• 제목/요약/키워드: orphan status

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Metaplastic Breast Carcinoma: Case Series and Review of the Literature

  • Esbah, Onur;Turkoz, Fatma P.;Turker, Ibrahim;Durnali, Ayse;Ekinci, Ahmet S.;Bal, Oznur;Sonmez, Ozlem Uysal;Budakoglu, Burcin;Arslan, Ulku Y.;Oksuzoglu, Berna
    • Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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    • 제13권9호
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    • pp.4645-4649
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    • 2012
  • Metaplastic breast carcinoma (MpBC) is a rare disease entity, accounting for less than 1% of all breast carcinomas. Furthermore, it is a heterogenous disease with different subgroups, including malignant epithelial (carcinoma) and stromal (sarcoma) features. Here we evaluated, retrospectively, 14 female MpBC patients admitted to Ankara Oncology Training and Research Hospital between 2005 and 2011. Median age was 45.5 (range:16.0-76.0) and tumor size 57.5 mm (range: 20.0-80.0 mm). Histopathological subtypes were as follows: 5 carcinosarcoma, 5 squamous and 4 adenosquamous carcinoma. All but one with upfront lung metastasis, had their primary breast tumor operated. Axillary lymph nodes were involved in 64.3%. The most common sites of metastasis were lungs and brain. Chemotherapy including antracycline, taxane and even platinium was planned for adjuvant, neoadjuvant and palliative purposes in 9, 3 and 1 patient, respectively. Median cycles of chemotherapy was 6 (range:4-8). Median follow-up of the patients was 52 months (95%CI 10.4-93.6 month). Median 3 year progression free survival (PFS) and overall survival (OS) in this patients cohort were 33% and 56%, respectively. In conclusion, MpBC is a rare and orphan disease without standardized treatment approaches and the prognosis is poor so that larger studies to investigate different treatment schedules are urgently needed.

RORA 유전자 다형성과 한국인 젊은 성인에서 일중선호도와의 연관성 (Association of the RORA Gene Polymorphism and Diurnal Preference in a Young Korean Population)

  • 주훈;조철현;문정호;김린;이헌정
    • 수면정신생리
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    • 제23권1호
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    • pp.25-28
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    • 2016
  • 목 적 : Retinoid-related orphan receptor A (RORA) 유전자가 일주기리듬의 조절에 영향을 미친다는 사실이 알려져 왔다. 본 연구에서는 RORA 유전자다형성과 일중선호도의 연관성을 한국인 젊은 성인을 대상으로 분석하였다. 방 법 : 광고를 통해 모집한 504명의 젊은 성인이 최종적으로 대상에 포함되었다. 모든 대상은 13문항 composite scale for morningness (CSM)를 작성하였다. RORA rs11071547 단일염기다형성은 PCR 기반한 실험 방법을 통하여 분석하였다. 결 과 : CSM 점수결과 일중선호도는 RORA rs11071547 SNP의 유전자형과 대립유전자 보유여부에 따라 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 이러한 연구결과는 RORA rs11071547 SNP가 일중선호도에 중요한 역할을 하지 않을 가능성을 보여준다.

IL-17-Producing Cells in Tumor Immunity: Friends or Foes?

  • Da-Sol Kuen;Byung-Seok Kim;Yeonseok Chung
    • IMMUNE NETWORK
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    • 제20권1호
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    • pp.6.1-6.20
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    • 2020
  • IL-17 is produced by RAR-related orphan receptor gamma t (RORγt)-expressing cells including Th17 cells, subsets of γδT cells and innate lymphoid cells (ILCs). The biological significance of IL-17-producing cells is well-studied in contexts of inflammation, autoimmunity and host defense against infection. While most of available studies in tumor immunity mainly focused on the role of T-bet-expressing cells, including cytotoxic CD8+ T cells and NK cells, and their exhaustion status, the role of IL-17-producing cells remains poorly understood. While IL-17-producing T-cells were shown to be anti-tumorigenic in adoptive T-cell therapy settings, mice deficient in type 17 genes suggest a protumorigenic potential of IL-17-producing cells. This review discusses the features of IL-17-producing cells, of both lymphocytic and myeloid origins, as well as their suggested pro- and/or anti-tumorigenic functions in an organ-dependent context. Potential therapeutic approaches targeting these cells in the tumor microenvironment will also be discussed.

Statin Intolerance: an Overview of the Current Status and Possible Treatment Options

  • Suh, Sunghwan;Jung, Chang Hee;Hong, Soon-Jun;Kim, Jung-Sun;Choi, Sung Hee
    • 지질동맥경화학회지
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    • 제7권2호
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    • pp.77-87
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    • 2018
  • Lowering serum low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C) is the mainstay for reduction of risk of cardiovascular disease (CVD), the second most common cause of death in Korea. The 2015 Korean guidelines for management of dyslipidemia strongly recommend the use of statins in patients at risk of CVD. Statin therapy, which is the gold standard for CVD, reduces LDL-C level by 40% to 60% and is generally well tolerated. However, many patients are intolerant to statins and discontinue therapy or become nonadherent to therapy because of actual/perceived side effects. The most common of these side effects is the statin-associated muscle symptom (SAMS). Discontinuation and repetitive re-challenge with statins can help identify SAMS. If serum creatinine kinase level is more than 10 times the upper limit of normal, statin therapy must be stopped immediately, and the physician should identify possible causes including rhabdomyolysis and treat appropriately. In other patients, it might help to switch to a less potent statin or to use statins at intermittent non-daily dosing. To achieve target LDL-C level, non-statin lipid-lowering therapies such as dietary modifications, ezetimibe, and bile acid sequestrants may be added. Several new drugs have recently been approved for lowering LDL-C level. Alirocumab and evolocumab are monoclonal antibodies that inhibit proprotein convertase subtilisin/kexin type 9, and both drugs cause large reductions in LDL-C, similar to statins. Lomitapide and mipomersen are orphan drugs used as adjuncts to other lipid-lowering therapies in patients with homozygous familial hypercholesterolemia.

대전 동구 보육원생의 구강건강 및 구강건강관련 삶의 질 (Oral Health and Quality of Life of the Orphans in Dong-gu, Daejeon)

  • 궁화수;송은주;황수정
    • 치위생과학회지
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    • 제13권3호
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    • pp.223-229
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    • 2013
  • 본 연구는 대전 동구 보육원생 대상 계속구강건강관리사업의 효과를 평가하고자 대전 동구 보육원생 109명을 대상으로 하여 2012년 7~8월에 구강검사와 COHIP를 비롯한 설문조사를 실시하였다. 2010년 국민구강건강실태조사 대전시 표본과 대전 동구에 거주하고 보건소 계속구강건강 관리사업을 받지 않은 아동의 자료를 검정값으로 이용하여 일표본 검정을 하였으며, 연구 결과는 다음과 같다. 1. 계속구강건강관리사업을 받은 보육원 9~12세 아동과 13~18세 청소년은 우식경험영구치수에 있어서 대전시 12세, 15세 표본과 각각 비교하여 차이가 없으나, 13~18세 청소년은 대전시 15세 표본과 비교하여 우식치아수와 우식치면수가 유의하게 많았다(p<0.001). 2. 계속구강건강관리사업을 받은 보육원 9~12세 아동은 보건소 계속구강건강관리사업을 받지 않은 아동과 비교하여 치면세균막지수는 유의하게 적어서(p<0.001), 잇솔질 방법을 올바르게 수행하고 있는 것으로 판단되었다. 3. 계속구강건강관리사업을 받은 보육원 13~18세 청소년은 대전시 15세 표본과 비교하여 유의하게 적은 잇솔질 횟수, 많은 치은출혈삼분악수를 보여(p<0.001), 연령이 증가하면서 자가구강건강관리가 부족한 것으로 판단되었다. 4. 계속구강건강관리사업을 받은 보육원 9~12세 아동은 보건소 계속구강건강관리사업을 받지 않은 아동과 비교하여 아동 구강건강관련 삶의 질(COHIP) 총점과 자기이미지와 학교환경의 항목에서 부정적이었다(p<0.05). 따라서, 보육원생의 구강건강증진을 위해서는 현재 발생되어 있는 우식치면수의 감소가 필요하므로 구강병예방사업과 더불어 구강병치료사업이 추가되어야 한다. 연령이 증가할수록 구강건강이 악화되는 양상을 나타내므로 청소년은 아동과 분리하여 청소년에 맞는 구강보건교육, 보육원내의 구강보건행동에 대한 지속적인 모니터링과 심리적 지지가 필요하다.

아동·청소년 복지의 개념과 법체계의 개선방안 (Definition of Child and Youth Welfare and Proposals for the Reform of Legal System)

  • 조성혜
    • 법제연구
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    • 제41호
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    • pp.43-85
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    • 2011
  • 아동복지(또는 청소년복지)와 관련한 법제를 연구하는 데는 다양한 접근이 가능하다. 최협의로는 아동복지법에 대한 연구이고, 최광의로는 아동 또는 청소년복지와 관련된 일체의 법령에 대한 연구이다. 또는 아동복지를 사회보장(사회복지)의 일종으로 보아 출산, 양육, 보육에 대한 경제적 지원으로 한정해 볼 수도 있다. 그런데 어떠한 접근을 하든 우리나라에서 아동복지 또는 청소년복지 관련 법이 무엇인가를 살펴보고자 하면 불가피하게 다음과 같은 미결의 문제에 직면하게 된다. 우선 아동과 청소년의 개념이 불분명하다. 아동복지법은 18세 미만의 자를 아동이라고 하고 있는 반면(제2조 제1호), 청소년기본법에서는 "청소년"을 9세 이상 24세 이하의 자라고 하고 있고(제3조 제1호), 청소년보호법은 청소년을 만 19세 미만의 자를 말한다고 규정하고 있다(제2조 제1호). 아동과 청소년의 법적 개념이 모호한 결과 아동복지와 청소년복지의 개념과 범위도 불분명해진다. 아동복지가 청소년복지를 포함하는 개념인지, 청소년복지가 아동복지를 포함하는 개념인지, 아니면 양자는 별개의 개념인지가 모호하다. 아동복지법에는 아동복지에 관한 개념 규정이 없고, 청소년기본법에서 청소년 복지를 "청소년이 정상적인 삶을 영위할 수 있는 기본적인 여건을 조성하고 조화롭게 성장 발달할 수 있도록 제공되는 사회적 경제적 지원을 말한다"(제3조 제4호)고 정의하고 있으나, 아동복지와 청소년복지를 구분하는 단서는 없다. 또한 아동복지법과는 별도로 청소년복지지원법이 있는데, 양 법에 의해 아동복지와 청소년복지가 분리되는 것인지도 분명치 않다. '아동복지법'이든 '청소년복지지원법'이든 복지를 다루고 있다는 점에서는 차이가 없는데 '복지법'과 '복지지원법'이라는 명칭 때문에 아동복지와 청소년복지가 구분된다고 보는 것은 타당치 않아 보인다. 그런데 실제로 아동복지법은 요보호 아동에 관한 규정을 두고 있는 반면, 청소년복지지원법은 모든 청소년에 대한 보편적 복지를 주요 내용으로 하고 있다. 그러한 연유에서인지 최근 사회복지 분야에서는 아동복지와 청소년복지를 구분하여 전자는 주로 요보호 아동에 대한 선별적 복지를, 후자는 모든 청소년에 대한 보편적인 복지를 의미한다고 보고 있다. 그러나 용어만으로 볼 때 아동복지를 요보호 아동에 대한 복지, 청소년복지를 모든 청소년을 대상으로 한 복지라고 할 만한 근거는 없다. 이같은 문제를 염두고 두고 아래에서는 아동 및 청소년 관련법이 어떠한 이유로 현재의 혼란스러운 상태에 이르게 되었는가를 그 역사적 발전과정을 통해 살펴본 후 현행의 법률들이 아동 및 청소년을 어떻게 정의하고 있는가, 그 대상은 누구인가를 검토해 본다. 나아가 아동 및 청소년복지 법제의 헌법적 근거와 그 범위 획정에 대하여 알아보고, 법 체계상의 문제점과 개선방안이 무엇인가를 모색해 보기로 한다.