The anatomical variations of the external genitalia including the hymen were observed prospectively in 1,500 female infants born between March, 1992 and July, 1992 at the Taegu Fatima Hospital. Careful inspection of the external genitalia was done within 24 hours after birth, and abnormal findings photographed. Almost all hymenal tissue appeared to be redundant. The hymen was annulus in 89.1 % of patients. Ninteen point nine percent had a central orifice and the remainder a ventral orifice. External ridges, intravaginal ridges, and clefts were present in 71.5 %, 50.7 % and 40.5 %, respectively. Congenital anomalies of the external genitalia were found in 20 patients(1.4 %). There were sixteen cases of hymenal cysts, two hymenal polyps, one imperforate hymen, and one Skene's duct cyst. Seven of the 16 hymenal cysts with stalks were excised and those without stalk were aspirated. Hymenal polyps were excised. Imperforate hymen was incised and drained, and Skene's duct cyst was aspirated successfully. The surgical procedure were done without anesthesia, and the results have been good. In conclusion, routine physical examination of the female newborn infant detects frequent developmental anomalies. The significance of those anomalies will be clarified after longitudinal long-term followup studies.
가와사끼병은 대부분 급성 전신성 질환으로 나타나지만 드물게 편도 주위 농양, 인두 주위 농양, 인두 후부 농양 등 두경부 응급 질환의 양상으로 발현될 수 있다. 이러한 비전형적 임상 양상으로 나타날 경우 인두 주변부 농양에 대한 수술적 조치를 결정하기 전에 가와사끼병을 정확하게 진단하는 것은 매우 중요하다. 저자들은 인두 후부 농양으로 발현된 가와사끼병 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
This survey was carried out to investigate the nutritional status of 102 rural pregnant women after the 2nd trimester and the effect of pregnant nutritional status on newborn infant's anthropometric measurements. 102 rural pregant women's age was distributed 20 to 34. Pregnant height and prepregnant weight were 157.7$\pm$3.2cm and 50.7$\pm$5.4kg, respectively, which were similar to Korean standard, and pregnant weight gain per week after the 2nd trimester was 0.35$\pm$0.13kg, which was showed normal weight gain. Pregnant blood pressure were 112.6$\pm$12.7mmHg (systolic pressure) and 71.8$\pm$10.6(diastolic pressure), and energy and protein intake were 83.8$\pm$34.3% and 72.2$\pm$24.2% of RDA, respectively. Hemoglobin and blood protein level of 17 pregnant women who selected among total pregnant women were 11.8$\pm$1.0g / dl, 6.5$\pm$0.9g / dl, respectively. Height, weight, and head circumference of 17 newborn infants who delivered from 17 pregnant women were 50.1$\pm$1.9cm, 3.4$\pm$0.6kg, and 31.4$\pm$1.2cm, respectively, which were similar to Korean standard. Infant height, weight, and head circumference at birth were significantly correlated with pregnant higher than dietary intakes and weight gain per week during midpregnancy.
Congenital diaphragmatic hernia [CDH] is a surgical emergency in the newborn infant because it causes severe cardiorespiratory distress. Congenital diaphragmatic eventration [CDE] may also produce severe cardiorespiratory distress in the newborn infant. CDH is an anatomically simple defect that can be easily repaired by reduction of the displaced viscera from the pleural cavity and closure of the diaphragmatic defect. But these infants mortality has not been reduced and still remains very high. The barrier to survival is pulmonary parenchymal and vascular hypoplasia as well as the complex syndrome of persistent fetal circulation. Between May, 1985 and Oct, 1987, 4 neonates with CDH and 1 neonate with CDE were seen in respiratory distress within 12 hrs of birth at St. Francisco general hospital. Each had severe acidosis and hypoxia. And was transferred from a local clinic. They were surgically repaired within 24 hrs of birth. Three neonates lived and two died. Two of the three neonates with CDH operated in the first 6 hrs died. The remaining two [one with CDH, the other with CDE] operated between 6hrs and 24 hrs lived. One case of mortality was combined with bilateral pulmonary hypoplasia and contralateral pneumothorax. The other one case of mortality was combined with complex syndrome of persistent fetal circulation after honeymoon period.
This experiment has been made to evaluate the distribution of OEP-HA titer, protease-HA titer and elastase-HA titer of antibody which are the common antigen of Pseudomonas aeruginosa in the serum of healthy mother-newborn infant-pairs, term pregnancy women and under 7 month old infants. By analysing the normal limt of these antibodies, it is expected that the result can be clinically applicable to the diagnosis, management and prevention of Pseudomonas aeruginosa infection, which shows rapid increase nowadays, 1. The Anti OEP-HA titer showed under 1:8, a very low titer, in 73% of cord sera group, but over 1:32 in 68% of mother sera group. 2. In healthy mother-newborn infant-pairs group, the anti OEP-HA titer of mothers showed 1:56, 48, much higher than that of newborn infant, 1:16.42. from which it can be concluded that their titer has no relation between the two. 3. The anti OEP-HA titers of healthy mother and term pregnancy women showed 1:56.5 and 1:53, 4, respectively, which are very similar to each ether, but in infant group, the titer showed 1:33, 51 higher than that of cord sera, 1:16.42 4. The anti protease-HA titer showed under 1:8 in 64-77.5% of total cases, which is lower than that of anti OEP-HA titer. 5. The anti elastase-HA titer showed under 1:8 in 93.75% of cord sera group and in 70.27-76.37% of infant, term perenancy women and mother group, but in infant group, the anti elastase-HA titer showed 1:16.56 higher than that of cord sera group 1:8.5.
모유 수유아에 발생하는 고나트륨혈성 탈수는 드물기는 하나 지난 30년 동안 꾸준히 보고되어 왔다. 저자들은 모유 수유 부족에 의한 고나트륨혈성 탈수를 보인 생후 14일된 여아를 경험하였다. 내원시 환아는 17%의 체중 감소가 있었고, 혈청 나트륨농도는 179 mEq/L였으며, 전신성 요독증, 고혈당증, 범발성 혈관내 응고증, 심부전 소견있었으나 치료 후 교정되었으며, 탈수 교정 중 경련을 보였으나 두부 초음파 및 뇌자기공명영상 검사에 뇌부종, 출혈 등 이상 소견은 없었고, 환아 현재 정상적인 발달을 하고 있기에 문헌 고찰상 이 증례는 모유 수유 중 발생한 고나트륨혈성 탈수의 첫 증례로 생각되어 보고하는 바이다.
The measurement of $17{\alpha}$-hydroxyprogesterone ($17{\alpha}$-OHP) in a dried blood spot on filter paper is an important for screening of congenital adrenal hyperplasia (CAH). Since high levels of $17{\alpha}$-OHP are frequently observed in premature infants without congenital adrenal hyperplasia, we evaluated cuts-off based on birth weight and performed validation. Birth weight and $17{\alpha}$-OHP concentration data of 292,204 newborn screening subjects in Greencross labopratories were analyzed. The cut-off values based on birth weight were newly evaluated and validated with the original data. The mean $17{\alpha}$-OHP concentration were 7.25 ng/mL in very low birth weight (VLBW) group, 4.02 ng/mL in low birth weight (LBW) group, 2.53 g/mL in normal birth weight (NBW) group, and 2.24 ng/mL in heavy birth weight (HBW) group. The cut-offs for CAH were decided as follows: 21.12 ng/mL for VLBW and LBW groups and 11.14 ng/mL for NBW and HBW groups. When applied new cut-offs for original data, positive rates in VLBW and LBW groups were decreased and positive rates in NBW and HBW groups were increased. The cut-offs based on birth weight should be used in the screening for CAH. We believe that our new cut-off reduce the false positive rate and false negative rate and our experience for cut-off set up and validation will be helpful for other laboratories doing newborn screening test.
I형 타이로신혈증은 타이로신의 분해 과정 중 최종단계에 관여하는 효소인 fumarylacetoacetate hydrolase(FAH)의 결핍에 의한 대사 이상질환이다. 급성 I형 타이로신혈증은 치명적인 간부전이나 혈액응고장애와 같은 급성 임상증상이 나타난 이후에는 예후가 불량하였으나 최근에는 신생아 대사이상 선별검사를 통해 조기 진단이 가능해졌고 2-(2-nitro-4-trifluoro-methylbenzyol)-1,3 cyclohexanedione nitisinone (NTBC) 약물 치료로 타이로신혈증의 치료 성적이 향상됨에 따라 신생아 대사이사 선별검사를 통한 조기 진단과 조기 치료가 더욱 중요해졌다고 할 수 있다. 이에 저자들은 심각한 출혈이나 간부전과 같은 급성 이상 증상이 나타나기 전 신생아 대사이상 선별검사로 조기 진단 및 조기 중재적 치료로 양호한 경과를 보이고 있는 I형 타이로신혈증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Maple syrup urine disease (MSUD) is an autosomal recessive metabolic disorder caused by a deficiency in branched chain α-keto acid dehydrogenase (BCKAD). Between 1997, when Korea's MSUD case was first reported, and 2023, 14 cases were reported in the literature. 29% of the cases experienced developmental delay, and 29% expired. The prevalence of MSUD in Korea was estimated to be 1 in 230,000. Of 21 MSUD patients currently being treated at the Korea Genetics Research Center, 19 were detected through newborn screening program, and 2 were diagnosed by the symptoms. 14 MSUD patients had confirmed genetic mutations; 6 (43%) were BCKDHA and 8 (57%) were BCKDHB. In one case, a large deletion was observed. 4 patients had leucine levels above 2,000 (umo/L), and post-dialysis diet therapy was initiated in the newborn period. No patient required further dialysis as diet therapy and regular monitoring proved highly effective. Most MSUD patients were growing normally; weight and height growth were above the 50th percentile in 76% of the cases while BMI values were higher than normal in 71% of cases. Developmental delays were observed only in 2 cases (10%) and anticonvulsant use in 3 cases (14%). With newborn screening available to all Korean infants, early diagnosis and intervention should allow most patients to remain asymptomatic. However, ongoing surveillance, dietary management and continued patient compliance as well as rapid correction of acute metabolic decompensations remain critical to a favorable long-term prognosis.
As professional postnatal care systems have been rapidly supplied, there is sharp increase of postnatal care centers without legal regulations for a mother and a infant. For the quick recovery of mothers, newborn infants that have weaker immune systems are being managed in group in the postnatal care centers. Recently, the attention of the postnatal care centers has been growing because the problem of pneumonia which led to result in a casuality in a infant unit was happen. So, this research analyzed the indoor environment of infant unit through measuring formaldehyde, carbon dioxide, intensity of illumination. As a result of the data, infant units showed higher concentration of formaldehyde and carbon dioxide than Indoor Air Quality Control Law. Moreover, infant units was measured higher intensity of illumination than the range of optimum illumination for infants.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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