기 전의 광수용세포 외절에 대식세포가 접근해 있는 것도 관찰되었다. 이상의 관찰결과, 메기 송과체의 광수용세포의 기저돌기는 다양한 형태이며, 특히 인접부위로 주행하는 신경세포의 돌기와 연접을 형성하기 위해 또 다른 가지를 내고 있음을 알 수 있었다.
목적 : 뇌중심부에 위치한 종양의 치료에 수술적 절제는 높은 치사율과 합병증을 동반한다. 조직학적 진단을 얻지못한 뇌중심부 종양의 치료로 $20\~30\;Gy$의 시험적 방사선치료를 시행할 수 있으며 방사선에 대한 반응 정도로 조직학적 유형을 예상하여 적절한 치료 방침을 정할 수 있다. 이 연구는 조직학적 진단 없이 영상적 진단 하에 방사선치료를 시행한 송과체부 종양환자 30명의 치료결과를 후향적으로 분석하여 방사선치료의 유용성 및 방사선치료로 치유 가능한 종양의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1983년 3월부터 1995년 8월까지 강남성모병원 치료방사선과에서 송과체부 종양으로 조직학적 진단을 얻지 못하고 방사선치료를 시행한 30명의 환자를 대상으로 하였다. 환자들의 연령범위는 $7\~69$세(중앙값 16세)였으며 종양의 위치는 송과선(pineal gland) 18명$(60\%)$, 뇌하수체상부(suprasellar) 4명$(13.3\%)$, 송과선과 뇌하수체상부(pineal gland & suprasella) 2명$(6.7\%)$, 송과선와 주변 뇌실(pineal gland and paraventricle) 6명$(20\%)$이었다. $20\~30\;Gy/2\~3$주의 시험적 방사선치료를 시행한 후 CT 혹은 MRI를 추적 검사하여 방사선 반응성에 따라 최종 치료방침 및 방사선조사범위를 다시 결정하였다. 총방사선치료선량 범위는 $40.8\~59.4\;Gy$였으며(중앙값:50.4 Gy) 환자들의 중앙추적 기간은 36.5개월이었다($4\~172$개월). 결과 : 시험적 방사선치료 후 28명$(93.3\%)$의 환자에서 임상증상이 호전 혹은 안정되었고 영상학적 검사상 19명$(63.3\%)$에서 부분관해이상의 반응을 보였다. 전체환자의 2년 생존률과 5년 생존률은 각각 $66.7\%,\;55.1\%$였다. 시험적 방사선치료 후 임상 증상, 방사선 영상학적 반응정도에 따른 생존률의 차이는 없었다. 연령, 원발종양의 위치, 활동 수행정도$(KPS\geq70)$, 방사선치료 종료 후 최종 반응정도, 방사선조사야가 단변량분석에서 생존률과 무병생존률에 영향을 미치는 예후인자였다(p<0.05). 결론 : 시험적 방사선치료를 시행한 $63.3\%$의 환자에서 영상학적으로 종양의 반응이 관찰되었다. 그러나 뇌중심부 종양의 임상적 조직학적 양상은 매우 복잡 다양하여 초기 방사선 반응성만으로 조직학적 진단의 유추 및 완치여부를 예측하기는 어렵다. 향후에는 이와 같은 종양에서 1차적 시험적 방사선치료의 적용보다는 좀더 정확하고 비침습적인 조직학적 진단방법의 개발과 이에 따른 적절한 치료가 필요하다고 생각한다.
20 cases of midline pineal tumors and 3 suprasellar germinomas received radiation therapy at Yonsei University Medical College, Severance hospital from 1971 to 1982 were reviewed. 12 cases were pathologically proved; 10 germinomas, 1 pineoblastoma, and 1 pineocytoma. 11 cases received radiotherapy without biopsy confirmation. Although treatment fields varied from small field to whole brain irradiation, but not to the spinal cord, most patients received 4000-5000 rads irradiation to the primary tumor site. 17 patients are alive without evidence of disease and 5 year actuarial NED survival is 73.2%. 9 of 10 biopsy proved germinomas and all 6 presumed germinomas are alive and well. Optimum radiation dose, adequate irradiation field, tumor response to radiation observed in serial CT scan and role of radiation therapy in the management of pineal tumors are also discussed.
Germinomas of the central nervous system are rare embryonal tumors(accounting for less than 1% of intracranial neoplasms) that may be located in the pineal region, in the floor of the third ventricle, or in the suprasellar area. We report a case of germinoma developed in periventricular deep white matter without pineal region tumors or suprasellar masses. The 19-year-old male patient presented with slowly progressing headache, dizziness, photophobia, and dysarthria. Initial brain MRI revealed a irregular and dense enhancement from lateral ventricles to 4th ventricle. The stereotactic biopsy of tumor and histologic examination revealed the germinoma. Craniospinal axis radiation therapy was performed. After radiation therapy patient was improved and no neurologic sequelae was seen at discharge. Periventricular germinomas without pineal or suprasellar lesion are very rare. The radiation therapy, as in our case, is beneficial as with other intracranial germinomas. Stereotactic biopsy of periventricular germinoma provides precise pathologic diagnosis and thus allows more specific management.
The reproduction of animals is a means to maintain their species. The golden hamsters are seasonal breeders, and their reproduction is regulated by the photoperiod. The shifts of the sexual functions imply the changes of the protein expression, and those are reflected by the proteome. Thus the present study was to examine via two dimensional polyacrylamide gel electrophoresis (2d PAGE), the physiological changes and the alterations of protein expressions in hypothalamus upon the reproductive situation related to the pineal gland. Among the pineal intact animals, the reproductive functions were sustained in animals housed in long photoperiod (LP) but regressed in animals housed in short photoperiod. And those pinealectomized animals showed high sexual activities regardless of photoperiod. Ultimately they were branched into dichotomy, sexually active and inactive animals. Apart from the changes of physiological parameters upon the reproductive conditions, there were obvious differences in proteins extracted from the hypothalamus. The hypothalamus of LP animals presented high levels of enzymes which are involved in the production of energy, glycolysis and Krebs cycle. The increased energy might be related to the GnRH synthesis in hypothalamus and indirectly to the constant cell divisions in spermatogenesis. Taken together, the impacts of the photoperiodic information controlling reproduction could be observed through 2d PAGE. Therefore, the present results suggest the potential of biomarkers collectively to diagnose the fertility and the infertility by way of proteomics in organs with regard to the reproductive system, further could be applied to diagnose various diseases.
Objective: The study examined the effect of intravenous administration of bacterial endotoxin-lipopolysaccharide (LPS) -on the nocturnal secretion of melatonin and on the expression of enzymes of the melatonin biosynthetic pathway in the pineal gland of ewes, taking into account two different photoperiodic conditions: short-night (SN; n = 12) and long-night (LN; n = 12). Methods: In both experiments, animals (n = 12) were randomly divided into two groups: control (n = 6) and LPS-treated (n = 6) one. Two hours after sunset, animals received an injection of LPS or saline. Blood samples were collected starting one hour after sunset and continuing for 3 hours after the treatment. The ewes were euthanized 3 hours after LPS/saline treatment. The concentration of hormones in plasma was assayed by radioimmunoassay. In the pineal gland, the content of serotonin and its metabolite was determined by HPLC; whereas the expression of examined genes and protein was assayed using real-time polymerase chain reaction and Western Blot, respectively. Results: Endotoxin administration lowered (p<0.05) levels of circulating melatonin in animals from LN photoperiod only during the first hour after treatment, while in ewes from SN photoperiod only in the third hour after the injection. Inflammation more substantially suppressed biosynthesis of melatonin in ewes from SN photoperiod, which were also characterised by lower (p<0.05) cortisol concentrations after LPS treatment compared with animals from LN photoperiod. In the pineal gland of ewes subjected to SN photoperiod, LPS reduced (p<0.05) serotonin content and the expression of melatonin biosynthetic pathway enzymes, such as tryptophan hydroxylase and arylalkylamine-N-acetyltransferase. Pineal activity may be disturbed by circulating LPS and proinflammatory cytokines because the expression of mRNAs encoding their corresponding receptors was determined in this gland. Conclusion: The present study showed that peripheral inflammation reduces the secretion of melatonin, but this effect may be influenced by the photoperiod.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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